Коарктация аорты у взрослых и детей: симптомы, диагностика и лечение

x

Check Also

Герпес половой – лечение Генитальный герпес – очень распространенное заболевание, относящееся к группе болезней, передаваемых половым путем, возбудителем которого является вирус простого герпеса II типа. …

Коарктация аорты у взрослых и детей: симптомы, диагностика и лечение

Изжога: симптомы, причины и лечение Наверное, любой взрослый человек хотя бы единожды в жизни испытал малоприятное физическое ощущение – изжогу. Она представляет собой своеобразное жжение, …

Коарктация аорты у взрослых и детей: симптомы, диагностика и лечение

Острый и хронический гломерулонефрит: симптомы, варианты течения Гломерулонефрит – это собирательное понятие, подразумевающее, что поражен клубочек – та структура почки, которая превращает плазму крови в …

Коарктация аорты у взрослых и детей: симптомы, диагностика и лечение

Как лечить сифилис По статистике ВОЗ, сифилис – одна из наиболее значимых социальных болезней, представляющих угрозу здоровью и жизни нации. В России на сегодняшний день …

Гипертонический криз – симптомы, последствия и профилактика Гипертонический криз – одно из самых опасных и часто встречающихся осложнений артериальной гипертензии. Это состояние представляет собой серьезную …

Коарктация аорты у взрослых и детей: симптомы, диагностика и лечение

Частое мочеиспускание у женщин: причины и лечение Мнения специалистов насчет нормального количества мочеиспусканий в сутки у здорового человека разнятся. В среднем каждый человек посещает туалет …

Коарктация аорты у взрослых и детей: симптомы, диагностика и лечение

Первые симптомы климакса у женщин Каждая женщина знает, что рано или поздно ей придется столкнуться с таким непростым периодом в жизни, как климакс. В этот …

Гастроэнтерит: симптомы, лечение Гастроэнтерит – это воспаление слизистой оболочки желудка и кишечника. Чаще всего гастроэнтерит вызывается вирусами (ротавирусы, калицивирусы, аденовирусы), помимо них заболевание может быть …

Коарктация аорты у взрослых и детей: симптомы, диагностика и лечение

Недостаток йода в организме: симптомы, лечение, профилактика Йод – один из важнейших микроэлементов, необходимых для поддержания здоровья нашего организма. В первую очередь он необходим для …

Коарктация аорты у взрослых и детей: симптомы, диагностика и лечение

Что такое эндометриоз и как его лечить? Для простых женщин, посещающих гинеколога раз в год, и то по обещанию, термины эндометрит и эндометриоз абсолютно не …

Уратные камни в почках По частоте встречаемости среди различных видов камней при мочекаменной болезни ураты занимают второе место после оксалатов. Обнаруживаются уратные камни в почках …

Коарктация аорты у взрослых и детей: симптомы, диагностика и лечение

Профилактика обострений ревматоидного артрита Ревматоидный артрит—это заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует синовиальные оболочки (тоненькие мембраны, полностью покрывающие суставы). Чаще всего подвергаются поражению суставы …

Коарктация аорты у взрослых и детей: симптомы, диагностика и лечение

Как лечить защемление седалищного нерва Седалищный нерв (N. Ischiadicus) является самым крупным из всех нервов нашего тела. Начинаясь в области пояснично-крестцового сплетения, его волокна простираются …

Коарктация аорты у взрослых и детей: симптомы, диагностика и лечение

Как определить аппендицит в домашних условиях Итак, у вас заболел живот. Что это может быть? Простое несварение желудка, кишечная инфекция или аппендицит, который без своевременного …

Повышенная чувствительность зубов – причины и лечение Гиперестезия – повышенная чувствительность зубов к воздействию разных раздражающих факторов: кислого и сладкого, холодного, горячего или острого. Боль …

Лечение ангины в домашних условиях Высокая температура, постоянные боли в горле, которые усиливаются при глотании, разбитость и слабость… О лечении ангины в домашних условиях, какой …

Как лечить вульвит? Многое уже было сказано о воспалении женских половых органов, в том числе и на страницах этого ресурса. Дано большое количество разъяснений, определений, …

Вирусная пневмония: симптомы и лечение Вирусная пневмония – это острое воспалительное заболевание, поражающее нижние отделы дыхательных путей, которое вызывается вирусами. Инфекция передается воздушно-капельным путем. До …

Болезнь Паркинсона: симптомы, лечение Болезнь Паркинсона (паркинсонизм, дрожательный паралич) – медленно прогрессирующее заболевание, которое характеризуется замедленностью движений, мышечной ригидностью и развитием тремора (дрожания) в покое. …

Шейно-грудной остеохондроз: симптомы, лечение и профилактика Остеохондрозом называют хроническое заболевание позвоночника, в основе которого лежат дегенеративно-дистрофические изменения межпозвонковых дисков, впоследствии затрагивающие прилежащие позвонки (спондилез), межпозвонковые …

Прикус у детей: что делает зубы ребенка кривыми? Любая разумная и любящая мама стремится дать своему ребенку самое лучшее. Не всегда мы обращаем внимание на …

Симптомы поясничного остеохондроза Медицинской науке известно множество различных болезней позвоночника, но одной из наиболее частых является именно остеохондроз – дегенеративно-дистрофическое заболевание, поражающее межпозвонковые диски, суставные …

Признаки хронического тонзиллита Хронический тонзиллит – хронический воспалительный процесс, затрагивающий небные миндалины. Обострение заболевания может развиться в результате воздействия некоторых неблагоприятных факторов, таких как переохлаждение, …

Сотрясение головного мозга: симптомы и лечение Сотрясение головного мозга – это самая легкая форма черепно-мозговой травмы, часто сопровождаемая кратковременной потерей сознания. Причинами сотрясения могут быть …

Источник: http://moj-doktor.ru/bolezni-i-lechenie/koarktaciya-aorty-u-vzroslyx-i-detej-prichiny-simptomy-etapy-i-lechenie

Коарктация аорты у детей и новорожденных: симптомы, диагностика, лечение и хирургическая операция

Коарктация аорты у взрослых и детей: симптомы, диагностика и лечение

Дополнительное образование: Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Контакты: nikitin@cardioplanet.ru

В числе врожденных сердечных пороков отдельно коарктация аорты встречается нечасто, обычно она сопряжена с другими аномалиями развития сердечно-сосудистой системы.

Название патологии происходит от латинского слова «сoarctatus» — суженный. Уменьшение просвета аорты значительно нарушает гемодинамику и создает угрозу для жизни. Консервативное лечение носит лишь поддерживающий характер.

Спасти человека и продлить ему жизнь способна только операция.

Типы и этапы развития коарктации

В изолированном виде патология не считается истинным пороком сердца. Дефект может находиться и в ее удаленных от сердца отделах. Самая частая локализация порока — участок дуги аорты выше, ниже или на уровне аортального протока. Сужение просвета формируется внутри сосуда за счет разрастания ткани и обычно не сопровождается органическим поражением сердца.

Что такое коарктация аорты, и чем чреват подобный дефект самого крупного сосуда в человеческом организме? Сужение ее сегмента приводит к тому, что давление крови в верхней части тела возрастает, а нижняя часть страдает от недостаточности кровоснабжения. Левый желудочек выталкивает через аорту необходимое количество крови в большой круг кровообращения. Она с трудом просачивается через суженное сосудистое русло. В результате:

  • мышцы левого желудочка становятся толще, а полость растягивается (он усиливается для совершения более мощных толчков);
  • артериальное давление на участке аорты до места коарктации растет, а ниже него — падает.

Сердце работает с возрастающей нагрузкой, стараясь обеспечить нормальное кровоснабжение всего организма. Включаются компенсаторные механизмы, то есть образуются коллатерали — дополнительные сосуды, отходящие от аорты, через которые кровь поступает к органам ниже грудной клетки.

Если недостаточность кровообращения нижней части тела частично восстанавливается, то повышенное давление нормализовать гораздо сложнее. Подобная гипертензия может достигать угрожающих 200 мм ртутного столба. Она практически не поддается коррекции медикаментами.

В результате развиваются тяжелые осложнения. Постепенно стенки дополнительных артерий растягиваются и на них образуются аневризмы. Больше всего страдает сама аорта и артерии головного мозга.

Растянутые стенки артерий истончаются и разрываются, происходит кровоизлияние, неизбежно приводящее к летальному исходу.

Коарктация аорты у взрослых и детей: симптомы, диагностика и лечение

Коарктация аорты у новорожденных иногда сочетается с незаращением Боталлова (аортального) протока. В норме он должен полностью закрыться к третьему месяцу жизни ребенка. Такой тип развития коарктации называется «детским». Открытый аортальный проток вызывает повышение легочного давления и недостаточное кровоснабжение мозга.

«Взрослый» тип — это сужение аорты при закрытом Боталловом протоке. Именно он провоцирует развитие двух режимов кровообращения — с повышенным давлением в верхней части тела и пониженным — в нижней. На самом деле, это деление условно, так как тип патологии не зависит от возраста.

Врожденная коарктация аорты у детей зависит от степени сужения сосуда и может иметь пять этапов развития (при отсутствии лечения):

  1. Первый этап продолжается от рождения до года и называется критическим. Это период, когда велик риск гибели младенца.
  2. Второй этап — приспособительный. Организм адаптируется к «аварийным» внутренним условиям путем включения компенсаторных механизмов. Такой ребенок слаб, отстает в развитии, малоподвижен. Продолжительность периода — до 5 лет.
  3. Период компенсации, который обычно протекает скрытно, без выраженных симптомов. Продолжается до 15–16 лет.
  4. Этап частичной декомпенсации, когда сосуды начинают изнашиваться и появляется явная симптоматика недостаточности кровотока.
  5. Пятый этап — декомпенсация. Начинаются осложнения, говорящие о тотальном нарушении гемодинамики, сопровождающейся тяжелой гипертензией.

Самым опасным считается период жизни до года. Это этап наиболее тяжелой декомпенсации порока, когда смертность достигает 65%.

Причины коарктации аорты

Механизм внутриутробного формирования порока до конца не выяснен. Предположительно коарктация аорты у плода происходит по нескольким причинам:

  • нарушение слияния дуг аорты;
  • при заращении Боталлова протока в физиологический процесс рубцевания артерии вовлекается ткань аорты, из-за чего и происходит сужение сосуда (теория Шкоды);
  • причиной стеноза аорты становится серповидная связка аорты, затрудняющая общий артериальный кровоток и вызывающая сужение аорты в определенном месте (теория Андерсона-Беккера);
  • причиной становится нарушение кровообращения у плода с формированием стеноза аорты и развитием коарктации после появления младенца на свет (теория Рудольфа).

Нарушение гемодинамики у плода и наличие одной или комплекса причин дефекта аорты вызывает гипертрофию левого желудочка еще во внутриутробном периоде. К рождению у ребенка уже имеется относительная сердечная недостаточность. Если коллатеральная сеть развивается в утробе, то симптомы после рождения будут слабее.

Причиной врожденной коарктации аорты становятся вредные привычки будущей мамы, прием во время беременности некоторых лекарств, перенесенные в этот период инфекционные болезни. В редких случаях в появлении порока виноваты изменения в генах.

Коарктация аорты у взрослых и детей: симптомы, диагностика и лечение

Как проявляется порок

Коарктация аорты имеет симптомы, которые находятся в прямой зависимости от локализации дефекта, степени сужения и наличия или отсутствия вспомогательных сосудов. То, что характерно для коарктации аорты, представлено в таблице.

ВозрастСимптомы и признаки
1–5 лет ребенок быстро устает
он ослаблен и бледен
у него повышен вес и есть одышка
он отстает в развитии
От 5 до 14 лет головные боли
ребенок быстро устает и ослаблен
ему тяжело дышать после физической нагрузки
Старше 14 лет (при развивающейся сердечной недостаточности и кислородном голодании тканей) боль в грудной клетке
кашель с кровью
головокружение и головные боли
перемежающаяся хромота и онемение ног
снижение слуха и зрения
нарушение сердечного ритма
обмороки

Если порок явно выражен, сразу после рождения ребенок выглядит бледным, он беспокоится, сильно потеет и тяжело дышит. У таких детей возникают трудности вскармливания, во время беспокойства кожа приобретает пепельный оттенок.

Читайте также:  Железодефицитная анемия у детей: симптомы, профилактика и лечение

Из-за недостатка периферического кровообращения ножки у малыша всегда холодные. Если аорта сужена выше аортального протока (предуктальная коарктация), то у младенца наблюдается посинение кожи ног.

В некоторых случаях образуется деформация грудной клетки по типу сердечного горба, развивается воспаление легких.

Если степень облитерации небольшая, то основная симптоматика развивается к 11–14 годам. До этого времени ребенка может беспокоить только быстрая утомляемость во время физической нагрузки. В школьном возрасте порок диагностируется случайно.

Выявляется повышенное артериальное давление с соответствующими жалобами. По мере прогрессирования сердечной недостаточности усталость и слабость возникают даже в отсутствии физической и умственной нагрузки.

Может идти носом кровь, сводить судорогой ноги, болеть живот.

Диагностика патологии

Современная медицина позволяет поставить диагноз на 22–24 неделе беременности в 27–50% случаев. Скрининг проводится путем ультразвукового исследования.

Коарктация аорты у взрослых и детей: симптомы, диагностика и лечение

Во время осмотра ребенка врач обращает внимание на телосложение. При пороке отмечается развитость верхней части тела и астеническое сложение нижней.

Визуально заметна пульсация коллатеральных артерий — межреберных и сонных. При этом в бедренной артерии она снижена. Еще один признак — разница температуры кистей и стоп (ноги всегда холоднее рук).

Измеряется давление на руках и ногах. На руке оно повышенное, а на ноге — пониженное.

Инструментальная диагностика коарктации аорты проводится для уточнения и дифференциации порока от других сердечных патологий:

  • рентген выявляет изменение в легочных сосудах;
  • ЭКГ показывает гипертрофию левого желудочка и нарушение реполяризации клеток;
  • Допплеровская эхокардиография визуализирует дефект аорты, показывает перепад давления на уровне сужения;
  • магнитно-резонансная томография позволяет уточнить локализацию сужения.

Самым информативным методом диагностики считается контрастная ангиография.

Лечение заболевания

Будучи врожденной аномалией развития, коарктация не поддается медикаментозному и другому терапевтическому лечению. С его помощью можно только стабилизировать состояние — провести профилактику инфекционного эндокардита антибиотиками, снизить симптомы артериальной гипертензии и сердечной недостаточности.

Коарктация аорты чаще всего корректируется посредством хирургического лечения. Показания к операции у грудных детей:

  • проявления застойной сердечной недостаточности;
  • высокое артериальное давление;
  • прогрессирующая потеря массы тела;
  • раннее выявление коарктации;
  • повторяющиеся пневмонии.

Операция заключается в местной пластической реконструкции аорты. Производится иссечение суженного участка аорты, наложение анастомоза (обходного пути) или установка протеза из тканей самого больного или синтетического материала. В некоторых случаях проводится истмопластика аорты.

Сосуд рассекается в продольном направлении и в ее стенку вшивается лоскут из подключичной артерии. Самым эффективным методом считается баллонная ангиопластика, когда в место сужения вводят баллон, раскрывающий сосуд на нужную ширину. Впоследствии детям приходится лишь менять их в соответствии с возрастом.

К сожалению, по статистике, около 40% операций в грудном возрасте заканчиваются смертью ребенка.

Коарктация аорты у взрослых и детей: симптомы, диагностика и лечение

Если в младенческом возрасте удается компенсировать небольшую коарктацию, то врачи рекомендуют отложить хирургическое вмешательство. Лучшим временем для ее проведения считается возраст от 4 до 10 лет. В этом случае прогноз значительно улучшается.

После операции ребенок должен пройти реабилитацию минимум в течение полугода. На это время он освобождается от любых физических нагрузок, не посещает школу и принимает поддерживающие лекарства.

Осложнения и прогноз

Последствия и прогноз патологии без лечения неутешительны — к 20 годам больной приобретает все возможные осложнения, которые приводят к летальному исходу в возрасте 22–30 лет:

  • сердечную и дыхательную недостаточность;
  • ишемический и геморрагический инсульт;
  • потерю функциональности органов и систем (полиорганную недостаточность);
  • сердечный отек легких;
  • атеросклероз;
  • тромбоз и ТЭЛА.

Даже после операции продолжительность жизни больных с тяжелым течением патологии составляет не более 40 лет. Если порок незначительный и операция проведена вовремя, срок жизни увеличивается. В любом случае таким пациентам необходим пожизненный врачебный контроль во избежание повторной коарктации и развития осложнений.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/poroki/chto-takoe-koarktatsiya-aorty-simptomy-i-lechenie-patologii

Коарктация аорты у взрослых и детей: причины, симптомы, этапы и лечение

Из этой статьи вы узнаете: какой порок сердца называют коарктацией аорты, особенности кровообращения при врожденном пороке. Причины появления и характерные симптомы, как протекает и развивается патология. Диагностика и методы лечения, прогноз на выздоровление.

Коарктацией аорты называется врожденный порок, сужение крупного кровеносного сосуда, по которому кровь из левого желудочка поступает в большой круг кровообращения.

Коарктация аорты у взрослых и детей: симптомы, диагностика и лечение

Что происходит при патологии? На выходе из левого желудочка аорта плавно поворачивает вниз, к грудному отделу. Именно в этом месте (переход дуги аорты в нисходящую часть) образуется сужение (стеноз), по форме напоминающее песочные часы. Стеноз становится препятствием для нормального кровотока:

  • левый желудочек не способен протолкнуть сквозь сужение необходимый объем крови, его стенки растягиваются и утолщаются;
  • в участке аорты до дефекта устойчиво повышается артериальное давление;
  • в участке аорты ниже сужения давление понижается.

В результате развиваются многочисленные недостатки кровоснабжения органов и тканей, сердечная недостаточность, устойчивая артериальная гипертензия, кислородное голодание органов (ишемия головного мозга, почек, кишечника).

Коарктация – тяжелый врожденный порок, он появляется из-за дефектов внутриутробного формирования сердца и сосудов. Из-за нарушений кровоснабжения на первом году жизни погибает около 55–65 % новорожденных, у остальных детей после хирургической операции появляется шанс, продолжительность жизни увеличивается до 30–40 лет.

Взрослая патология отличается от детской более выраженными проявлениями: по мере взросления сердечная недостаточность усиливается, к ней присоединяются различные осложнения (аневризма жизненно важных сосудов).

Патология опасна развитием смертельных осложнений: острой сердечной недостаточности (инфаркт), разрыва аневризмы (выпячивание стенки) аорты, инсульта (кровоизлияние в мозг), септического эндокардита (бактериальное воспаление внутренней оболочки сердца).

Вылечить врожденную коарктацию аорты полностью невозможно. Хирургическими методами удается улучшить прогноз и продлить жизнь больному, после операции больного пожизненно наблюдает и консультирует врач-кардиолог.

Из-за низкой пропускной способности аорты развивается особенный режим кровообращения:

  • усиливается давление крови на стенки сосуда выше дефекта, из-за чего сердце работает с нагрузкой (возрастает объем выброса крови за один удар и в минуту);
  • стенки левого желудочка под влиянием давления крови утолщаются;
  • растет количество боковых сосудистых ответвлений аорты и других сосудов верхней половины тела (левой подключичной, межреберных, грудных артерий), с их помощью организм пытается компенсировать недостатки кровоснабжения;
  • все артерии сильно увеличиваются в диаметре, а со временем (и под влиянием повышенного артериального давления) их стенки выпячиваются (аневризма).

Самые значимые для дальнейшего прогноза и продолжительности жизни – аневризмы аорты и сосудов головного мозга, их разрыв приводит к летальному исходу (причина смерти к 20 годам в 50%)

В 88% нарушения кровоснабжения развиваются по 2 типам и обусловлены наличием или отсутствием дополнительного соединения между аортой и легочной артерией (Боталлова протока, который в норме есть у детей во внутриутробном периоде и зарастает спустя 3 месяца после рождения):

  1. По «детскому» типу, когда Боталлов проток после рождения остается открытым, в этом случае выражены нарушения кровоснабжения головного мозга, легочная гипертензия (повышенное давление в легочных сосудах).
  2. По «взрослому» типу, когда Боталлов проток закрывается. Нарушения проявляются устойчивой гипертонией верхней половины тела (головы, рук, шеи) и гипотонией (пониженным давлением) в нижней половине тела.

Коарктация аорты у взрослых и детей: симптомы, диагностика и лечение

Оба типа нарушений не зависят от возраста больного, только от своевременного или несвоевременного зарастания Боталлова протока. В 12% случаев к врожденной коарктации аорты присоединяются другие пороки развития сердца и сосудов (смешанный тип).

Механизм появления коарктации до конца не ясен, предполагают, что причиной дефектов формирования аорты может быть:

  • наследственная предрасположенность;
  • генетические мутации (синдром Шерешевского-Тернера, половая хромосомная аномалия);
  • влияние лекарственных средств;
  • употребление алкоголя;
  • инфекционная интоксикация (краснуха, корь, скарлатина).

Самый важный период для формирования сердца – 1 триместр беременности, именно в этот момент неблагоприятное влияние внешних факторов может стать причиной порока.

Фактор риска – половая принадлежность, врожденный порок в 4 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Симптомы коарктации аорты зависят от степени сужения сосуда, если оно не слишком выраженное, долгое время (до 12–14 лет) болезнь протекает практически незаметно. Ребенок может жаловаться только на слабость и одышку после физической нагрузки, это не слишком ухудшает качество жизни больного.

Со временем сердечная недостаточность и нарушения кровоснабжения органов прогрессируют и проявляются более выраженными симптомами: слабостью и одышкой после умеренной и легкой физической нагрузки (в дальнейшем сохраняется и в состоянии покоя), головными болями, носовыми кровотечениями, судорогами в ногах, болями в животе и за грудиной.

При тяжелом пороке (выраженном сужении аорты) симптомы проявляются сразу после рождения и хорошо выражены: ребенок бледный, беспокойный, тяжело дышит (сердечная астма) и сильно потеет. Для таких детей характерно сильное отставание в физическом развитии, общая слабость, снижение иммунитета (частые инфекции), ограниченная трудоспособность.

Источник: http://btf.su/bolezni-i-lechenie/koarktaciya-aorty-u-vzroslyx-i-detej-prichiny-simptomy-etapy-i-lechenie

Коарктация аорты

Коарктация аорты у взрослых и детей: симптомы, диагностика и лечениеКоарктация аорты – это нарушение нормального развития аортального сосуда в виде формирования локального внутрипросветного сужения дуги аорты в проекции ее перешейка вплоть до полного прерывания. Данную врожденную патологию не следует относить к истинным сердечным порокам, так как локализация сужения может располагаться и в отдаленных участках (грудной и брюшной отдел). Врожденная коарктация аорты ни при каких условиях не сопровождается развитием органического поражения отделов сердца, однако данная патология неизбежно провоцирует развитие поражения структур сердечно-сосудистой системы в целом.

В общей структуре заболеваемости врожденными аномалиями развития сердца, коарктация аорты составляет 15%, причем отмечается четкая корреляционная зависимость между риском возникновения данной патологии и половой принадлежностью (преобладание пациентов мужского пола).

Сочетание коарктации аорты с открытием артериального протока, внутрипросветный диаметр которого превышает диаметр аорты, наблюдается преимущественно у лиц грудного возраста и составляет около 60%.

Характерным патологическим изменением аорты ниже места сужения является аневризматическое расширение просвета, возникающее как следствие развития вихревого тока крови.

Когда у пациента отмечается удлинение аорты и ее извитость, при условии отсутствия истинного внутрипросветного сужения, следует использовать термин «псевдокоарктация аорты».

Читайте также:  Воспаление сосудов: глаз, мозга и конечностей

Причины коарктации аорты

В основе развития коарктации аорты, как и любой другой врожденной аномалии, положено нарушение процесса нормального формирования стенки аорты еще в перинатальном периоде.

Главным механизмом формирования стенотического сужения аорты является избыточная пролиферация тканевых элементов с артериального протока на юкстудуктальный отдел аорты в период, когда происходит закрытие артериального протока, который в норме имеет просвет только до момента рождения ребенка.

Такой патогенетический механизм развития имеет коарктация аорты у новорожденных, а при «взрослом варианте» стенотическое сужение аорты развивается при массивном атеросклеротическом поражении, травматизации сосудистой стенки и синдроме Такаясу, при котором поражение аорты носит воспалительный характер.

Факторами риска по развитию коарктации аорты врожденного характера является инфекционное поражение плода во внутриутробном периоде, злоупотребление алкоголем в период беременности, а в большей степени – генетическая наследственность.

Существует некоторая корреляционная зависимость развития врожденной коарктации аорты среди детей, страдающих некоторыми генетически детерминированными аномалиями (синдром Шерешевского-Тернера).

Гемодинамические нарушения при коарктации аорты могут иметь различную степень выраженности, что предопределяет интенсивность клинических проявлений, однако патогенетический механизм нарушения кардиогемодинамики при всех патоморфологических вариантах единый.

Так, в проекции аневризматически расширенного отдела аорты, который располагается выше места проекции суженного участка, формируется вихревой поток крови с высоким градиентом давления, что объясняет гипертрофию мышечного массива левого желудочка сердца.

Ниже места сужения просвета аорты, напротив, наблюдается пониженное давление крови, поэтому запускаются компенсаторные механизмы в виде формирования коллатеральных сетей кровоснабжения.

В связи с тем, что коарктация аорты, возникающая у взрослого человека не сопровождается открытием артериального протока, у данной категории пациентов отмечается повышение системного артериального давления как за счет систолического, так и диастолического компонента, исключительно в верхней половине туловища. Для улучшения кровообращения в артериальной сети нижней половины туловища, запускается компенсаторный механизм почечного артериального давления, ухудшающего течение основного заболевания.

Симптомы коарктации аорты

Пациенты взрослой категории, страдающие вторичным вариантом коарктации аорты, в большинстве случаев отмечают присутствие неспецифических клинических симптомов в виде головной боли, головокружения, нечастые эпизоды носовых кровотечений малой интенсивности, нарастающую слабость.

К симптомам, относящимся к группе специфичных признаков коарктации аорты, относится прогрессирующая мышечная слабость и частые судороги в нижних конечностях, зябкость дистальных отделов нижних конечностей.

Длительное течение гемодинамических нарушений при коарктации аорты провоцирует развитие трофических нарушений мышечного массива нижней половины туловища, в связи с чем, у пациента формируется диспропорциональное телосложение.

Формирование клинического симптомокомплекса при коарктации аорты напрямую зависит от возраста пациента, патоморфологического варианта порока, а также наличия или отсутствия факта присутствия других аномалий развития структур сердечно-сосудистой системы.

Пациенты взрослой категории чаще всего не предъявляют никаких характерных жалоб, позволяющих предположить у них формирование коарктации аорты, в связи с чем, большей информативностью в данной ситуации обладают методики объективного осмотра пациента.

Так, обнаружение сочетания слабо наполненного пульса в проекции бедренных артерий с напряженным пульсом на артериях верхних конечностей позволяет уже на стадии первичного осмотра пациента установить предварительный диагноз.

На поздней стадии заболевания у пациента, страдающего коарктацией аорты, осложненной сердечной недостаточностью отмечается расширение границ абсолютной тупости, а также усиление и смещение верхушечного толчка.

Аускультативными признаками коарктации аорты является выслушивание грубого систолического шума во всех точках аускультации с максимумом по передней подмышечной линии.

Отличием коарктации аорты, сочетающейся с незакрытием артериального протока является аускультация систоло-диастолического сердечного шума в проекции второго межреберья по парастернальной линии слева.

В эпоху бурного развития диагностических инструментальных методов визуализации, на первый план при установлении правильного точного диагноза выступают не данные объективного осмотра пациента, а показатели дополнительного исследования структур сердечно-сосудистой системы.

Диагностика коарктации аорты должна проводиться в условиях специализированного стационара кардиохирургического профиля, так как некоторые методики визуализации относятся к малоинвазивным хирургическим вмешательствам.

Электрокардиография и фонокардиография не позволяют достоверно установить наличие коарктации аорты, однако при выраженной сердечной недостаточности у пациентов отмечаются признаки поражения сердца в виде смещения электрической оси, а также признаков гипертрофической кардиомиопатии.

При проведении эхокардиоскопии главным диагностическим критерием коарктации аорты является выявление нарушений допплерографической кривой в проекции стенотического сужения перешейка аорты, а также обнаружение вихревого потока в постстенотическом отделе аорты. Наибольшей точностью и информативностью обладает контрастная ангиография, которую проводят всем пациентам, независимо от последующего лечения. Данная методика позволяет уточнить точную локализацию стеноза, выраженность и протяженность нарушений.

Коарктация аорты у детей

Принципиальным отличием «детского варианта» коарктации аорты от «взрослого» является то, что у новорожденных гипоплазия нисходящего отдела аорты не сопровождается закрытием артериального протока.

Данный врожднный порок может наблюдаться как в изолированном варианте, так и в сочетании с другими пороками развития кардиального профиля (дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, аневризма кардиального синуса, транспозиция магистральных сосудов).

Коарктация аорты у детей в большинстве случаев является генетически детерминированной патологией, поэтому семьям с отягощенным анамнезом необходимо в период планирования беременности проходить медико-генетическое консультирование в качестве профилактического мероприятия.

Гемодинамические нарушения при данном кардиальном пороке у детей не столько выражены, и этот факт объясняется сочетанием данной аномалии с открытием артериального протока, поэтому у данной категории пациентов не наблюдается резкого повышения градиента внутрипросветного давления в сосудистой системе большого круга кровообращения, а также отсутствуют признаки формирования коллатерального типа кровотока. В ситуации, когда у ребенка имеется постдуктальный вариант коарктации аорты, создаются благоприятные условия для развития признаков легочной гипертензии, обусловленной массивным сбросом большого объема крови с высоким градиентом давления в легочную артерию из аорты.

Раннее развитие признаков сердечной недостаточности у детей с врожденным вариантом коарктации аорты обусловлено тем, что еще в периоде пренатального развития у ребенка развивается тяжелое поражение миокардиальной оболочки сердца в виде выраженной гипертрофии, как правых, так и левых отделов сердца.

Негативным фактом является то, что одновременно с выраженными гипертрофическими изменениями миокарда не происходит увеличения васкуляризации миокарда, в связи с чем, уже в раннем периоде у ребенка происходит гипоксическое поражение не только структур сердца, но и всех тканей и органов.

Данный патогенетический механизм провоцирует развитие фиброэластоза миокарда, крайне негативно влияющего на течение основного заболевания.

Предуктальный вариант локализации коарктации аорты, который встречается в детском возрасте, в большинстве случаев негативно отражается на легочном кровообращении, так как большой объем крови поступает из легочного ствола в нисходящий отдел аорты через открытый артериальный проток. Данный вариант кардиогемодинамических нарушений крайне негативно отражается на состоянии здоровья ребенка и провоцирует раннее формирование признаков сердечной недостаточности.

Наиболее ранними клиническими проявлениями коарктации аорты особенно предуктального типа является молниеносное нарастание клиники легочной недостаточности, проявляющейся выраженными дыхательными расстройствами, а также объективными визуальными признаками недостаточности кровообращения в системе легочных сосудов (выраженная бледность вплоть до цианоза, прогрессирующая инспираторная одышка). В грудном возрасте, дети, страдающие коарктацией аорты склонны к развитию рецидивирующих пневмоний застойного типа, отличающихся длительным течением и тяжелой дыхательной недостаточностью.

Главным клиническим признаком, позволяющим правильно установить диагноз «предуктального варианта коарктации аорты» у детей старшего возраста является сочетание неизмененных кожных покровов в проекции верхних конечностей с выраженным диффузным цианозом нижних конечностей.

Кроме того, у пациентов этой категории отмечается критическое повышение параметров артериального давления на руках, достигающее значений 200/100 мм.рт.ст.

Если же коарктация аорты у ребенка сочетается с какой-либо другой аномалией развития сердца, то длительное время показатели артериального давления остаются неизмененными.

Главными клиническими критериями, свидетельствующими о декомпенсации гемодинамических нарушений при коарктации аорты у детей, являются: появление интенсивного болевого синдрома за грудиной, полное отсутствие пульса в проекции локализации артерий нижних конечностей, частые эпизоды носового кровотечения, нарастающие дыхательные расстройства, а также выраженный судорожный синдром в нижних конечностях.

Несмотря на то, что оперативное лечение коарктации аорты в детском возрасте является наиболее эффективным методом устранения порока, существуют абсолютные противопоказания к применению любых видов хирургической коррекции, к которым относятся — сердечная недостаточность терминальной стадии, необратимая легочная гипертензия, а также какая-либо хроническая патология в стадии декомпенсации.

Лечение коарктации аорты

В случае врожденного генеза коарктации аорты у пациентов детской возрастной категории еще в период пренатальной диагностики целесообразно решать вопрос о проведении оперативного вмешательства, так как коарктация аорты провоцирует развитие тяжелой сердечно-сосудистой недостаточности, усугубляющей течение основного заболевания.

Показанием для раннего оперативного лечения является еще и то, что у детей в первые месяцы антенатального периода не развивается механизм коллатерального кровообращения.

В ситуации, когда коарктация аорты не сопровождается выраженными нарушениями кардиогемодинамики, оперативное лечение целесообразно отсрочить до наступления четырнадцатилетнего возраста с целью предотвращения рекоарктации.

Абсолютным показанием для применения экстренного оперативного лечения является обнаружение у пациента разницы в показателях систолического компонента внутрисосудистого артериального давления на верхних и нижних конечностях, превышающих уровень 50 мм.рт.ст.

Несмотря на то, что единственным методом радикального лечения коарктации аорты, как и других сердечных пороков, является проведение оперативного пособия, необходимым условием является адекватная предоперационная подготовка пациента, подразумевающая устранение выраженных гемодинамических нарушений.

С целью открытия артериального протока новорожденным детям, подлежащим дальнейшему оперативному лечению, показано применение Простагландина Е в расчетной дозе 0,1 мкг на 1 кг веса ребенка.

Для купирования признаков сердечно-легочной недостаточности показано применение препаратов, обладающих инотропным действием краткими курсами (Добутамин в расчетной дозе 0,5 мкг/кг/мин), а также адекватной схемы оксигенотерапии с целью коррекции дыхательных расстройств.

Среди взрослой категории пациентов основными критериями, свидетельствующими о необходимости и целесообразности применения оперативного лечения коарктации аорты, является: подтвержденный инструментальными методами диагностики суженный участок аорты большой протяженности, наличие сопутствующих признаков аневризмального поражения аорты, а также декомпенсация гемодинамических нарушений. В качестве оперативного пособия в этой ситуации чаще всего применяется эндопротезирование аорты с использованием синтетического протеза.

Читайте также:  Системный васкулит: симптомы, диагностика и лечение

Операция при коарктации аорты

Все виды оперативного лечения порока сводятся к тому, что выполняется резекция коарктации аорты с последующей пластикой раневого дефекта.

В настоящее время вопрос об объеме и методике хирургической коррекции порока решается индивидуально, учитывая локализацию, протяженность изменений, а также индивидуальные особенности детского организма.

В некоторых ситуациях достаточным является проведение баллонной ангиопластики со стентированием, однако радикальным вариантом считается оперативная коррекция с последующей баллонной ангиопластикой, устраняющей возможную рекоарктацию.

В настоящее время такой метод как баллонная ангиопластика имеет хорошие результаты в виде 90% устранения признаков коарктации, кроме того, данная методика позволяет в дальнейшем не проводить оперативное лечение, а лишь производить замену стента соответствующих параметров согласно возрасту пациента.

Оперативное пособие представляет собой иссечение суженного участка аортального сосуда с последующим устранением раневого дефекта в виде наложения анастомоза или заплаты. Наложение анастомоза или сшивание концов иссеченного сосуда возможно лишь в случае коарктации аорты, имеющей небольшую протяженность.

С целью устранения осложнений в виде отторжения трансплантата, современная ангиохирургия подразумевает применение аллопластических материалов, то есть дефект закрывается лоскутом тканей пациента, иссеченного из левой подключичной артерии.

При применении данных методик оперативного лечения уровень послеоперационной летальности составляет не более 1%.

Ввиду применения высокотехнологичных методик ангиопластики, в настоящее время инвалидность при коарктации аорты не превышает срока один в год, по истечении которого пациенты решением ВКК снимаются с группы, однако должны пожизненно находиться на диспансерном учете у кардиолога.

Вне зависимости от применяемого вида оперативного пособия уже в раннем послеоперационном периоде, пациенты отмечают значительное улучшение состояния, поэтому основной задачей оперирующего специалиста является проведение беседы с пациентом на предмет дальнейшей коррекции образа жизни, питания, а также медикаментозного лечения.

Умеренно-выраженное сужение просвета аорты не сопровождается тяжелыми кардиогемодинамическими осложнениями, поэтому даже при условии отсутствия оперативного лечения, данные изменения не оказывают негативного влияния на продолжительность жизни больного.

Выраженная коарктация аорты без оперативной коррекции может негативно сказываться на качестве жизни пациента, а летальный исход, как правило, наступает в результате развития осложнений в виде острой левожелудочковой недостаточности, разрыва аорты в проекции аневризматического расширения, эндокардита бактериальной природы и расслаивающей аневризмы аорты.

Коарктация аорты – какой врач поможет? При наличии или подозрении на развитие коарктации аорты следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как кардиолог и кардиохирург.

Источник: https://vlanamed.com/koarktatsiya-aorty/

Что такое коарктация аорты: симптомы, диагностика, лечение

Что такое коарктация аорты? Это врожденная патология сужения и закрытия просвета аорты, чаще между дугой и брюшным отделом. Является одной из причин развития нарушения кровообращения, что приводит к артериальной гипертонии у детей (новорожденных).

Сужение просвета обычно составляет около 2 см. В редких случаях до 10 см.

Типы коарктации
Ученые выделяют 2 вида пре- и постдуктальный тип коарктации, с функционирующим или нефункционирующим артериальным протоком.
Johnson с соавт. и Edwards различают два типа 1 тип — изолированная коарктация;
2 тип — коарктация вместе с открытым артериальным протоком.
А. В. Покровский рекомендует выделять 3 типа 1 тип — изолированная коарктация;
2 тип — сочетание коарктации аорты с открытым артериальным протоком;
3 тип — сочетание коарктации с другими врожденными или приобретенными пороками сердца и сосудов, нарушающими гемодинамику.

Врачи называют данный порок сужением перешейка аорты.

По заключении Abbott, коарктация аорты составляет 14,2% всех врожденных пороков сердца! Врожденное сужение аорты располагается в месте перехода дуги аорты в нисходящую аорту дистальнее левой подключичной артерии.

Диагностика

Диагностика коарктация аорты начинается с физикального исследования. Оно позволяет определить ослабление пульса на бедренных артериях и разницу систолического давления на руках и ногах.

Характерные признаки при диагностике:

  1. Повышение артериального давления;
  2. Громкий систолический шум в межлопаточной области;
  3. Шум в прекордиальной области.
  • При обнаружении признаков коарктации пациенту назначают ультразвуковое доплеровское исследование и аортографию.
  • Обязательные мероприятия:
    · рентгенография органов грудной клетки;
    · ЭхоКГ;
  • · ЭКГ.
  • Дополнительные диагностические обследования:
  • · МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография;
    · УЗАС
    . ОАК;
    · коагулограмма;
    · группа крови, резус фактор;
    · биохимический анализ крови (общий белок, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, глюкоза);
    · ОАМ;
  • · ЭКГ.

Причины и симптомы

Характерные симптомы и причины развития коарктации аорты:

Причины развития
Симптомы проявления
Наследственность, воздействие факторов окружающей среды на плод в утробе матери (вирусы), прием лекарственных препаратов в период беременности, алкоголизм и курение, хронические заболевания матери, профессиональный и вредный труд на производстве (газы, краски, химия), злоупотребление кофе, поздняя беременность. Головная боль, высокое кровяное давление, сдавливание в голове, быстрая утомляемость, носовые кровотечения, ухудшение зрения и памяти, боль в сердце или груди, сильное сердцебиение, одышка, боль в мышцах ног.

На рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции можно выявить расширение проксимальной части аорты и место сужения и расширения аорты.

Контрастирование барием пищевода во многих случаях позволяет обнаружить изменение конфигурации пищевода как зеркальное отражение триады.

Лечение патологии

Эффективное лечение коарктации аорты — это хирургическая операция. Терапия начинается с консервативных методов воздействия и подготовки к оперативному вмешательству.

  1. В первую очередь важно:
  2. · устранить дефект аорты;
    · провести профилактику осложнений;
  3. · повысить качество жизни пациента.
  4. Клинические рекомендации лечения
Медикаментозное лечение
Хирургические операции
Консервативная терапия: титрование простагландина E1. В случае стойкой сердечной недостаточности назначают дигоксин.
Диуретическая терапия: Гидрохлортиазид, Фуросемид, Верошпирон.
Лечение гипертонии: метопролол, пропранолол.
Резекция аорты с наложением анастомаза конец в конец;
пластика лоскутом;
установление синтетического протеза.

Выбор лекарственного препарата остается за врачом, который обследует пациента.

Выбор метода лечения зависит от множества факторов

Выделяют 4 вида хирургического воздействия для спасения больного:

1. резекция суженного участка с последующим наложением анастомоза конец в конец;
2. резекция с последующим замещением дефекта аорты трансплантатом;
3. прямая и непрямая истмопластика;

4. шунтирование.

Восстановление и полная реабилитация пациентов после резекции коарктации наступают спустя 10-12 месяцев после операции. Первые 7 месяцев требуется уделить особый контроль восстановительному лечению и лечебный физкультуре. Обязательный прием препаратов дифференцированного действия (резерпин, обзидан, верошпирон и др).

Профилактика

Основные методы:

  1. Наблюдение осуществляется каждые 3-6 месяцев. Важно оценить риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты.
  2. Борьба с резидуальной гипертонией.
  3. Профилактика бактериального эндокардита .
  4. Адекватные занятия физкультурой.
  5. При отсутствии лечения сокращается период жизни больного. Около 20% больных умирает не достигнув и 25 лет, 80% в возрасте 30-50 лет.

    ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
    НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА

Источник: https://giperton.com/chto-takoe-koarktaciya-aorty-simptomy-i-lechenie.html

31. Коарктация аорты: клиника, диагностика, лечение

Коарктация аорты
— врожденное сегментарное сужение
грудной аорты дистальнее устья левой
подключичной артерии. Составляет 6-14%
среди всех врожденных пороков. Внешний
вид аорты при коарктации напоминает
часто форму песочных часов.

Сужение по
протяженности может составлять от
нескольких миллиметров до 2-3 см. В месте
коарктации всегда значительно меньше
внутренний диаметр аорты, чем наружный.
При полной коарктации аорта полностью
непроходима за счет диафрагмы или
сужения.

С возрастом ребенка степень
сужения аорты обычно увеличивается.

При этом пороке
возникает гипертензия выше и гипотензия
ниже места сужения аорты. Возможно
сочетание с другими врожденными пороками
сердца (открытый артериальный проток,
дефект межжелудочковой перегородки,
аортальный стеноз). У взрослых больных
за счет дилатации левого желудочка
может развиться недостаточность
митрального и аортального клапанов.

Естественное течение
порока неблагоприятное — высокая
летальность на 1-м году жизни, а среди
выживших больных декомпенсация на 3-4-м
десятилетии жизни. Порок встречается
в 4 раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Клиническая картина
коарктации аорты. Головная боль, боль
в области сердца, связанная с повышением
АД, перегрузкой левого желудочка,
утомляемость нижних конечностей при
нагрузке. Гипертрофия мышц верхних
конечностей и гипотрофия нижней части
туловища.

Усиление пульса на руках,
ослабление или отсутствие его на артериях
нижних конечностей. У взрослых — усиление
пульсации межреберных артерий, особенно
сзади, при наклоне туловища вперед.
Гипертензия на руках и снижение АД на
ногах (градиент систолического АД более
30-40 мм рт. ст.).

Нормотензия или умеренная
гипертензия встречаются при неполной
форме коарктации или могут быть признаком
наступившей сердечной декомпенсации.

Диагностика
коарктации аорты

При аускультации
над сердцем и в межлопаточной области
определяются систолический шум, акцент
II тона на аорте. Шум проводится по ходу
внутригрудных артерий до реберной дуги.

Фонокардиография
выявляет систолический шум в стандартных
точках и межлопаточном пространстве.

На ЭКГ — признаки
гипертрофии миокарда левого желудочка,
а у взрослых больных — и признаки
относительной коронарной недостаточности.

Эхокардиография
дает возможность установить сужение
аорты, степень гипертрофии левого
желудочка и состояние клапанов сердца.
При дуплексном сканировании обнаруживают
коарктацию и нарушение кровотока по
аорте.

Рентгенография
грудной клетки в 3 проекциях свидетельствует
об узурации нижних краев ребер (3-8-й пары
у взрослых) и гипертрофии левого
желудочка. При контрастировании пищевода
во втором косом положении выявляют
признаки пре- и постстенотического
расширения аорты.

  • Ультразвуковая
    допплерография дает информацию о
    снижении не только АД на нижних
    конечностях, но и индекса АД.
  • Аортографию в
    настоящее время выполняют редко — по
    строгим индивидуальным показаниям,
    когда диагноз неясен.
  • Лечение коарктации
    аорты

У детей до 1 года
хирургическое вмешательство показано
при высокой гипертензии и признаках
сердечной недостаточности. Оптимальный
возраст для операции — 8-15 лет при условии
благоприятного течения гипертензии. В
настоящее время пробуют проводить
дилатацию аорты.

У больных от 30 до
50 лет целью операции является коррекция
гипертензии и снижение нагрузки на
левый желудочек.

У абсолютного
большинства больных применяют резекцию
коарктации аорты с анастомозом конец
в конец, значительно реже протезирование
суженного сегмента аорты. Летальность
колеблется от 0 до 2% и зависит от возраста
больных. Отдаленные результаты лучше
у больных, оперированных в возрасте до
15 лет.

Источник: https://studfile.net/preview/6056728/page:30/

Ссылка на основную публикацию