Транспозиция магистральных сосудов: выявление и лечение

А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа

Транспозицией магистральных сосудов (ТМС) называют тяжелую аномалию сердца, когда аорта выходит из правого желудочка (ПЖ), а легочный ствол – из левого.

На долю ТМС приходится до 15-20 % всех врожденных пороков сердца (ВПС), среди больных втрое больше мальчиков.

ТМС входит в число самых частых форм ВПС наряду с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и др.

Транспозиция магистральных сосудов: выявление и лечение

При транспозиции магистральных артерий не происходит обогащения кислородом артериальной крови, так как она движется по замкнутому кругу, минуя легкие. Маленький пациент становится цианотичным сразу после рождения, на лицо явные признаки сердечной недостаточности. ТМС – «синий» порок с выраженной гипоксией тканей, требующий оперативного лечения в первые дни и недели жизни.

Причины ТМС

Точные причины появления патологии у конкретного малыша обычно установить невозможно, ведь мама в период беременности могла подвергаться самым разным неблагоприятным воздействиям. Определенную роль в возникновении этой аномалии могут сыграть:

  • Вирусные заболевания в период беременности (краснуха, ветрянка, герпес, респираторные инфекции);
  • Тяжелые гестозы;
  • Ионизирующее излучение;
  • Употребление алкоголя, лекарственных препаратов с тератогенным или мутагенным действием;
  • Сопутствующая патология у беременной (диабет, например);
  • Возраст мамы старше 35 лет, особенно, если беременность первая.

Замечено, что ТМС чаще возникает у детей с синдромом Дауна, причинами которого становятся хромосомные аномалии, вызываемые перечисленными выше причинами в том числе. У детей с ТМC могут быть диагностированы также пороки и других органов.

Возможно влияние наследственности, хотя точный ген, отвечающий за неправильное развитие сердца, пока не найден. В части случаев причиной становится спонтанная мутация, при этом мама отрицает вероятность внешнего воздействия в виде рентгена, лекарств или инфекций.

Закладка органов и систем происходит в первые два месяца развития эмбриона, поэтому в этот период необходимо оберегать очень чувствительный зародыш от всевозможных токсических факторов. Если сердце начало формироваться неправильно, то потом оно уже не изменится, а признаки порока проявятся сразу же после появления на свет.

Движение крови при ТМС

Хочется подробнее остановиться на том, каким образом кровь движется по полостям сердца и сосудам при их транспозиции, потому что без понимания этих механизмов сложно представить себе суть порока и его проявления.

Особенности кровотока при ТМС определяет наличие двух замкнутых, не связанных между собой кругов кровообращения. Из курса биологии все знают, что сердце «перекачивает» кровь по двум кругам.

Эти потоки разделены, но представляют единое целое. Венозная кровь уходит из ПЖ в легкие, возвращаясь в виде артериальной, обогащенной кислородом, в левое предсердие.

Из ЛЖ в аорту поступает артериальная кровь с кислородом, направляющаяся к органам и тканям.

Транспозиция магистральных сосудов: выявление и лечение

При ТМС аорта начинается не в левом, а в правом желудочке, а легочный ствол отходит от левого.

Таким образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь сквозь органы, а второй – отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же обратно.

В этой ситуации об адекватном обмене речи быть не может, так как оксигенированная кровь не достигает других органов, помимо легких. Такой тип порока называют полной ТМС.

Полную транспозицию у плода обнаружить довольно сложно. При УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви – легочные артерии.

Понятно, что кровообращение нарушается до критического уровня, и без хоть какой-то возможности отправить артериальную кровь к органам не обойтись. На помощь больному маленькому сердцу могут прийти, как ни странно это звучит, другие ВПС.

В частности, пользу окажут дефект в перегородках между предсердиями или желудочками, открытый артериальный проток. Наличие таких дополнительных путей сообщения позволяет соединить оба круга и обеспечить, хоть и минимальную, но все же доставку кислорода к тканям.

Дополнительные пути обеспечивают жизнедеятельность до операции и имеются у 80% больных ТМС.

Транспозиция магистральных сосудов: выявление и лечение

патологические для взрослого человека пути прохождения крови частично компенсируют порок и имеются у большинства пациентов

Немаловажное значение в отношении клиники и прогноза имеет состояние легочного круга кровотока, наличие или отсутствие его перегрузки кровью. С этой позиции принято выделять разновидности ТМС:

  1. С перегрузкой или нормальным давлением в легких;
  2. Со сниженным легочным кровообращением.

У девяти из десяти пациентов находят перегрузку малого круга «лишней» кровью. Причинами этого могут быть дефекты в перегородках, открытый артериальный проток, наличие дополнительных путей сообщения. Обеднение малого круга наступает при сужении выходного отверстия ЛЖ, которое бывает в изолированном виде либо в комбинации с дефектом перегородки желудочков.

Анатомически более сложный порок – корригированная транспозиция магистральных сосудов. В сердце «перепутаны» и камеры, и сосуды, но это позволяет скомпенсировать нарушения кровотока и привести его до приемлемого уровня.

При корригированной ТМС местами меняются оба желудочка с отходящими от них сосудами: левое предсердие переходит в правый желудочек, далее следует аорта, а из правого предсердия кровь движется в ЛЖ и легочный ствол.

Такая «путаница», тем не менее, обеспечивает движение жидкости в нужном направлении и обогащение тканей кислородом.

Транспозиция магистральных сосудов: выявление и лечение

Полная ТМС (слева) и корригированный порок (справа), фото: vps-transpl.ru

В случае корригированного порока, кровь будет двигаться в физиологическом направлении, поэтому наличия дополнительного сообщения между предсердиями или желудочками не требуется, а если оно есть, то будет играть отрицательную роль, приводя к гемодинамическим нарушениям.

Видео: ТМС – медицинская анимация (eng)

Проявления ТМС

В период внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, ведь у плода легочный круг не работает. После рождения, когда сердце малыша начинает самостоятельно перекачивать кровь в легкие, проявляется в полной мере и ТМС. Если транспозиция корригирована, то клиника скудная, если порок полный – признаки его не заставят себя ждать.

Степень нарушений при полной ТМС зависит от путей сообщения и их размеров. Чем больше крови смешивается в сердце у новорожденных, тем больше кислорода получат ткани.

Оптимальным считается вариант, когда имеются достаточные отверстия в перегородках, а легочная артерия несколько сужена, что предупреждает перегрузку объемом легочного круга.

Полная транспозиция без дополнительных аномалий с жизнью несовместима.

Малыши с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки ВПС:

  • Сильный цианоз всего тела;
  • Одышка;
  • Увеличение частоты сердечных сокращений.

Транспозиция магистральных сосудов: выявление и лечение

Далее стремительно нарастают явления сердечной недостаточности:

  1. Сердце увеличивается в размерах;
  2. Появляется жидкость в полостях (асцит, гидроторакс);
  3. Увеличивается печень;
  4. Возникают отеки.

Обращают на себя внимание и другие признаки нарушения работы сердца.

Так называемый «сердечный горб» (деформация грудной клетки) вызван увеличением сердца, ногтевые фаланги пальцев утолщаются, малыш отстает в развитии, плохо набирает вес.

Определенные трудности возникают при кормлении, так как ребенку сложно сосать грудь при выраженной одышке. Любое движение и даже плач могут быть невыполнимой задачей для такого младенца.

Если в легкие попадает избыточный объем крови, то появляется склонность к инфекционно-воспалительным процессам, частым пневмониям.

Корригированная форма ТМС протекает куда более благоприятно. В отсутствие других сердечных дефектов клиники транспозиции может не быть вовсе, ведь кровь движется правильно. Ребенок будет правильно расти и развиваться соответственно возрасту, а порок может быть обнаружен случайно по наличию тахикардии, шума в сердце, нарушений проводимоости.

Если корригированная транспозиция сочетается с другими нарушениями, то и симптоматика будет определена ими. Например, при отверстии в межжелудочковой перегородке появится одышка, участится пульс, возникнут признаки недостаточности сердца в виде отеков, увеличения печени. Такие дети страдают пневмониями.

Способы коррекции ТМС

Учитывая наличие анатомических изменений сердца, единственно возможным вариантом лечения порока становится хирургическая операция, и чем раньше она будет проведена, тем меньше необратимых последствий принесет заболевание.

Экстренное вмешательство показано больным с полной ТМС, а перед операцией назначаются препараты простагландинов, препятствующие закрытию артериального протока, позволяющего «смешивать» кровь.

В первые дни жизни малыша возможно проведение операций, обеспечивающих связь кругов кровообращения. Если есть отверстия в перегородках – их расширяют, при отсутствии дефектов – создают.

Операция Рашкинда проводится эндоваскулярно, без проникновения в грудную полость и состоит во введении специального баллона, расширяющего овальное окно.

Это вмешательство дает лишь временный эффект на несколько недель, в течение которых должен быть решен вопрос о радикальном лечении.

Транспозиция магистральных сосудов: выявление и лечение

Самым правильным и эффективным лечением считают операцию, при которой аорта возвращается в левый желудочек, а легочный ствол – в правый, как они и находились бы в норме. Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, продолжительность – от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.

Транспозиция магистральных сосудов: выявление и лечение

пример операции при ТМС

После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. К этому моменту налаживается искусственный кровоток, когда роль сердца выполняет аппарат, а кровь дополнительно охлаждается, чтобы предупредить осложнения.

Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.

Результат операции – нормальное расположение сосудистых трактов, когда аорта выходит из левого желудочка, от нее же начинаются и коронарные артерии сердца, а легочный ствол берет начало в правой половине органа.

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первый месяц жизни. Конечно, прожить в ее ожидании можно и дольше, но тогда само вмешательство станет нецелесообразным.

Читайте также:  Стеноз легочной артерии у взрослых и новорождённых детей: клапанный, изолированый

Как известно, левый желудочек толще правого и рассчитан на большую нагрузку давлением. При пороке он атрофируется, так как кровь толкает в малый круг.

Если операцию произвести позже положенного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

Когда время упущено, и провести восстановление анатомии сердца уже нельзя, есть другой способ скорректировать кровоток. Это так называемая внутрипредсердная коррекция, которая применяется более 25 лет и зарекомендовала себя как эффективный способ лечения ТМС. Она показана детям, которым не была вовремя проведена вышеописанная операция.

Суть внутрипредсердной коррекции состоит в рассечении правого предсердия, удалении его перегородки и вшивании «заплаты», которая направляет венозную кровь из большого круга в левый желудочек,откуда она уходит в легкие, при этом легочные вены возвращают оксигенированную кровь в “правое” сердце и затем – в аномально расположенную аорту. Таким образом, не меняя расположения главных артерий, достигается движение крови в нужном направлении.

Прогноз и результаты лечения

Когда появляется на свет малыш с транспозицией сосудов, его родителей очень волнует вопрос не только проведения операции, но и что будет после, как ребенок станет развиваться и что его ждет в будущем.

При своевременном хирургическом лечении прогноз вполне благоприятен: до 90% и более пациентов живут обычной жизнью, периодически посещая кардиолога и проходя минимум обследований для контроля работы органа.

При сложных пороках ситуация может быть хуже, но все-таки у большинства больных качество жизни приемлемое.

После операции внутрипредсердной коррекции около половины пациентов не испытывают ограничений в жизни, и ее продолжительность довольно высокая.

Другая половина может страдать аритмиями, явлениями сердечной недостаточности, из-за чего рекомендуется ограничить физические нагрузки, а женщин предупреждают о рисках при беременности и родах.

На сегодняшний день, ТМС – вполне излечимая аномалия, и сотни детей и взрослых, благополучно перенесших операцию – тому подтверждение. Многое зависит от родителей, их веры в успех и желания помочь своему малышу.

Видео: ТМС – репортаж 1 канала

  • Вывести все публикации с меткой:
  • Перейти в раздел:
  • Заболевания сердца и аорты
  1. Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

  2. На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: https://sosudinfo.ru/serdce/transpoziciya-magistralnyx-sosudov/

Транспозиция магистральных сосудов: причины, симптомы, диагностика, лечение

Наиболее распространенным тяжелым пороком сердца, с которым сталкивается педиатрия, оказывается транспозиция магистральных сосудов. Это заболевание больше свойственно младенцам мужского пола, и в самой тяжелой своей форме смертельно для новорожденного, если ему не будет оказана немедленная помощь.

Что собой представляет

Транспозиция магистральных сосудов – это сложнейший врожденный порок сердца, при котором у ребенка аорта выходит из правого сердечного желудочка и транспортирует кровь венозного типа, после прохождения по сосудистой системе возвращающуюся в правую половину. Легочная артерия переносит животворную жидкость из левой части в легкие и вновь возвращает ее в эту же сторону. Получается, что оба работающих круга кровообращения не соединены, и кровь большого круга остается ненасыщенной кислородом, венозной.

При таком состоянии выживание ребенка невозможно. Полная транспозиция магистральных сосудов у детей требует немедленного оперативного вмешательства.

Новорожденного может спасти наличие отверстия правой и левой половинами – открытого овального окна. Этот дефект часто сочетается с пороком сердца. Но одного такого отверстия недостаточно, чтобы полностью компенсировать нехватку кислорода, поэтому сердце буквально надрывается, чтобы усилить выброс крови, что в конечном итоге вызывает сердечную недостаточность.

Транспозиция магистральных сосудов: выявление и лечение

Частично компенсирует недостаток кислорода отверстие в межжелудочковой перегородке, но и оно обеспечивает лишь неполное снабжение крови кислородом. В результате, при наличии столь тяжких нарушений новорожденный сразу же страдает от сильного цианоза, ему необходима срочная помощь, потому что состояние не терпит отлагательств и может быстро привести к летальному исходу.

Причины

Вызывать транспозицию магистральных сосудов у новорожденных могут следующие причины:

  • отягощенная наследственность;
  • беременность поздняя, в 35 – 45 лет;
  • негативные экологические условия;
  • применение медикаментов, обладающих токсичным для плода эффектом;
  • инфекционные заболевания, случившиеся во время беременности: ОРВИ, ветрянка, краснуха, корь, «свинка», сифилис и другие;
  • сахарный диабет и другие эндокринные патологии;
  • нарушения питания и общая нехватка витаминов в продолжение беременности;
  • работа беременной с токсичными веществами.

Наличие вредных привычек у будущей матери приносит плоду колоссальный вред и может проявиться не только пороками сердца, но и другими нарушениями развития, дефектами и уродствами. Опасность несет употребление алкоголя, наркотиков, бесконтрольный прием лекарственных препаратов и курение, особенно на ранних сроках, так как патология формируется на 2 месяце внутриутробной жизни плода.

Транспозиция магистральных сосудов: выявление и лечение

Классификация

Среди всех ВПС транспозиция магистральных сосудов занимает от 7 до 15% всех произошедших и зафиксированных случаев. По наличию сопутствующих путей сообщения порок делится на следующие виды:

  1. ТМС, сочетающаяся с гиперволемией или полноценным кровотоком в легких:
  • простая транспозиция (с отверстием между предсердиями или открытым «овальным окном»);
  • с отверстием в перегородке между желудочками сердца;
  • с незакрытым артериальным протоком и присутствием дополнительных каналов.
  1. ТМС со сниженным кровотоком легких:
  • со стенозом выносного тракта левого желудочка;
  • сложная транспозиция (также с левожелудочковым стенозом сердца и окном в перегородке между правым и левым желудочками).

Особенности гемодинамики

При оценке гемодинамики выделяют следующие формы ТМС:

Полная. При ней венозная кровь из правого желудочка попадает в аорту, в большой круг кровообращения и возвращается в правую половину сердца. Левый желудочек гонит артериальную кровь в легочную артерию, в малый круг кровообращения, а затем кровь возвращается в левую половину сердца.

Корригированная. В этом состоянии имеется желудочковая инверсия.

Характерные симптомы

В период внутриутробного развития плода заболевание себя никак не проявляет, потому что малый круг кровообращения еще не задействован, а ток крови осуществляется через овальное окно и артериальный проток. Ребенок, имеющий такой порок сердца, рождается в срок и имеет нормальный вес.

Транспозиция магистральных сосудов: выявление и лечениеНо с полной транспозицией магистральных сосудов у детей выживание невозможно, поэтому смерть без немедленного выполнения вмешательства неизбежна. При наличии так называемых компенсаторных шунтов, то есть отверстий, венозная и артериальная кровь получает возможность смешаться и немного насытить сердце кислородом.

Только при корригированной транспозиции магистральных сосудов явных признаков не имеется, и малыш растет нормально до определенного времени.

Типичными показателями порока у младенцев являются следующие признаки:

  • общий цианоз;
  • частый пульс;
  • одышка.

При наличии отверстий синюшность ограничивается туловищем, лицом и шеей. В дальнейшем могут отмечаться следующие проявления болезни:

  1. Сердечная недостаточность, проявляющаяся увеличение сердца и печени, появлением отечности, редко – асцитом.
  2. Даже у нормально весящих новорожденных в первые три месяца наблюдается снижение веса. Дети с признаками болезни отстают в физическом и/или умственном развитии, часто болеют вирусными заболеваниями, которые могут осложняться воспалениями легких.

Также читают:  Что такое комплекс Эйзенменгера

При осмотре врачом отмечаются следующие признаки:

  • наличие легочных хрипов;
  • громкий нерасщепленный II тон;
  • шумы, вызванные дополнительными нарушениями;
  • частый пульс;
  • увеличенная в ширину грудь;
  • увеличенная печень;
  • сердечный горб – выпячивание стенки грудной клетки над сердцем, вызванное его увеличением из-за порока развития;
  • деформация кончиков пальцев, известная как «барабанные палочки», или «пальцы Гиппократа».

Корригированная ТМС может длительный период протекать без симптомов, а малыш будет полноценно расти до тех пор, пока правый желудочек сможет обеспечивать кислородом большой круг кровообращения.

Когда этот период закончится, больной начинает испытывать приступы тахикардии пароксизмального типа, врач сможет прослушать шумы в сердце и определить атриовентрикулярную блокаду.

При других аномалиях возникнут жалобы на состояния, характерные для этих патологий.

Методы диагностики

У новорожденных с выраженными дефектами заболевание проявляется сразу. При первом же осмотре обнаруживается цианоз, увеличенная в ширину грудь, перебои сердцебиения, специфические сердечные шумы.

Для получения полной информации используются следующие методики обследования:

  1. Транспозиция магистральных сосудов: выявление и лечениеЭКГ.
  2. ЭхоКГ. Эхокардиография – одно из самых передовых направлений в визуализации состояния сердца.
  3. Рентген области грудной клетки.
  4. Ангиокардиография – проверка состояния сосудов сердца.
  5. Проба мочи.
  6. Анализ крови – общий и биохимия.
  7. Проба крови на ВИЧ-инфекцию.
  8. ИФА выявление антител к гепатиту В и С.
  9. Микрореакция.
  10. Фекальная проба на глисты.
  11. Бакисследование фекалий на микрофлору.
  12. Определение носительства сальмонелл, дизентерийных амеб, тифозных бактерий.

Могут потребоваться следующие дополнительные обследования:

  1. УЗИ почек;
  2. МРТ (КТ) головы, груди и области живота;
  3. электроэнцефалография;
  4. холтеровский мониторинг ЭКГ.

После проведения всех обследований (врач может назначить дополнительные анализы) выбирается подходящая методика коррекции порока сердца.

Лечение

Избавление от подобного нарушения – хирургия. При рождении с полной ТМС новорожденному выполняется операция по созданию искусственного отверстия для смешения крови из обоих кругов кровообращения или же для расширения имеющегося «окна». При этом ребенку назначается прием простагландина Е1 для препятствования «зарастанию» отверстия.

Кардиолог может выполнить вмешательство двумя способами:

Но такое вмешательство не является окончательным. Оно лишь создает необходимые условия для выживания ребенка, пока он слишком мал.

Затем поэтапно выполняется следующее вмешательство, которое называется «артериальное переключение».

Суть ее состоит в том, чтобы при выключенном кровообращении (с подключением специального аппарата) вернуть сосуды в нормальное положение. Уровень смертности при проведении подобных вмешательств достигает 10%.

Транспозиция магистральных сосудов: выявление и лечениеПосле проведения операции больному назначаются медикаментозные препараты: диуретики (Фуросемид), сердечные гликозиды (дигоксин), ингибиторы АПФ, антибиотики для препятствования развития эндокардита и другие препараты по назначению врача. Возможные осложнения и прогноз

В зависимости от того, насколько быстро будут выявлены проявления ТМС и эффективно устранены, прогноз может колебаться от положительного до крайне неблагоприятного. Вмешательство проводится в первые две недели и до 30 дней. При высоком мастерстве хирурга процент неудач достигает 5%.

Читайте также:  Повышенный билирубин в крови у взрослого: что это значит, причины и основные методы лечения

При отсутствии соответствующего лечения более половины детей умирает в первый же месяц после рождения, до года не доживает две трети.

После проведения коррекции ребенку необходимо соблюдать следующие правила:

  • постоянное наблюдение у кардиохирурга;
  • ограничение активности и нагрузок;
  • полноценный спокойный сон;
  • сбалансированное питание;
  • перед различными хирургическими вмешательствами потребуется профилактическая антибиотикотерапия во избежание эндокардита.

Взрослый человек, перенесший в детстве столь тяжкий порок сердца, должен всю жизнь прислушиваться к этим рекомендациям. Возможна ли профилактика

Предупредить развитие заболевания можно только одним способом – будущая мама должна максимально заботиться о собственном здоровье, потому что, решив рожать, она несет полную ответственность за будущность своего ребенка.

Рождению здоровых детей способствует осознанный подход к беременности, отказ от вредных привычек, своевременное обращение к врачу при наличии заболеваний.

Проведение обследований помогает выявить наличие порока еще на этапе внутриутробного развития плода, поэтому при рождении такого ребенка будут сразу же приняты меры для проведения коррекции. Это значительно увеличивает его шансы не только на выживание, но и на полное выздоровление.

Источник: https://KardioPuls.ru/bolezni/vps/transpoziciya-magistralnyh-sosudov/

Транспозиция магистральных сосудов

Клиники Швейцарии — Лечение в Швейцарии // КАРДИОХИРУРГИЯ // Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов (артерий) — ТМС (ТМА) – это врожденный порок сердца, при котором две основные артерии, исходящие из сердца, меняются местами.

Транспозиция магистральных сосудов: выявление и лечение

В норме, легочная артерия, которая несет обедненную кислородом кровь в легкие, отходит от правого желудочка. Оттуда кровь, уже обогащенная кислородом, идет по легочной вене в левое предсердие. Из него кровь попадает в левый желудочек, из которого выходит аорта — самая крупная у человека артерия. От аорты отходят все остальные артерии, по которым кровь поступает ко всем остальным тканям.

При транспозиции магистральных сосудов легочная артерия отходит от левого желудочка, а аорта — от правого. Таким образом, бедная кислородом кровь идет по аорте из правых отделов сердца, так и не попадая в легкие, а кровь, идущая по легочной артерии из левого желудочка, которая богата кислородом, попадает снова в легкие и обратно в левое предсердие и желудочек.

Это приводит к изменению кровотока в организме, в результате чего возникает недостаток поступления кислорода к тканям. А без достаточного снабжения кислородом организм не может существовать.

  • Транспозиция магистральных сосудов – это один из самых тяжелых и самых распространенных пороков сердца, сопровождающийся цианозом (синюшностью).
  • СИМПТОМЫ ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
  • Синюшность кожных покровов (цианоз)
  • Одышка
  • Снижение аппетита
  • Плохая прибавка в весе
  • Частота этого порока от 12 до 20% от всех врожденных пороков сердца.
  • Чаше встречается у новорожденных мужского пола.
  • Транспозиция магистральных сосудов обычно выявляется в течение первых недель жизни ребенка.
  • Обычно при выявлении транспозиции магистральных сосудов проводится корригирующая операция сразу же после рождения ребенка.
  • Точная причина транспозиции магистральных сосудов неизвестна.
  • Некоторые факторы могут увеличить риск развития этой патологии у ребенка.
  • ЭТО:
  • Перенесенная краснуха или другое вирусное заболевание во время беременности
  • Семейная предрасположенность к транспозиции магистральных сосудов или другим врожденным порокам сердца
  • Плохое питание во время беременности
  • Чрезмерное потребление алкоголя во время беременности
  • Возраст матери старше 40 лет
  • Ненадлежащее лечение сахарного диабета у матери
  • Синдром Дауна у новорожденного
  • ОСЛОЖНЕНИЯ ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
  • Кислородное голодание тканей
  • При этом ткани ребенка получают слишком мало кислорода, что отражается на их развитии.
  • Сердечная недостаточность
  • Состояние, когда сердце не в состоянии обеспечить адекватный кровоток в организме.
  • Поражение легких
  • Недостаток оксигенированной крови вызывает поражение ткани легких, что затрудняет дыхание.
  • В тяжелых случаях транспозиция магистральных сосудов может иметь фатальный характер и закончиться летальным исходом, если не провести хирургическое вмешательство.
  • У новорожденных, перенесших операцию по поводу транспозиции магистральных сосудов в дальнейшей жизни могут быть следующие состояния:
  • Пороки клапанов сердца
  • Сужение артерий, питающих сердце (коронарных артерий)
  • Нарушения ритма сердца (аритмии)
  • Слабость сердечной мышцы или, что ведет к сердечной недостаточности
  • ДИАГНОСТИКА ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
  • При рождении ребенка врач может практически сразу заподозрить такой дефект, как транспозицию магистральных сосудов, если у новорожденного отмечается цианоз (синюшность кож) или нарушение дыхания.

Иногда, синюшности кожи может и не быть, если у ребенка имеется и другой порок сердца, например, большой дефет межпредсердной или межжелудочковой перегородки, в результате которого определенная часть крови, обогащенной кислородом, попадает в большой круг кровообращения. По мере роста и развития ребенка этот врожденный дефект перегородки уже не в состоянии обеспечить адекватный кровоток обогащенной кислородом крови, и транспозиция магистральных сосудов становится заметной.

Диагностике пороков сердца помогает и аускультация — выслушивание шумов в сердце.

Однако, одного только физикального обследования недостаточно для постановки диагноза транспозиции магистральных сосудов. Поэтому проводится комплекс других методов обследования.

Специализированные кардиохирургические клиники Швейцарии оборудованы высокоточным и ультрасовременным диагностическим и операционным оборудованием. Врачи, работающие в клиниках, имеют богатый опыт и широко практикуют междисциплинарный подход, который является незаменимым при ведении пациентов с пороками сердца.

Методы обследования

Эхокардиография

Эхокардиография — это ультразвуковой метод исследованиия сердца. Он абсолютно безопасный и недорогой, и при этом дает много необходимой информации врачу. На эхокардиографии можно определить, откуда исходят аорта и легочная артерия. Кроме того, эхокардиография позволяет выявить и другие пороки сердца.

  1. Рентгенография грудной клетки
  2. Хотя сама рентгенография не дает определенных данных за транспозицию магистральных сосудов, но она позволяет оценить размеры сердца новорожденного и положение легочной артерии.
  3. Электрокардиография (ЭКГ)
  4. ЭКГ — это метод диагностики патологии сердца, который связан с регистрацией электрических потенциалов сердца.
  5. Этот метод, конечно, не позволяет точно выявить транспозицию магистральных сосудов, но он дает информацию о работе сердца, состоянии желудочков, а также позволяет выявить нарушения ритма сердца.
  6. Ангиография
  7. При ангиографии определяется отхождение аорты от правого желудочка, а легочной артерии от левого
  8. Катетеризация сердца

Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

  • ЛЕЧЕНИЕ ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ
  • Транспозиция магистральных артерий лечится только хирургическим путем.
  • До операции обычно проводится терапия, направленная на облегчение состояния ребенка перед хирургическим вмешательством.
  • Медикаментозная терапия

Транспозиция магистральных сосудов: выявление и лечение

Транспозиция магистральных сосудов может быть только если имеется сообщение между замкнутыми кругами кровообращения. Обычно при таком пороке имеется незаращение протока между аортой и легочной артерией.

Препарат простагландина Е1 (Алпростадил) помогает сохранить этот проток незаращенным, что позволяет «на первое время» обеспечить адекватный кровоток у новорожденного до операции.

Атриальная септостомия

Эта процедура обычно проводится при катетеризации сердца, и заключается в расширении естественного отверстия в межпредсердной перегородке. Это позволяет обеспечить кровоток между большим и малым кругом кровообращения.

Хирургическое лечение

Операция артериального переключения

Эта наиболее часто выполняемая операция при лечении транспозиции магистральных сосудов. Она проводится чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного.

Во время операции артериального переключения хирург перемещает аорту и легочную артерию на свое место. При этом легочная артерия соединяется с правым желудочком, а аорта — с левым. Коронарные артерии также подшиваются к аорте.

Если у новорожденного был кроме этого дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, они также ушиваются во время операции. В некоторых случаях, однако, маленький дефект в межжелудочковой перегородке оставляют зарастать самостоятельно.

Операция на предсердиях

В этом случае хирург создает туннель между двумя предсердиями. Это помогает направить обедненную кислородом кровь в левый желудочек и легочную артерию, для насыщения крови кислородом в легких.

В результате такого вмешательства правый желудочек должен качать кровь по всем телу, а не только в легкие, как в норме. Возможным осложнением операции на предсердиях во время транспозиции магистральных сосудов является нарушение ритма сердца и проблемы с правым желудочком.

  1. После операции
  2. После корригирующей операции ребенку требуется пожизненное наблюдение врача-кардиолога.
  3. Ребенку рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок.
  4. Пациентам перенесшим операцию артериального переключения перед любыми хирургическими и стоматологическими вмешательствами рекомендуется применять антибиотики для профилактики инфекционных осложнений со стороны сердца.
  5. Пациентам, перенесшим операцию на предсердиях, такая профилактика антибиотиками не требуется.

В большинстве случаев пациентам, перенесшим операцию артериального переключения, не требуется дополнительное вмешательство. Однако, некоторые осложнения, такие как аритмии, недостаточность клапанов сердца и сердечная недостаточность, могут потребовать терапии.

Кардиохирургия является важным направлением в Швейцарской медицине. Швейцарские специалисты достигли огромных успехов в лечении врожденных и приобретенных пороков сердца и крупных сосудов. В передовых специализированных клиниках Швейцарии проводятся наиболее сложные оперативные вмешательства для коррекции такой патологии у пациентов любого возраста.

Швейцария обладает огромными возможностями в хирургическом лечении пороков сердца. Кардиохирургическая служба представлена известными во всем мире клиниками, многие из которых являются ведущими лечебными и научно-исследовательскими центрами.

Источник: https://swiss-clinics.ru/HeartSurgery/Transpositionofthegreatvessels/

Коронарография

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

Транспозиция магистральных сосудов (артерий) — ТМС (ТМА) – это врожденный порок сердца, при котором две основные артерии, исходящие из сердца, меняются местами.

Транспозиция магистральных сосудов: выявление и лечение

В норме, легочная артерия, которая несет обедненную кислородом кровь в легкие, отходит от правого желудочка. Оттуда кровь, уже обогащенная кислородом, идет по легочной вене в левое предсердие. Из него кровь попадает в левый желудочек, из которого выходит аорта — самая крупная у человека артерия. От аорты отходят все остальные артерии, по которым кровь поступает ко всем остальным тканям.

При транспозиции магистральных сосудов легочная артерия отходит от левого желудочка, а аорта — от правого. Таким образом, бедная кислородом кровь идет по аорте из правых отделов сердца, так и не попадая в легкие, а кровь, идущая по легочной артерии из левого желудочка, которая богата кислородом, попадает снова в легкие и обратно в левое предсердие и желудочек.

Читайте также:  Препараты для разжижения крови: список эффективных таблеток и средств, показания к применению лекарств

Это приводит к изменению кровотока в организме, в результате чего возникает недостаток поступления кислорода к тканям. А без достаточного снабжения кислородом организм не может существовать.

Транспозиция магистральных сосудов – это один из самых тяжелых и самых распространенных пороков сердца, сопровождающийся цианозом (синюшностью).

Его частота от 12 до 20% от всех врожденных пороков сердца. Чаше встречается у новорожденных мужского пола.

  • Обычно при выявлении транспозиции магистральных сосудов проводится корригирующая операция сразу же после рождения ребенка.
  • Точная причина транспозиции магистральных сосудов неизвестна.
  • Некоторые факторы могут увеличить риск развития этой патологии у ребенка.
  • ЭТО:
  • Перенесенная краснуха или другое вирусное заболевание во время беременности
  • Семейная предрасположенность к транспозиции магистральных сосудов или другим врожденным порокам сердца
  • Плохое питание во время беременности
  • Чрезмерное потребление алкоголя во время беременности
  • Возраст матери старше 40 лет
  • Ненадлежащее лечение сахарного диабета у матери
  • Синдром Дауна у новорожденного
  • СИМПТОМЫ ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
  • Синюшность кожных покровов (цианоз)
  • Одышка
  • Снижение аппетита
  • Плохая прибавка в весе
  • Частота этого порока от 12 до 20% от всех врожденных пороков сердца.
  • Чаше встречается у новорожденных мужского пола.
  • Транспозиция магистральных сосудов обычно выявляется в течение первых недель жизни ребенка.
  •  ОСЛОЖНЕНИЯ ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
  • Кислородное голодание тканей
  • При этом ткани ребенка получают слишком мало кислорода, что отражается на их развитии.
  • Сердечная недостаточность
  • Состояние, когда сердце не в состоянии обеспечить адекватный кровоток в организме.
  • Поражение легких
  • Недостаток оксигенированной крови вызывает поражение ткани легких, что затрудняет дыхание.
  •  В тяжелых случаях транспозиция магистральных сосудов может иметь фатальный характер и закончиться летальным исходом, если не провести хирургическое вмешательство.
  • ДИАГНОСТИКА ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

С первых дней жизни у ребенка возникает резкий цианоз всего тела. Общее состояние в первые дни удовлетворительное. Потом постепенно развивается увеличение размеров сердца. Появляются одышка, учащение пульса. Увеличивается печень. Возникают отеки.

  1. Над областью сердца выслушивается систолический шум.
  2. На электрокардиограмме выявляется нагрузка на правые отделы сердца, реже на левые.
  3. На рентгенограмме находят изменения в легких, увеличенные размеры сердца, сердце в виде «яйца».

На эхокардиографии можно определить, откуда исходят аорта и легочная артерия. Кроме того, эхокардиография позволяет выявить и другие пороки сердца.

  • При ангиографии определяется отхождение аорты от правого желудочка, а легочной артерии от левого.
  • ЛЕЧЕНИЕ ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ
  • Транспозиция магистральных артерий лечится только хирургическим путем.
  • До операции обычно проводится терапия, направленная на облегчение состояния ребенка перед хирургическим вмешательством.
  • Медикаментозная терапия

Транспозиция магистральных сосудов может быть только если имеется сообщение между замкнутыми кругами кровообращения. Обычно при таком пороке имеется незаращение протока между аортой и легочной артерией.

Препарат простагландина Е1 (Алпростадил) помогает сохранить этот проток незаращенным, что позволяет «на первое время» обеспечить адекватный кровоток у новорожденного до операции.

Атриальная септостомия

Эта процедура обычно проводится при катетеризации сердца, и заключается в расширении естественного отверстия в межпредсердной перегородке. Это позволяет обеспечить кровоток между большим и малым кругом кровообращения.

 Хирургическое лечение

Существуют различные виды оперативных вмешательств при этом пороке сердца.

Сегодня выполняется замена местами аорты и легочной артерии. Операция называется артериальное переключение.

Операция артериального переключения

Эта наиболее часто выполняемая операция при лечении транспозиции магистральных сосудов. Она проводится чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного.

Во время операции артериального переключения хирург перемещает аорту и легочную артерию на свое место. При этом легочная артерия соединяется с правым желудочком, а аорта — с левым. Коронарные артерии также подшиваются к аорте.

Если у новорожденного был кроме этого дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, они также ушиваются во время операции. В некоторых случаях, однако, маленький дефект в межжелудочковой перегородке оставляют зарастать самостоятельно.

Важное значение имеет пренатальное выявление транспозиции магистральных сосудов с помощью фетальной ЭхоКГ, соответствующее ведение беременности   и подготовка к родам.

После операций пациенты нуждаются в наблюдении кардиохирурга, ограничении физических нагрузок.

Источник: https://coronarography.ru/Transpositionofthegreatvessels/

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов (ТГС) чаще всего встречается в своей полной форме, которая характеризуется атриовентрикулярной конкордантностью (предсердно-желудочковым соответствием) и вентрикулоартериальной дискордантностью (желудочково-артериальным несоответствием). 

В этих случаях аорта отходит от правого желудочка и располагается спереди и справа от легочной артерии, которая соединяется с левым желудочком и лежит кзади и медиально. Данная форма является наиболее распространенной и носит название правосторонней транспозиции (D-ТГС). Ее частота составляет 2 случая на 10 000 новорожденных.

Сопутствующие аномалии имеют место приблизительно в 50% наблюдений и представлены дефектами межжелудочковой перегородки (которые могут располагаться в любом ее отделе), стенозом ствола легочной артерии, несбалансированностью размеров желудочков (при сложной форме транспозиции), а также аномалиями митрального клапана, который может быть верхом сидящим на межжелудочковой перегородке или смещенным в сторону противоположного желудочка. 

Транспозиция магистральных сосудов: выявление и лечение

Согласно классификации А.Е. Becker и R.H.

Anderson, различают три типа полной транспозиции магистраных сосудов: транспозиция магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой с легочным стенозом или без него; ТГС с дефектами межжелудочковой перегородки и ТГС с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом ствола легочной артерии. Полная транспозиция является, пожалуй, одним из самых трудных для антенатальной диагностики пороков сердца. В большинстве случаев четырехкамерный срез сердца неизменен, а камеры сердца и главные сосуды создают впечатление нормально расположенных. 

Ключом к установлению правильного диагноза в данных случаях будет являться выявление двух крупных сосудов, которые не перекрещиваются друг с другом, а отходят параллельно от основания сердца. Наиболее оптимальное изображение получается, если датчик при внутриутробной эхокардиографии находится в положении, эквивалентном субкостальной косой позиции при исследовании в постнатальном периоде.

Лечение транспозиции магистральных сосудов

Операция Сеннинга. После срединного доступа и вскрытия перикарда канюлируют восходящую часть аорты и полые вены. В верхней и нижней части межпредсердной борозды у полых вен накладывают два шва-держалки.

Третий шов-держалку делают выше нижнего шва на стенке правого предсердия. Вскрывают правое предсердие на 1 см выше пограничной борозды, соединяя разрез с ранее наложенным третьим швом-держалкой.

Нижние края разреза стенки предсердия фиксируют к краям раны.

Следующим этапом является создание крыши нового предсердия, в которое впадают легочные вены.

В межпредсердной перегородке выкраивают трапециевидный лоскут, который своим основанием должен быть прикреплен к задней части межпредсердной борозды.

В дефект перегородки, который теперь занимает верхнеправый угол этой трапеции, вшивают небольшую заплату из ксеноперикарда или синтетической ткани, придавая лоскуту строго трапециевидную форму.

Лоскут после подготовки подтягивают к устьям левых легочных вен и непрерывным швом фиксируют к внутренней стенке левого предсердия.

Непрерывным швом пришивают его на всем протяжении к краю межпредсердной перегородки, от которой был ранее отсечен лоскут. Таким образом, создается канал для полых вен.

На этом этапе в полые вены проводят бужи расчетного диаметра и подшивают лоскут на них, предупреждая возможное сужение. Бужи удаляют перед окончанием линии шва.

В области ранее отсепарованной межпредсердной борозды разрезают левое предсердие, продолжая линию разреза между двумя держалками, наложенными в начале операции.

Последним моментом операции является сшивание отдельными или непрерывным швом верхнего правопредсердного лоскута с нижним левопредсердным лоскутом, формируя тем самым новое предсердие для легочных вен. Заканчивают операцию по обычным правилам. Операция перемещения магистральных сосудов (операция Жатене).

Операцию выполняют из срединного доступа и все предварительные этапы проводят как обычно. После вскрытия перикарда до подключения АИК производят тщательную мобилизацию восходящей части аорты и легочного ствола.

Это включает отделение острым путем легочного ствола от аорты, выделение артериальной связки (протока), полное выделение обеих легочных артерий, вплоть до их выхода из полости перикарда. Аортальная канюля вводится как можно дистальнее, у перехода восходящей части аорты в дугу.

Исследуют коронарные артерии и их устья. В отличие от нормы при ТМС коронарные артерии расположены значительно выше корня аорты и часто имеют свободный начальный участок, нависающий над стенкой желудочка. В настоящее время считают, что операция выполнима при любых вариантах отхождения коронарных артерий, за исключением случаев отхождения коронарных артерий в виде одного ствола.

Рассекают поперек восходящую часть аорты примерно посредине, но достаточно далеко от клапанного кольца. Легочный ствол рассекают поперек дистально, ближе к его бифуркации.

На легочный ствол снаружи накладывают три шва, указывающих места полулунных клапанов.

Дистальный конец отсеченной аорты проводят под бифуркацией легочного ствола и накладывают первый анастомоз между проксимально расположенным легочным стволом и дистально аортой, создавая таким образом новую аорту.

Намечают участки стенки легочного ствола, куда можно вшить устья коронарных артерий без натяжения и перегиба и вырезают отверстия в легочном стволе для имплантации устьев коронарных артерий. Ранее наложенные швы, маркирующие места комиссур, должны быть обойдены при создании отверстий.

После формирования второго и третьего анастомозов остается сделать новый легочный ствол. Если исходно он был широким, дефицит в аортальной стенке, образовавшийся за счет создания отверстий для устьев коронарных артерий, можно не восстанавливать, а сформировать линию анастомоза фигурными разрезами стенки дистального отдела легочного ствола.

В завершение операции накладывают четвертый анастомоз между устьем бывшей восходящей части аорты и дистальным отделом легочного ствола. Ушивают открытое овальное окно и зашивают разрез на правом предсердии. Снимают зажим с аорты и удаляют воздух из полостей сердца. Операцию заканчивают обычным путем.  

Источник: https://cardiosurgery.su/transpozitsiya/

Ссылка на основную публикацию