Геморрагический диатез у детей и взрослых: симптомы, причины и классификация

Геморрагическим диатезом в педиатрии называют патологии кровеносной системы, сопровождающиеся одним и тем же проявлением – спонтанным кровотечением. У детей такое заболевание достаточно распространено. Заболеванием страдают как взрослые, так и дети.

Геморрагический диатез (васкулит) разделяют на 2 группы: врожденный и приобретенный.

Геморрагический диатез у детей и взрослых: симптомы, причины и классификация

Классификация

Классификация выделяет следующие группы данной патологии:

  1. Диатезы, спровоцированные неправильным тромбоцитарным  гемостазом. Тромбоцитопатия и тромбоцитопения являются составными этой группы. Нарушенный иммунитет, почечные болезни, вирусное инфицирование и патологии печени провоцируют их возникновение.
  2. Классификация второй группы включает диатезы, спровоцированные расстройством свертывания крови: гемофилия, фибринолитическая пурпура. Заболевания появляются в связи с продолжительной терапией антикоагулянтами и фибринолитиками.
  3. Классификация третьей группы охватывает диатезы, при которых разрушаются стенки сосудов: васкулит, авитаминозы, телеангиэктазия.
  4. Классификация четвертой группы имеет различные формы, факторами появления которых могут послужить неправильная свертываемость крови или тромбоцитарный гемостаз.

Симптомы

Геморрагические васкулиты имеют различные симптомы. При нарушении проницательной функции стенки сосудов симптомы могут проявляться мелкой сыпью по всему телу и на  слизистых оболочках, болью в животе, кровью в моче. Появление боли и отечности в суставах, также может свидетельствовать о данном заболевании.

Вторая группа заболевания сопровождается внезапным кровотечением и кровоизлиянием (подкожным, обширным или мелким). Кровоизлияния могут быть различной окраски. Нарушения свертываемости крови может быть вызвано развитием анемии, которая также бывает признаком диатеза.

Гемофилия – являются третьим видом этой патологии.  Симптомы: носовые кровотечения с первого года после появления на свет малыша, подкожное кровоизлияние при легкой травме, а также кровоизлияние в суставную полость (гемартроз).

Геморрагический диатез у детей зачастую проявляется кровотечением из носа.

Геморрагический диатез у детей и взрослых: симптомы, причины и классификация

  • сыпь по всему телу;
  • склонность к образованию гематом при незначительных ушибах;
  • у девочек в половозрелом возрасте наблюдаются менструальные кровопотери которые превышают норму(симптомы меноррагии) .

Неоднократно у детей наблюдались такие симптомы, как излияние крови во внутренние  органы (почки и т.д.), которые сопровождаются болью в животе и рвотой с кровяными примесями.

Диагностика

Диагностику проводят для выявления причин, вызывающих кровоточивость. Для этого врачи направляют больного ребенка на лабораторное исследование мочи, крови, коагулограмму и биохимию.

При обнаружении данной патологии потребуется:

  • общие анализы крови и мочи;
  • биохимический анализ крови и мочи;
  • исследование  крови на микроэлементы, которые в ней содержатся;
  • установление периода на общую кровествертываемость;
  • протромбиновый и тромбиновый тесты;
  • тест генерации тромбопластина;
  • коррекционные пробы в аутокоагулограмме на определение степени нехватки в плазме требуемого возбудителя;
  • иммунологические тесты.

Комплексное обследование  обеспечит наиболее качественные результаты, исходя из которых, можно установить точный диагноз.

Геморрагический диатез у детей и взрослых: симптомы, причины и классификация

Лабораторная

Лабораторная диагностика имеет решающее значение. В случае, если лабораторные показатели оказались в норме у больных которые имеют повышенную кровоточивость, не означает что геморрагическая болезнь отсутствует. Изменения лабораторных исследований можно увидеть в период геморрагического фрагмента. В обязательном порядке пройдите повторное исследование.

Один из лабораторных тестов, который проводится для исследования гемостаза, является не достаточно чувствительным (например, выявление периода кровесвертываемости). Итоги теста, определяющего активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), модифицируется гемофилией только при уменьшении недостающего фактора до показателя не меньше 10 % от стандарта.

Кровоточивость проявляется, когда вместительность какого-то фактора является ниже данного критического показателя. При аутоэритроциторной сенсибилизации, даже прибегая к современным методам, нарушение системы  гемостаза определить не возможно.

Дифференциальная

Дифференциальная диагностика наиболее легкий способ классифицировать проявления болезни, так как многие формы геморрагического васкулита сопровождаются похожими признаками, однако требуют разного лечения. Дифференциальная диагностика использует следующие данные:

  • анализ наличия связей между проявлением симптоматики синдрома и употреблением медикаментов, прививок, различных патогенных воздействий;
  • оценка наличия кровотечения после операции и травмирования;

Дифференциальная диагностика помогает врачу определить на каком сроке появилось заболевание, а также его длительность и характерные черты.

Геморрагический диатез у детей и взрослых: симптомы, причины и классификация

Инструментальная

Инструментальная диагностика проводится с помощью общего анализа крови, который поможет выявить постгеморрагическую нормохромную или гипохромную анемию. В следствии изучения данных, специалистами назначаются такие диагностические методы: рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости, а также ЭКГ.

УЗИ назначают при проявлениях поражений почек. У больных детей часто обнаруживают заболевание почек, аномалию развития органов мочевыводящей системы, неправильное выделительное и накопительное функционирование почек и др. Полученные результаты помогут составить прогнозы относительно заболевания, а также осуществлять контроль за правильностью лечения.

Также проводится опрос больного, который способствует определению природы патологии: наследственный или приобретенный, острая или хроническая  форма, причины аллергической реакции и  т. д.

  • Обязательно почитайте: аллергический диатез у детей

Физикальное обследование выявляет тип кровоточивости, указывающий на поражение конкретного звена гемостаза (сосудистого при васкулитно-пурпурном типе, тромбоцитарного при петехиально-пятнистом, коагуляционного при гематомах).

Лечение

Лечение назначает исключительно врач после определения типа диатеза. Также лечение зависит от механизма кровоточивости. Доврачебная помощь родителей ребенку при геморрагическом васкулите должна включать такие меры и действия:

  • обеспечьте малышу покой и постельный режим;
  • следите за правильностью питания, которое должно быть обогащенным большим количеством калорий;
  • давайте ребенку пить побольше жидкости;
  • при кровотечении применяйте тампон.

Препараты

При заболевании васкулитом или тромбоцитопеничсекой пурпурой в лечении применяются кортикостероидные препараты. Рекомендовано использовать такие препараты как: спазмолитикики, дезагреганты, нейтрометаболические медикаменты. Комплекс лечения способствует улучшению состояния организма ребенка, зависимо от степени развития заболевания.

Такие препараты как: дицинон, гепарин, использование гласиона, внутривенное ведение глюконата и хлорида кальция, пахикарпина, реместина и др. назначаются при геморрагическом синдроме на фоне заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Чтобы избавиться от кровотечений, врачи рекомендуют прием препаратов, которые способствуют улучшению кровесвертываемости. Для прекращения кровотечения будут задействованы медикаменты, обладающие антисептическим действием: Тромбин, Пахикарпин, применение специальной пленки с линкомицином и гемостатической губки.

Применение препаратов, способствующих повышению свертываемости крови, и антисептиков поможет не только остановить кровотечение, но и приводит к мгновенному затягиванию ран.

Геморрагический диатез у детей и взрослых: симптомы, причины и классификация

Витамины

Лечение витаминами, такими как аскорбиновая кислота, витамин Рр, рутин  применяют в случае авитаминоза. Витамины группы К – противогеморрагические препараты, способствующие нормализации кровесвертываемости, участвуют в процессе биосинтеза, поэтому их назначают при наличии всех видов ГД.

Переливание крови

Переливание крови или  плазмы проводятся при гемофилии. Если больного беспокоят постоянные кровотечения, может понадобится хирургическое вмешательство по удалению селезенки. В случае развития анемии, рекомендуется соблюдения диеты и прием препаратов железа.

Народные средства

Народных методов терапии геморрагического диатеза множество: ванны, различные мази, травы и т.д. Но не забывайте, что в первую очередь вы должны обратиться к врачу. Самолечение приносит вред здоровью ребенка.

Одним из средств народной медицины является лечение отваром, где основным компонентом станет лавровый лист.

 Десять больших лавровых листьев залить одним литром воды и на медленном огне довести до кипения на протяжении 3 минут. Если используете метод водяной бани, тогда 10 мин.

Измельчить шиповник и добавить чайную ложку в состав. Смесь оставить на ночь настояться, а на утро можно давать малышу, 3 раза в день по 1 столовой ложке.

Лавровый отвар можно разбавлять с чаем, соком, водой или с любым другим напитком, который употребляет ваш ребенок, в количестве одной столовой ложки. Курс терапии народным методом – 6 месяцев.

Отвар можно употреблять в целях профилактики. Для профилактики геморрагического диатеза также применяются: лечебная физкультура, фитотерапия и процедуры физиотерапии.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Источник: https://LechenieDetej.ru/allergiya/gemorragicheskij-diatez.html

Геморрагические диатезы

Геморрагический диатез у детей и взрослых: симптомы, причины и классификация

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза — проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов.

В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови.

При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами.

С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика.

Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Геморрагический диатез у детей и взрослых: симптомы, причины и классификация

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

  • с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
  • с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
  • с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
  • с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
  • с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания.

Читайте также:  Симптомы микроинфаркта и первые признаки у женщин и мужчин

Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др.

Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр.

Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.).

В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии.

Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях.

Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями.

Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов.

Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку.

Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда — желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии.

Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия.

При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь.

В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия).

При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др.

Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза.

Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы.

Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии.

С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр.

При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей.

Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/hemorrhagic-diathesis

Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, лечение, клинические рекомендации, симптомы, диагностика

Классификация

Заболевание отличается разнообразием причин, форм, симптомов. Существует несколько классификаций геморрагических диатезов, в основу которых положены различные принципы.

Так, патогенетическая классификация подразумевает подразделение форм в зависимости от того, какое звено гемостаза страдает:

  1. Дефект тромбоцитов — количественная недостаточность тромбоцитов в крови или их функциональная несостоятельность.
  2. Нарушение механизмов коагуляции — недостаточное количество или ненормальное функционирование факторов свертывания плазмы.
  3. Повышение проницаемости сосудистой стенки или вазопатия.

Выделяют также смешанный тип нарушения гемостаза.

Кроме того, геморрагические диатезы классифицируются по видам кровотечений:

  • гематомный – характерен для выраженного сбоя гемостаза;
  • капиллярный, или микроциркуляторный;
  • смешанный, капиллярно-гематомный;
  • пурпурный — встречается при васкулитах, геморрагической лихорадке;
  • микроангиоматозный — обусловлен неправильным развитием некрупных сосудов.

Кожные высыпания различаются от точечных кровоизлияний до обширных гематом. Цвет сыпи может быть ярко-красным, бурым, фиолетовым, коричневы. Форма кожных элементов — от мелкого пятнышка до расплывающегося пятна или звездочки.

Выделяют следующие виды геморрагической сыпи:

  • петехиальная сыпь;
  • геморрагическая пурпура;
  • экхимозы (синяки).

Причины

Заболевание может быть самостоятельной патологией или развиваться на фоне другой болезни. По этиологии различают первичную и вторичную формы.

Первичная форма — наследственная разновидность, чаще обусловленная недостатком определенного свертывающего фактора. Первые симптомы проявляются уже в детстве и сохраняются в течение жизни даже на фоне интенсивного лечения.

Вторичная, или приобретенная — следствие другого заболевания. Этим отличается геморрагический диатез у взрослых. Развивается при следующих патологических состояниях, особенно у пожилых людей:

  • сепсис;
  • отравления;
  • облучение;
  • онкологические проблемы;
  • инфекции (геморрагические лихорадки, инфекционный эндокардит, ВИЧ, менингит);
  • аутоиммунные заболевания;
  • хронические болезни печени;
  • химиотерапия;
  • недостаток аскорбиновой кислоты, витамина K;
  • передозировка антикоагулянтов, кортикостероидных гормонов.

Симптомы

Геморрагический диатез у детей и взрослых: симптомы, причины и классификация

Заболевание может возникнуть остро в виде кожных высыпаний или кровотечений. Симптомы геморрагического диатеза зависят от формы болезни и вида геморрагий.

Петехиальная сыпь характерна для капиллярного типа кровоточивости. Появляются мелкие кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, диаметр которых не превышает 2–3 мм. Внешне они напоминают укус комара, но не возвышаются над кожей. Высыпания безболезненны, первоначальный красный цвет постепенно переходит в коричневый.

Гематомная разновидность отличается обширными кровоизлияниями в кожу, мышцы, внутренние органы или суставы. На коже появляются болезненные экхимозы, достигающие значительных размеров. Мягкие ткани отечны. Синяки не имеют четких границ, цвет меняется от красного до сине-желтого. Эти явления характерны для гемофилии, возникают после травм, операций.

При смешанных формах болезни возможно сочетание сыпи и кровоизлияний в подкожно-жировую клетчатку.

Пурпурная разновидность сыпи сопровождается жжением и кожным зудом. Элементы высыпаний багрового цвета, достигают 1 см, имеют тенденцию к слиянию. Постепенно цвет теряет свою яркость, становится темно-коричневым. Эти кожные признаки болезни возникают при микроангиоматозном типе кровоточивости на пораженном участке.

Васкулитно-пурпурная кровоточивость проявляется в виде симметричных мелкоточечных кожных элементов, слегка выпуклых и уплотненных, имеющих ярко-красный цвет.

Геморрагический диатез у детей обычно наследственного характера и возникает в раннем возрасте. Заболевание можно заподозрить по кожной сыпи, кровоточивости десен. В педиатрии при геморрагических диатезах происходят кровоизлияния в крупные суставы.

Какой врач лечит геморрагический диатез?

Практически всегда заболевания данной группы сопровождаются кожными высыпаниями. Именно это заставляет людей обращаться к дерматологам. Осмотрев пациента, для уточнения диагноза доктор рекомендует пройти полноценное обследование и получить консультацию терапевта или педиатра.

При подтверждении диагноза дальнейшее лечение назначает гематолог. Вместе с ним в определении врачебной стратегии участвуют и другие специалисты, в зависимости от основного заболевания, вызывающего повышенную кровоточивость.

Диагностика

Доктор проводит анализ жалоб, динамику их развития, выявляет наличие схожих случаев в семье, хронические болезни, перечень принимаемых лекарств. Осуществляется тщательный внешний осмотр пациента, так как характер кожных проявлений помогает диагностировать заболевание.

Важны следующие лабораторные обследования:

  • общие анализы крови и мочи;
  • кал на скрытую кровь;
  • биохимия крови;
  • коагулограмма;
  • иммунограмма;
  • стернальная пункция для оценки состояния костного мозга.

Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов требует консультации дерматолога, аллерголога, инфекциониста. При подозрении на наследственную форму болезни нужна консультация генетика.

Стремительное развитие симптоматики опасно летальным исходом. В таком случае геморрагический диатез выявит патанатомия.

Лечение

Геморрагический диатез у детей и взрослых: симптомы, причины и классификация

Лечение геморрагического диатеза зависит от его этиологии, разновидности, сопутствующих болезней. Основные задачи: остановка кровоточивости и борьба с ее причинами.

Читайте также:  Можно ли заниматься спортом при аритмии сердца: показания и противопоказания к физическим нагрузкам

Используют следующие лекарственные средства:

  • витамины — Викасол (витамин K), аскорбиновую кислоту;
  • препараты железа — Сорбифер, Актиферрин;
  • гормоны — Преднизолон, Дексаметазон;
  • иммунодепрессанты;
  • аминокапроновую кислоту;
  • препараты кальция.

При выраженной анемии применяется гемотрансфузионная терапия. Производят переливание крови, эритроцитарной и тромбоцитарной массы, используется плазмаферез. При лечении геморрагического диатеза с элементами сыпи на ногах хорошее действие оказывает магнитотерапия.

Геморрагическая сыпь лечится с помощью симптоматических мер, так как не представляет никакой опасности. Воздействовать на кожные высыпания можно с помощью следующих способов:

  • антигистаминные препараты (Тавегил, Цитрин) — для уменьшения зуда и отека;
  • сорбенты (Энтеросгель, Фильтрум) — для ускорения вывода токсинов;
  • мази с противовоспалительным, рассасывающим действием (Диклофенак, Гепарин, Троксевазин);
  • гели и кремы, содержащие антибиотики при гнойно-некротических осложнениях кожной сыпи (Синтомицин);
  • мази с ранозаживляющим эффектом (Актовегин, Солкосерил).

В клинические рекомендации докторов при геморрагических диатезах входит гипоаллергенная диета с исключением острой, соленой, жареной и жирной пищи. Нужно больше есть следующие продукты: печень, помидоры, сельдерей, свеклу, яблоки.

Осложнения

Наиболее часто встречаются следующие негативные последствия:

  • железодефицитная анемия;
  • артрозо-артриты из-за повторных суставных кровоизлияний;
  • геморрагический инсульт;
  • кровоизлияния во внутренние органы;
  • двигательные расстройства — парезы и параличи — при сдавлении нервов излившейся кровью;
  • аллергия;
  • смерть.

Профилактика

Если в семье были случаи болезни, женщина, планирующая беременность, должна проконсультироваться с генетиком о возможностях рождения здорового малыша.

Чтобы не заболеть, нужно соблюдать следующие правила:

  • заниматься спортом, закаливанием;
  • соблюдать диету, обогащенную витаминами, микроэлементами;
  • ликвидировать очаги хронической инфекции;
  • регулярно проходить диспансеризацию;
  • исключить избыточную инсоляцию и отказаться от вредных привычек;
  • соблюдать врачебные рекомендации при приеме лекарств;
  • избегать травм.

Болезнь встречается в любом возрасте, наносит серьезный урон здоровью, приводит к опасным осложнениям. Поэтому при выявлении заболевания любой этиологии требуется оказание немедленной и грамотной медицинской помощи.

Ольга Щепина, врач,
специально для Dermatologiya.pro

Источник: https://dermatologiya.pro/allergiya/diatez/gemorragicheskij.html

Геморрагические диатезы

Все симптомы геморрагических диатезов объединены в геморрагический синдром (устойчивая совокупность симптомов, развивающихся по общим причинам), то есть синдром повышенной кровоточивости:

  • кровоизлияния под кожей и слизистыми оболочками (например, в полости рта);
  • кровотечения, например, носовые, маточные и др.;
  • примесь крови в моче и кале;
  • припухлость и болезненность суставов;
  • рвота кровью и др.

При развитии анемии (снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови),  переносящего кислород) появляется анемический синдром:

  • общая слабость;
  • снижение работоспособности;
  • головокружение;
  • обморочные состояния (помрачение сознания);
  • шум в ушах;
  • мелькание « мушек» перед глазами;
  • одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
  • колющие боли в грудной клетке.  

По происхождению выделяют первичные, симптоматические геморрагические диатезы и невротическую, или имитационную, кровоточивость.

  • Первичные геморрагические диатезы — врожденные (имеющиеся при рождении) семейно-наследственные заболевания, характерный признак которых – дефицит какого-либо одного (реже нескольких) фактора свертывания крови (веществ, содержащихся в жидкой части крови или в тромбоцитах – кровяных пластинках – и обеспечивающих свертывание крови).
  • Симптоматические геморрагические диатезы характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови. Они могут развиваться при сердечно-сосудистых, инфекционных, опухолевых заболеваниях, бесконтрольном приеме медикаментов и др. В этих случаях возникновение кровоточивости осложняет течение основного заболевания, ухудшает результаты лечения и прогноз.
  • Невротическая, или имитационная, кровоточивость вызывается у себя самими больными вследствие расстройства психики разными путями:
    • путем механической травматизации ткани (нанесение повреждений с образованием синяков, травмирование полости рта и т. д.);
    • тайным приемом лекарственных препаратов, ухудшающих свертывание крови (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия — препаратов, препятствующих образованию факторов свертывания в печени);
    • самоистязанием, или садизмом (нанесением повреждений себе или другому человеку с целью получения удовольствия) и т. д.

По механизму развития бывают геморрагические диатезы:

  • связанные с патологией (поражением) сосудов;
  • связанные со снижением количества тромбоцитов (кровяных пластинок) или с их неполноценностью;
  • связанные с недостаточным количеством факторов свертывания (веществ, обеспечивающих свертывание крови) в плазме (жидкой части) крови;
  • смешанного происхождения.

Причинами геморрагических диатезов являются:

  • нарушение структуры (строения) сосудистой стенки;
  • снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) или их неполноценность;
  • недостаточное содержание в плазме (жидкой части крови) факторов свертывания (веществ, обеспечивающих свертывание крови).

Факторы риска геморрагических диатезов:

  • наличие кровных родственников с нарушениями в системе свертывания крови;
  • заболевания печени;
  • заболевания почек;
  • недостаток в рационе питания витаминов и микроэлементов (особенно при вегетарианской диете – отказе от употребления в пищу продуктов животного происхождения).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, общая слабость и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передающиеся от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами. 
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Суставы могут быть увеличены, малоподвижны, болезненны (при развитии кровоизлияний в суставы). Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
  • Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х109/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) остается нормальным (в норме этот показатель 0,86-1,05). Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109/л) может быть нормальным, реже повышенным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) остается нормальным, реже – сниженным или повышенным (норма 150-400х109/л).
  • Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты. 
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний. 
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывание с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения.  
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана. Используется в некоторых случаях, наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
  • Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов этот показатель увеличивается, а при дефиците факторов свертывания остается неизменным.
  • Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Этот показатель удлиняется при дефиците факторов свертывания.     
  • Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
  • Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут, затем оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента.  Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
  • Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт.ст. на 5 минут. После этого оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
  • Возможна также консультация терапевта. 
  • Консервативная (то есть без операции) терапия —  в зависимости от вида геморрагического диатеза применяются различные препараты:
    • витамины при нарушении структуры (строения) сосудистой стенки;
    • глюкокортикоиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок);
    • искусственные факторы свертывания (вещества, обеспечивающие свертываемость крови) при их дефиците.   
  • Местная остановка кровотечений —  применяются:
    • жгут;
    • гемостатическая (кровоостанавливающая) губка;
    • тампонада носа (плотное заполнение полости носа впитывающим материалом, например, ватой, марлей и др.);
    • давящая повязка;
    • холод на место кровотечения (например, грелка со льдом) и др.
  • Хирургическое лечение: 
    • удаление селезенки (места гибели клеток крови) применяется при повторяющихся массивных кровопотерях. Удлиняет срок жизни клеток крови;
    • удаление участка неполноценного сосуда, который постоянно повреждался с развитием кровотечений. В некоторых случаях проводится замена удаленной части сосуда на протез;
    • пункция (прокалывание) суставов с удалением из них излившейся крови;
    • постановка искусственного сустава при необратимом повреждении собственного сустава излившейся кровью.
  • Лечебная физкультура способствует сохранению нормального объема движений в суставах после кровоизлияний в них.
  • Физиотерапия (воздействие на организм физическими факторами, например, магнитным или электрическим полем и др.) улучшает рассасывание кровоизлияний, способствует восстановлению суставов.
  • Гемокомпонентная терапия (то есть переливание компонентов донорской крови).
    • Переливание свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания. Многократные переливания плазмы повышают риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма) у пациента.
    • Переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок).
    • Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов – красных клеток крови, выделенных из донорской крови) или отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента).
  • Угрозой для жизни пациента со сниженным количеством эритроцитов являются два состояния:
    • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
    • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород, ниже 70 г/л (граммов гемоглобина на 1 литр крови)).
Читайте также:  Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Осложнения геморрагических диатезов:

  • железодефицитная анемия (снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) вследствие недостатка железа);
  • иммунные нарушения (изменения в системе защитных сил организма);
  • паралич (утрата движений в одной или нескольких частях тела) вследствие кровоизлияний в мозг или сдавления излившейся кровью крупных нервов;
  • слепота вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, обладающую чувствительностью к свету)
  • ограничение движений в суставах вследствие кровоизлияний в них;
  • анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери;
  • ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

Последствия геморрагических диатезов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.  Первичная профилактика геморрагических диатезов (то есть до возникновения заболевания):

  • медико-генетическое консультирование семей с врожденными нарушениями в системе свертывания крови. В ряде случаев рекомендуется воздержаться от наступления беременности либо запланировать рождение ребенка того пола, для которого риск геморрагического диатеза меньше. Например, для мужчины, болеющего гемофилией (наследственным нарушением в системе факторов свертывания) желательно рождение сыновей. Для женщины-носительницы гемофилии (имеющей не само заболевание, а нарушение в генах – носителях наследственной информации, способное привести к развитию гемофилии у ее потомков) предпочтительнее рождение дочерей.
  • Определение пола плода и наличия у него нарушенных генов в семьях с наследственными геморрагическими диатезами.
  • Укрепление защитных сил организма (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).
  • Отказ от бесконтрольного применения медикаментов.

Вторичная профилактика  заключается в регулярных профилактических осмотрах населения (в том числе детей) с целью наиболее раннего выявления у них геморрагических диатезов.

Профилактика осложнений при геморрагических диатезах:

  • своевременное полноценное лечение геморрагического диатеза;
  • при необходимости хирургического лечения (в том числе стоматологического) обязательна консультация гематолога;
  • обучение пациентов и их родственников методам оказания доврачебной помощи при кровотечениях и кровоизлияниях; 
  • использование только необходимых факторов свертывания, а не донорской плазмы (жидкой части крови) снижает риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма), в том числе выработки антител (белков, образующихся в организме для уничтожения чужеродных веществ) к факторам свертывания и утяжеления течения заболевания. 

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/gemorragicheskie-diatezy

Геморрагический диатез: классификация, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Под термином «геморрагический диатез» в медицине понимают комплекс патологий кровеносной системы, которые объединяет одно и то же проявление – спонтанные кровотечения или предрасположенность к таковым. Данное отклонение, к сожалению, довольно распространено, в частности среди детей.

Нарушение условно разделяют на две группы: приобретенное и врожденное. Последнее возникает при генетическом отступлении наследственной природы. Приобретенная форма имеет место при заболеваниях крови или патологиях сосудов.

Помимо приобретенной и врожденной формы это отклонение разделяют еще на несколько групп:

  • Диатезы на фоне неправильного тромбоцитарного гемостаза. В эту группу входит тромбоцитопения и тромбоцитопатия. К их развитию ведут нарушения иммунитета, заболевания почек и печени, вирусные инфекции;
  • Вторая группа – диатезы на фоне нарушений свертываемости крови. К таковым относится фибринолитическая пурпура, гемофилия. Эти патологии возникают из-за длительной терапии, предполагающей прием фибринолитиков и антикоагулянтов;
  • Третья группы – диатезы на фоне разрушения стенок сосудов. Сюда относится телеангиэктазия, васкулит, а также авитаминозы;
  • В четвертую группу входят различные формы нарушения, причинами появления которых являются тромбоцитарный гемостаз и нарушения свертываемость крови.
  1. Нарушение может сопровождаться различными проявлениями. К примеру, если страдает проницательная функция стенок сосудов, то на кожных покровах и слизистых оболочках появляется мелкая сыпь, также присутствует кровь в моче и боль в спине. Отечность суставов и болевой синдром разной локализации тоже могут свидетельствовать о наличии патологии.
  2. Вторая группа геморрагических диатезов сопровождается внезапными кровотечениями и кровоизлияниями. Они могут быть подкожными, мелкими или обширными, иметь разную окраску. Свертываемость крови может пострадать в результате анемии, которая тоже включена в клиническую картину диатеза.
  3. Третий вид патологии – гемофилия. Основные проявления заболевания: частые носовые кровотечения на первом году жизни; подкожные кровоизлияния даже при легких травмах; кровоизлияния в суставную полость (гемартроз).
  4. Часто нарушение дает о себе знать периодическими носовыми кровотечениями, а также кровотечениями во время прорезывания зубов. У малыша может беспричинной возникнуть сыпь по всему телу.
  5. У девочек в период полового созревания патологию можно заподозрить при менструальных кровопотерях, превышающих нормы. В медицине зарегистрированы случаи, когда кровоизлияния случались во внутренние органы. При этом возникала боль в животе и рвота с кровянистой примесью.

Такие мероприятия необходимы для определения причины, вызвавшей чрезмерную кровоточивость. Для этого в первую очередь необходимо сдать анализ мочи, крови, биохимию и коагулограмму.

Диагностика основывается на следующих исследованиях:

  • Общий анализ мочи и крови;
  • Биохимический анализ мочи и крови;
  • Исследование крови на содержащиеся в ней элементы;
  • Установление периода общей свертываемости;
  • Тромбиновый и протромбиновый тест;
  • Тест генерации тромбопластина;
  • Иммунологические тесты;
  • Коррекционные пробы в аутокоагулограмме для определения степени дефицита в плазме требуемого возбудителя.

Только комплексная диагностика позволит точно установить причины и определить разные параметры состояния организма, руководствуясь которыми можно поставить диагноз.

  1. Очень важная лабораторная диагностика. Если лабораторные исследования показали нормальные результаты, то это вовсе не значит, что патология отсутствует. Изменения в результатах можно увидеть в период геморрагического фрагмента. Так что нужно обязательно пройти лабораторные исследования повторно. Один лабораторный тест является недостаточно чувствительным (пр. определение периода свертываемости). Результаты исследования, которое определяет АЧТВ, модифицируются гемофилией только в случае уменьшения недостающего фактора до 10% от нормы. Кровоточивость возникает только в том случае, когда вместительность какого-либо фактора становится ниже критических показателей. Кроме того, при аутоэритроцитной сенсибилизации нарушения свертываемости крови обнаружить невозможно.
  2. Классификация лучше всего проводится в условиях дифференциальной диагностики, ведь формы геморрагического диатеза имеют похожие симптомы, но требуют разного лечения. К методам дифференциальной диагностики относится оценка наличия кровотечения после травмы или операции и анализ связи между симптомами и употреблением лекарств, постановкой прививок, патогенными воздействиями. С помощью дифференциальной диагностики врач может установить время появления заболевания, определить его длительность и характер.
  3. Инструментальная диагностика предполагает сдачу общего анализа крови. Его результаты позволят обнаружить гипохромную или нормохромную анемию. Также может быть назначена рентгенография органов грудной клетки, ЭКГ, .
  4. Ультразвуковое исследование необходимо при поражении почек. У детей с геморрагическим диатезом очень часто обнаруживают подобные патологии, аномалии развития мочевыводящей системы, неправильное выделительное и накопительное функционирование почек и т. п.
  5. Результаты УЗИ позволят сделать прогноз на будущее, а также контролировать успешность лечения.
  6. Чтобы выявить тип нарушения, прибегают к физикальному обследованию. С помощью этого метода можно определить какое конкретно звено гемостаза нарушено (сосудистое при пурпурно-васкулитном типе, коагуляционное при гематомах, тромбоцитарное при петехиально-пятнистом).

Терапия назначается исключительно врачам и после определения типа нарушения. Определенное влияние на выбор лечения имеет механизм кровоточивости. Доврачебная помощь включает в себя следующие мероприятия:

  • обеспечение больному постельного режима и покоя;
  • правильное питание с большим количеством калорий;
  • обильное питье;
  • своевременная замена повязок на ране.
  1. Тромбоцитарная пурпура и васкулит предполагают курс кортикостероидных препаратов. Также врач может назначить дезагреганты, спазмолитики, нейтрометаболические средства. При геморрагическом синдроме на фоне патологий ЖКТ применяются такие препараты, как гласион, дицион, гепарин, внутривенное введение хлорида кальция и глюконата, пахикарпин, реместин.
  2. Также рекомендуются медикаменты для улучшения свертываемости. Для остановки кровотечений могут применять средства, обладающие антисептическим действием, например, пахикарпин, тромбин, а также использовать специальные пленки с линкомицином или гемостатические губки. Средства, повышающие свертываемость, и антисептики помогут остановить потерю крови и поспособствуют затягиванию ран.
  3. При авитаминозе, соответственно, необходимо пройти курс витаминотерапии. В данном случае врач может назначить витамин Рр, рутин, аскорбиновую кислоту. При любом типе геморрагического синдрома назначают витамины группы К, так как они являются противогемораггическими, нормализуют процесс свертываемости, принимают участие в биосинтезе.
  4. При гемофилии возникает необходимость в переливании крови или плазмы. Если кровотечения возникают довольно часто, являются больными, то могут прибегнуть к хирургическому вмешательству, которое предполагает удаление селезенки. При анемии больной должен соблюдать определенную диету и дополнительно принимать препараты железа.

На этапе планирования ребенка паре, имеющей нарушения свертываемости, нужно пройти медико-генетическое обследование.

Укрепление иммунитета играет одну из важных ролей:

  • рекомендуется закаляться;
  • правильно питаться;
  • часто бывать на улице.

Нельзя бесконтрольно принимать любые виды медикаментов. Вторичная профилактика предполагает регулярные осмотры у педиатра (дети) и терапевта (взрослые) для выявления нарушений на ранних стадиях развития.

При появлении тревожных признаков нужно сразу же обращаться к врачу. Если есть необходимость выполнения операции, нужно проконсультироваться у гематолога. Родственники больных должны уметь оказывать доврачебную помощь при кровотечениях.

Материалы, размещённые на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остаётся исключительной прерогативой вашего лечащего врача.

Источник: https://allergology.ru/zdorove/gemorragicheskij-diatez

Ссылка на основную публикацию