Миелопролиферативные заболевания: что это, прогноз

Клетки человеческой крови зарождаются и поступают в кровоток из разных органов. Пока ребенок развивается в утробе матери, они образуются в печени, селезенке и костном мозге. После рождения клетки крови в основном производятся костным мозгом.

Все клетки крови по происхождению делятся на лимфоциты и миелоциты (в каждой группе есть несколько подвидов).

Отличия их в том, что лимфоциты после рождения в костном мозге проходят еще дополнительное обучение в лимфатических узлах и селезенке, а миелоциты всю необходимую информацию для жизни и действий получают сразу в костном мозге.

Изменившиеся, неправильные лимфоциты, а именно лимфоидные клетки, вызывают те или иные виды лимфопролиферативных болезней — лимфом, о которых мы рассказывали в предыдущем разделе.

Неправильные миелоциты тоже могут вызывать болезни, которые называются миелопролиферативными (миело – обозначает «костный мозг», а пролиферация – «размножение»). Миелопролиферативные заболевания бывают острые и хронические. Острые заболевания протекают быстро, они агрессивно поражают организм, и чаще ими болеют молодые люди. Хронические миелопролиферативные заболевания текут медленнее и, как правило, случаются у пациентов старше пятидесяти лет.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) – миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. При ХММЛ потомками заболевшей стволовой клетки являются больные клетки-моноциты.

Здоровые моноциты – одна из основных сил иммунной системы организма. Моноциты, и особенно их производные – макрофаги, являются долгоживущими клетками. Моноциты поглощают попавшие в кровь бактерии и грибки, а потомки моноцитов, макрофаги, оседают в тканях, в стенках сосудов, селезенке и очищают кров

ИсточникМиелопролиферативные заболевания: что это, прогноз

Миелофиброз – что это такое? Врачи характеризуют этот недуг, как хроническое заболевание, обладающее тяжелым и прогрессивным течением с выраженными признаками фиброза костного мозга, который вызывает развитие анемии, появление незрелых белых кровяных клеток (лейкоцитов) и красных тел (эритроцитов) в крови, задействованной в циркуляции. Селезенка больного существенно увеличивается в размерах, в печени появляется гемопоэтическая ткань красного костного мозга, что является патологическим изменением. Причины развития болезни так и не были выявлены.

Как распознать миелофиброз — симптомы

Как правило, миелопролиферативное заболевание не является следствием иных болезней и развивается в большинстве случаев по неизвестным причинам.

Хотя его развитие наблюдалось у больных с хроническим мегакариоцитарным лейкозом и при миелопролиферативном раке крови (злокачественный опухолевый процесс).

Также важно учесть тот факт, что недуг появляется у людей среднего и преклонного возраста (от 55 до 75 лет). Оба пола имеют одинаковые показатели численности заболевших.

Причина болезни неизвестна, поэтому диагностировать ее на первом этапе развития практически не удается. Заболевание выявляют случайно, проводя обследование на наличие совершенно другого недуга. Миелофиброз отличается медленным течением и имеет характерные симптомы анемии.

Постоянным признаком заболевания является незначительное увеличение селезенки. Однако в зависимости от стадии болезни размер самого крупного лимфоидного органа может в десятки раз превышать норму и занимать практически все пространство брюшной полости.

Патологические изменения селезенки, связанные с отмиранием участков ткани или всего органа, сопровождаются неприятными звуками соприкосновения с брюшной полостью и внезапными острыми болевыми ощущениями в подреберье слева.

Если у бо

ИсточникМиелопролиферативные заболевания: что это, прогноз

Не все люди имеют представление о том, что такое миелопролиферативное заболевание. Медицина в настоящее время старается оказать максимальную поддержку людям, страдающим от этой патологии. Миелопролиферативный синдром характеризуется большим количеством стволовых клеток костного мозга.

Кровеносные клетки человеческого организма постоянно обновляются. Кровь может синтезироваться и поступать в артерии из различных органов.

Когда плод ещё вынашивается в утробе матери, к нему поступает кровь из печени и селезенки. За создание кровяных клеток после рождения несет ответственность костный мозг.

Изначально по принципу создания все клетки крови медицинские специалисты разделяют на 2 подвида.

Миелоциты после своего образования никак не преобразуются, вся информация, которая требуется для выполнения их задач, уже заложена костным мозгом.

Лимфоциты также образовываются при помощи костного мозга, однако в отличие от миелоцитов, они получают развитие в селезенке.

Болезни кровеносных телец нередко возникают по причине неправильного развития лимфоцитов.

Миелопролиферативные заболевания развиваются из-за неверной информации в другом подвиде кровеносных клеток – миелоцитах. Патологии такого характера несут большую опасность.

По этой причине важно вовремя диагностировать заболевание. Для этого требуется знать проявления миелопролиферативных заболеваний крови.

Острая разновидность болезни прогрессирует быстро, большему риску возникновения патологии подвержены молодые юноши и девушки. Организм поражается практически полностью, медицинские специалисты сразу же используют кардинальные методы лечения патологии.

Хронические миелолейкозы прогрессируют не так быстро, большему риску их возникновения подвержены люди в пожилом возрасте. В такой ситуации врачи используют щадящие методики борьбы с заболеванием.

ИсточникМиелопролиферативные заболевания: что это, прогноз

Заболевания, входящие в группу ХМПЗ, возникают в результате злокачественной трансформации полипотентной гемопоэтической стволовой клетки костного мозга и последующей клональной пролиферации клеток одной или нескольких линий миелопоэза, сохраняющих способность к дифференцировке.

По классификации ВОЗ выделяют группу истинных ХМПЗ и группу миелопролиферативных/миелодиспластических заболеваний (МПЗ/МДЗ).

Заболеваемость ХМЛ составляет 15 новых случаев на 1 млн населения в год. Заболевание встречается преимущественно у лиц 30—70 лет, пик заболеваемости — 30—50 лет.

Патогенез. Пусковым моментом в развитии ХМЛ является соматическая мутация плюрипотентной гемопоэтической стволовой клетки крови. Основу мутации составляет перекрестная транслокация хромосомного материала между 9-й и 22-й хромосомами с образованием Ph-хромосомы и химерного онкогена bcr/abl на 22 хромосоме.

  • В отдельных случаях (частота их не превышает 5%) при стандартном цитогенетическом исследовании не удается обнаружить Ph-хромосому, в то время как молекулярно-генетическое исследование выявляет наличие онкогена bcr/abl.
  • Продуктом данного химерного гена при ХМЛ является белок р-210, являющийся тирозинкиназой с повышенной активностью, в результате чего нарушается нормальное функционирования клетки н ее злокачественная трансформация, бесконтрольная пролиферация гемопоэтических клеток.
  • Хроническая (развернутая) — характеризуется пролиферацией клеток миелоидного ростка (гранулоцитарного, мегакарноцитарного) с сохраненной дифференцировкой клеток.
  • Стадия акселерации — характеризуется развитием резистентности к проводимой терапии и поя&чением нового клона злокачественных клеток с блоком дифференцировки на уровне бластных клеток.
  • Нарушение созревания приводит к увеличению в костном мозге и периферической крови количества н

ИсточникМиелопролиферативные заболевания: что это, прогноз

Хронический идиопатический миелофиброз является одним из редких заболеваний, недуг может протекать в острой и подострой форме. Понятие идиопатический означает, что истинные причины, вызывающие нарушение — не выявлены. Триггером к появлению симптомов первичного миелофиброза могут стать как наследственные генетические аномалии, так и внешние факторы.

Сложность заболевания в силу редких случаев его проявления, заключается в том, что оно не до конца изучено, и достаточно сложно выставить прогноз и подобрать оптимальный курс терапии. Успех лечения зависит от стадии патологического разрушительного процесса и диагноза.

Данный недуг характеризуется аномальным разрастанием тканей костного мозга, что в свою очередь влечет за собой сопутствующие заболевания крови (анемию), селезенки и печени. Аномалия происходит за счет активизации и мутирования гена в стволовых клетках кроветворной системы.

Чаще всего патологию диагностируют у пожилых людей в возрасте 60-65 лет. Половая принадлежность не отражается на распространении болезни. Процент выживаемости составляет 10-15 %. Если миелофиброз диагностирован в возрасте до 45 лет процент выживаемости составляет 20-25%. Средний срок жизни пациента с выраженным миелофиброзом протекающим в острой форме от 2 до 5 лет.

О причинах заболевания

Факторы, влияющие на перерождение стволовых клеток костного мозга еще не полностью изучены наукой. Кроме того, идиопатический миелофиброз встречается примерно 1 раз на 10000 пациентов.

Такая статистика свидетельствует скорее не о редкости данной проблемы, а о сложности диагностики, так как зачастую симптомы миелофиброза можно принять за проявления других инфекционных или возрастных отклонений.

что значит если болит живот 4 день подрядС перееданием знаком практически каждый человек. Тяжесть и боль в животе, тошнота, угнетенное состояние духа – вот основные симптомы.

Довольно легко переесть во время праздничного застолья. Семейные за

Однако изучив общее количество страдающих миелофиброзом, удалось выяснить, что в группе риска состоят люди с уже имеющимися за

ИсточникМиелопролиферативные заболевания: что это, прогноз

Миелопролиферативные заболевания, причины, симптомы, диагностика которых будут рассмотрены далее, представляют собой группу состояний, на фоне которых в костном мозге отмечается повышенная выработка тромбоцитов, лейкоцитов либо эритроцитов. Всего существует шесть типов патологий.

Общие сведения

Костный мозг в норме осуществляет выработку стволовых (незрелых) клеток. Спустя время они созревают, становятся полноценными. Стволовая клетка может являться исходной для образования двух типов элементов: клеток лимфоидного и миелоидного ряда. Незрелые клетки являются материалом для формирования лейкоцитов. Из элементов миелоидного ряда образуются:

Перед трансформацией в эритроциты, лейкоциты либо тромбоциты стволовой клетке нужно пройти несколько стадий. Если присутствует миелопролиферативное заболевание, то из большого количества исходного материала формируется 1 или более типов форменных клеток. Обычно патология прогрессирует достаточно медленно, по мере повышения избытка элементов крови.

Классификация

Тип, который может иметь миелопролиферативное заболевание, зависит от количества эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов. В некоторых случаях в организме отмечается избыток элементов более одного вида. Патологии разделяются на:

Стадии патологий

Хроническое миелопролиферативное заболевание может трансформироваться в острую лейкемию. Это состояние характеризуется переизбытком лейкоцитов.

Хроническое миелопролиферативное заболевание не имеет определенной схемы стадирования. Терапевтические мероприятия будут зависеть от типа патологии.

Что касается путей распространения, то миелопролиферативное заболевание может развиваться одним из трех способов:

препараты при гормональном сбое у женщин лечениеГормоны во многом определяют функционирование женской репродуктивной системы. Они находятся в такой тесной взаимосвязи, что недостаток или переизбыток одного из них приводит к тому, что вслед за ним начинается неправ

Прорастанием в другие ткани. При этом злокачественное новообразование распространяется в окружающ

ИсточникМиелопролиферативные заболевания: что это, прогноз

Симптомы и признаки могут включать слабость, головные боли, парестезии, кровотечения, спленомегалию, эритромелалгию и ишемию пальцев.

Однозначного подхода к лечению нет, один из вариантов лечения может включать аспирин. Пациенты >60 лет, а также пациенты с тромбозами и транзитор-ными ишемическими атаками в анамнезе нуждаются в цитотоксической терапии для снижения риска тромбозов. Согласно имеющимся данным, риск тромбоза не коррелирует с уровнем тромбоцитов, хотя отдельные случаи свидетельствуют об обратном.

Патофизиология эссенциального тромбоцитоза

Эссенциальный тромбоцитоз обычно является результатом патологии клона одной полипотентной стволовой клетки. Однако у некоторых женщин, которые удовлетворяют критериям диагноза ЭТ, отмечается по-ликлональное поражение. Возрастное распределение эссенциального тромбоцитоза бимодальное: один пик приходится на возраст 50-70 лет, другой — на молодой возраст (у женщин).

Продолжительность жизни тромбоцитов обычно остается нормальной, однако она может уменьшаться в связи с их секвестрацией в селезенке, а также у пациентов с эритромелалгией, сопровождающейся ишемией пальцев.

У пациентов пожилого возраста с атеросклерозом высокий уровень тромбоцитов может спровоцировать серьезное кровотечение или, что чаще, тромбоз. Последние исследования указывают на то, что повышенный уровень лейкоцитов является важным независимым фактором риска тромбоза.

Хотя согласно отдельным сообщениям (и следуя логике), высокий уровень тромбоцитов может повышать риск тромбоза, результаты одного исследования показали обратную зависимость между содержанием тромбоцитов и риском тромбоза.

Кровотечение является более вероятным осложнением резко выраженного тромбоцитоза (т.е. >1,5 млн тромбоцитов/мкл).

Симптомы и признаки эссенциального тромбоци

Источник

Источник: https://doctogenso.ru/post/8098-mieloproliferativnoe_zabolevanie_lechenie_prognoz

Миелопролиферативное заболевание — что это?

Патологии бывают нескольких видов. Стволовые клетки, вырабатываемые костным мозгом в самом начале своего появления несформировавшиеся, только через определённый промежуток времени они становятся способными полноценно функционировать. Образованные и созревшие клетки становятся основой для появления лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов.

Читайте также:  Миокардит сердца у взрослых и детей: симптомы и лечение, диагностика, клинические рекомендации

Миелопролиферативное заболевание и его разновидности зависят от того, каких элементов в крови больше: эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов. В некоторых случаях норма завышена не у одного элемента, а у нескольких сразу.

Заболевания по этому признаку делятся на 4 вида:

  • Затяжная лейкемия.
  • Чистая полицитемия.
  • Тромбоцитопения.
  • Хронический миелофиброз и другие виды лейкемии.

Преизбыточное содержание лейкоцитов вызывает миелопролиферативное хроническое заболевание, перерастающее в лейкемию.

Как оно распространяется? Заболевание прорастает в тканях, появляются совершенно новые образования, в большинстве своём, недоброкачественные.

Они будут поражать находящиеся рядом здоровые клетки, пронизывать систему лимфоузлов, разнося заражение ко многим органам путём проникновения в кровеносные сосуды, поступая вместе с питательными веществами во все ткани.

Таким образом, злокачественные клетки распространяются по всему организму, образуя метастазы — вторичное новообразование, как бы накладывая одно на другое, постепенно разрастаясь. Если лейкемические клетки проникли в мозг, то опухоль образуется и там.

Диагностика миелопролиферативных заболеваний

Миелопролиферативные заболевания: что это, прогноз

Диагноз миелопролиферативного нарушения подтверждается аномальным количеством клеток крови или спленомегалией, выявляемой при физикальном осмотре. Если у пациента обнаруживается полицитемия с повышенным гематокритом, врач должен провести диагностику между истинной полицитемией (миелопролиферативное нарушение) и вторичной полицитемией, обусловленной аномальным гемоглобином, опухолями, продуцирующими эритропоэтин, или другими нарушениями, например врожденными пороками сердца, приводящими к хронической гипоксии.

Дифференциальный диагноз полицитемии

  • Первичная полицитемия
  • Вторичная полицитемия
    • Врожденные цианотические пороки сердца
    • Злокачественные новообразования
      • Печеночно-клеточный рак
      • Почечно-клеточный рак
    • Болезни легких с гипооксигенацией
    • Высокоаффинный гемоглобин
    • Низкое парциальное давление кислорода, пребывание в высокогорной местности
    • Поликистоз почек
  • Псевдополицитемия
  • Полицитемия напряжения
  • Сокращение внутрисосудистого объема

Диагностические критерии истинной полицитемии

  • Главные критерии
    • Увеличение массы эритроцитов
    • Спленомегалия
    • Нормальное насыщение кислородом
  • Малые критерии
    • Тромбоцитоз {amp}gt; 400 000/мкл Лейкоцитоз {amp}gt; 12 000/мкл

У некоторых пациентов изолированный тромбоцитоз может также быть признаком развития ХМЛ, однако отсутствие у них филадельфийской хромосомы в большинстве случаев исключает данное заболевание.

Эссенциальный тромбоцитоз необходимо дифференцировать от реактивного тромбоцитоза, который наиболее часто служит проявлением негематологических новообразований, инфекций и дефицита железа.

Количество мегакариоцитов также часто бывает больше нормы, что сопряжено с увеличением размера клеток и аномалией их морфологии.

Миелоидная метаплазия характеризуется фиброзом костного мозга, возможно вызванным аномальным ростом мегакариоцитов с высвобождением факторов роста фибробластов и экстрамедуллярным гемопоэзом, в первую очередь в селезенке, которая может увеличиваться до огромных размеров. Весьма характерна анемия.

Симптомы и признаки миелопролиферативных заболеваний

Миелопролиферативные заболевания: что это, прогноз

Клинические особенности и терапия миелопролиферативных заболеваний весьма различаются и будут рассматриваться по отдельности.

Важнейшее проявление болезни — повышенная вязкость крови с возникающими в результате тромбозом и/или кровоизлиянием вследствие сгущения крови, закупорки мелких сосудов (сладжсиндром), а также аномальной функции тромбоцитов. Наличие высокого гематокрита объясняет причину возникновения многих из признаков повышенной вязкости, как и некоторых тромботических эпизодов.

Гематокрит, следовательно, необходимо поддерживать на уровне ниже 45 %, что легко достигается кровопусканием. При повторных венепункциях образуется дефицит железа, вследствие чего уменьшается продукция красных клеток.

Однако даже при надежном контроле гематокрита могут развиваться тромбозы и кровоизлияния, приводящие к осложнениям.

Частично это связано с аномалиями тромбоцитов, возникновение которых способно вызвать спонтанные тромбозы и/или кровоизлияния.

Как могут проявляться миелопролиферативные заболевания, и как его можно распознать без вмешательства врачей?

Признаки, по которым следует незамедлительно обратиться к специалисту, следующие:

  1. Быстрая потеря веса, приводящая к анорексии.
  2. Утомляемость.
  3. Боли в области желудка, ощущение сытости при малом потреблении пищи. Причина тому – увеличение селезёнки.
  4. На теле появляются синяки без видимых причин.
  5. Кровотечения трудно остановить.
  6. Потеря сознания.
  7. Отёки, суставная боль.
  8. Ощущение звона в ушах.
  9. Боли в животе, в левом плече.

Осмотр больного определит общее состояние организма, поможет обнаружить припухлости и любые отклонения от здорового состояния организма. Опрос пациента о перенесённых заболеваниях, о назначенных препаратах даст реальную картину того, какие медикаментозные препараты употреблял обратившийся за помощью человек.

https://www.youtube.com/watch?v=DWynH-5DrAE

Анализ крови определит количество относительно нормы тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.

Если первоначальные подозрения подтверждаются, производят аспирацию — забор биологической ткани посредством вакуума, биопсию — забор клеток и тканей из костного мозга. Для этого берут кровь и костный мозг, как образец.

Всё тщательным образом изучается: наличие изменённых тканей и признаков заболевания. Проводится анализ на хромосомном уровне.

Миелопролиферативные заболевания — лечение

Вопрос о том, как лечить заболевание, отдельная и очень сложная тема. На сегодняшний момент нужно познакомить пациента с теми основными методами, которые будут применять лечащие врачи. Нельзя дать всем одинаковые рекомендации — как и чем лечить.

В каждом конкретном случае специалист будет подбирать индивидуальную схему лечения:

  • флеботомия назначается для уменьшения эритроцитов в крови больного;
  • аферез направлен на уменьшение тромбоцитов;
  • трансфузия – переливание крови, при котором один элемент должен заменить находящийся в большем количестве;
  • химиотерапия уничтожает клетки опухоли и не позволяет ей расти;
  • лучевая терапия использует высокочастотные излучения для полного удаления опухоли и её клеток;
  • химиотерапия с трансплантацией клеток.

Хронических миелопролиферативных заболеваний много. Следует остановиться на некоторых из них.

При лейкозе проявляются недомогание и общее бессилие, тяжесть в обоих подреберьях, сильная потливость, повышается температура. У заболевшего человека наблюдается увеличение печени и селезенки, в них появляются опухолевые клетки. Причина болезни в уже больной материнской клетке, которая способна производить себе подобные — заражённые.

Здоровые клетки составляют основу и силу иммунитета человеческого организма. Они называются моноцитами, питаются вредоносными бактериями и грибками.

А также здоровые клетки производят на свет своё потомство, выполняющее функцию очищения крови.

Кроме того, эти потомки моноцитов обрабатывают информацию о приобретённых инфекциях и сообщают её клеткам, ведущим борьбу со всеми вредными воздействиями, попавшими извне.

Это заболевание входит в разряд редких.

Миелопролиферативные заболевания: что это, прогноз

Причиной всему — заболевшая клетка, потомки которой заражаются и не могут сигнализировать и регулировать защиту иммунной системы организма. Помимо всех перечисленных симптомов пациенты могут испытывать повышение температуры, обильное потоотделение. Печень и селезёнка за счёт появления опухолевых образований увеличиваются в размерах.

Стволовая клетка-производитель образует опухоль из взрослых клеток, увеличивая количество лейкоцитов. От этого и происходит название болезни – «лейкоцитоз». Клетки не спеша заполоняют весь организм, оседая на всех органах. Человек худеет, чувствует слабость и не может самостоятельно бороться с разрастающимся недугом.

Это заболевание редкое, возникающее из заражённых клеток нейтрофилов, которые в здоровом виде отвечают за иммунитет. В организме человека их почти половина из всех иммуносодержащих клеток. Нейтрофилы уничтожают любое инородное тело, бактерию, обволакивая их специальным содержимым, которое в простом народе называется гноем. Это результат разложения нейтрофилами чужеродных тел и веществ.

Когда в организме таких «борцов за справедливость» слишком много, человек начинает заболевать. В это время так называемые борцы должны выполнять свою работу — выбрать произвольно любую клетку организма, борясь с ней, образуя уплотнения. Это может привести к опухоли и воспалению. Все описанные симптомы в других видах заболевания также будут беспокоить пациента и в этом.

При этом виде болезни происходит увеличение лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Опасность заболевания кроется в повышении гемоглобина, в результате чего образуются кровяные сгустки, закупоривая сосуды.

Так возникают опасные заболевания сердца: инсульты и инфаркты.

При анализе крови основываться на увеличенное содержание тромбоцитов и гемоглобина не стоит — их количество может уменьшаться, а лейкоциты будут увеличены на всех стадиях.

При этом синдроме проявляются симптомы двух заболеваний сразу. Обнаружены новообразования, образовавшиеся из больной клетки. При анализе крови — все нарушения в периоде созревания имеющихся здоровых клеток.

Выполнение советов лечащего врача и прием прописанных препаратов сделают возможным продлить пациентам жизнь.

Лечение такими антинеопластическими препаратами, как хлорамбуцил, радиоактивный фосфор или гидроксимочевина, уменьшает тромбоциты в крови, а также уменьшает риск развития тромбоза и кровоизлияния, нередко исключая необходимость в кровопусканиях.

Эссенциальная тромбоцитемия ассоциирована с большим количеством тромбоцитов и может проявляться тромбозом или кровоизлиянием. Значительная анемия у пациентов обычно не возникает, иногда имеет место лейкоцитоз.

Лечение,не проводится, поскольку, симптоматика отсутствует. В других случаях развиваются угрожающие жизни тромбоз и/или кровотечение. Оптимальный режим терапии эссенциальной тромбоцитемии не разработан.

У некоторых больных успешно применяется аспирин, у других — гидроксимочевина.

Иногда, несмотря на лечение, продолжаются серьезные тромботические эпизоды.

В проводимом рандомизированном исследовании всех больных эссенциальной тромбоцитемией разделили на 2 группы, в одной из которых пациенты получали лечение гидроксимочевиной, а в другой — только наблюдение.

При использовании гидроксимочевины частота возникновения тромбозов значительно уменьшилась. Однако из-за опасности того, что долгосрочное лечение гидроксимочевиной может быть лейкозогенным.

Миелоидная метаплазия. Миелоидная метаплазия — болезнь с гетерогенными проявлениями, обычно характеризующаяся отчетливым фиброзом костного мозга и массивной спленомегалией, вызванной экстрамедуллярным гемопоэзом. Пациенты часто испытывают значительный дискомфорт из-за спленомегалии, а также гиперметаболических нарушений.

Лечение состоит прежде всего из поддерживающей трансфузионной терапии и приема антибиотиков.

Эффективно использование гидроксимочевины и других антинеопластических агентов, но они могут спровоцировать возникновение тяжелой панцитопении. Спленэктомия также способна приводить к панцитопении.

  Если после трансплантации фиброз костного мозга исчезает, это доказывает, что он был результатом действия ростовых факторов, производимых аномальными гемопоэтическими клонами.

Факторы, вызывающие кроветворные болезни

Спровоцировать миелопролиферативные заболевания могут острые воспаления, хронические заболевания и ряд инфекций.

Этот список огромен:

  1. Состав, качество потребляемых продуктов.
  2. Уменьшение в рационе свежих овощей и фруктов.
  3. Изобилие консервантов, рафинированных продуктов.
  4. Дефицит витаминов.

Витамины не станут «кричать» о повышении своего количества, а отсутствие их или нехватку человек заметит практически незамедлительно — организм становится уязвим, ослабевает иммунная защита. Образование кровяных клеток происходит с нарушением, в организме происходит «сбой» программы.

В связи с этим специалисты в изучаемой области образования стволовых клеток крови стали задумываться о методах лечения. Врачи активно борются с самой болезнью.

Может быть, правильнее будет взяться за восстановление баланса в человеческом организме, а потом предоставить ему самому вести борьбу с заболеванием, помогая закрепить результат такого конфликта и исключить возможность повторного заболевания.

Миелопролиферативные заболевания у мужчин возникают чаще, чем у женщин. В основном это представитель сильного пола от сорока до шестидесяти лет. Гематолог расскажет как должен вести себя пациент, и каких рекомендаций должны придерживаться его родственники.

А советы следующие:

  • постоянное наблюдение у специалиста;
  • контроль крови;
  • не заниматься самоназначением и самолечением;
  • не обращаться к колдунам, здесь они помочь точно не смогут, а только навредят;
  • не допускать перегревания и переохлаждения организма;
  • соблюдать назначенные диеты;
  • ограничить себя от физических нагрузок.

При соблюдении всех полученных от врача рекомендаций удастся создать благоприятную среду в организме и нормализовать образование здоровых клеток крови, привести количество лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в соответствии с нормой.

Забота о собственном здоровье – залог здоровой нации. Крепкого здоровья!

Хронический миелолейкоз

У больных ХМЛ, как правило, отмечается хроническая фаза заболевания, когда имеют место лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия, спленомегалия и симптомы гиперметаболизма. В хронической фазе продуцируются зрелые нейтрофилы и функционально полноценные тромбоциты. В данном случае эффективно применение гидроксимочевины или α-интерферона.

Читайте также:  Mchc в анализе крови: что это такое, нормальные показатели

К сожалению, обычно при лечении гидроксимочевиной или α-интерфероном неизбежен прогресс в сторону «властной трансформации». Трансформацию бластов чрезвычайно трудно контролировать.

Единственным потенциально эффективным методом терапии ХМЛ является аллогенная ТКМ.

Этот метод лечения наиболее результативен, когда используется в начале заболевания, и менее — если используется во время бластного криза.

Анемия, связанная с этим заболеванием, называется рефрактерной, поскольку она не поддается никакой стандартной терапии. Иногда отмечаются аномалии метаболизма железа с появлением кольцевых сидеробластов.

Источник: https://gdesvadba.ru/mieloproliferativnoe-zabolevanie-krovi-prognoz/

Клинические рекомендации: Миелопролиферативные заболевания (МПЗ) у взрослых

 Название: Миелопролиферативные заболевания (МПЗ) у взрослых.

Миелопролиферативные заболевания: что это, прогноз Алгоритм ведения пациента  МКБ 10: С92,7/D79,1.  Год утверждения (частота пересмотра): 2017 (пересмотр каждые 3 года).  ID: КР143.  Профессиональные ассоциации.

 • Национальное гематологическое общество.

 2017.

Миелопролиферативные заболевания: что это, прогноз Алгоритм ведения пациента

 • Национальное гематологическое общество.

 Алло-ТГСК — аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.  АЧТВ — активированное частичное тромбопластиновое время.  ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения.  ГЭС — гиперэозинофильный синдром.  ГОМ — гидроксимочевина.  ИГЭС — идиопатический гиперэозинофильный синдром.  ИТК — ингибиторы тирозинкиназ.  ИФ-α- интерферон-альфа.  ЛПЗ — лимфопролиферативное заболевание.  МПЗ-эо — миелопролиферативное заболевание с эозинофилией.  ПГО — полный гематологический ответ.  ПМО — полный молекулярный ответ.  ПХТ — полихимиотерапия.  ПЦО — полный цитогенетический ответ.  ПЦР — полимеразная цепная реакция.  РКИ — рандомизированные контролируемые исследования.  СЦИ — стандартное цитогенетическое исследование.  ХМЛ — хронический миелолейкоз.  Эхо КГ — эхокардиография.  FGFR1 — ген, кодирующий синтез рецептора к ростовому фактору, продуцируемому фибробластами.  FISH — флуоресцентная гибридизация.  NCI CTCAE — шкала токсичности Национального института Рака Канады.  PDGFRA — ген, кодирующий синтез α-цепи рецептора к ростовому фактору, продуцируемому тромбоцитами/мегакариоцитами.  PDGFRВ — ген, кодирующий синтез β-цепи рецептора к ростовому фактору, продуцируемому тромбоцитами/мегакариоцитами.

 Ph» — филадельфийская хромосома.

 Гиперэозинофильный синдром. Состояние, при котором абсолютное число эозинофильных лейкоцитов в крови превышает 1,5х109/л, имеются признаки поражения внутренних органов (сердце, легкие, желудочно-кишечный тракт, кожа ).  Идиопатический гиперэозинофильный синдром.

Гиперэозинофильный синдром, причина которого после всестороннего обследования осталась невыясненной.  Миелопролиферативные заболевания, протекающие с эозинофилией. Заболевания, при которых у больных с гиперэозинофильным синдромом выявлены молекулярные и цитогенетические маркеры, подтверждающие клональную (опухолевую) природу заболевания.  Эозинофилия.

Состояние, при котором абсолютное число эозинофильных лейкоцитов в крови превышает 0,6х10^9/л.

 Миелопролиферативные заболевания, протекающие с эозинофилией (МПЗ-эо) – это группа опухолевых заболеваний миелоидной ткани, включая эозинофильный росток, в основе которых лежат структурные нарушения ряда генов. Ключевыми являются гены, кодирующие синтез активных белков — тирозинкиназ: PDGFRA, PDGFRB, FGFR1.

В редких случаях МПЗ-эо патологический клон содержит мутации других генов в составе различных хромосомных аберраций.

До открытия патогенетической роли молекулярных нарушений данные заболевания рассматривались как идиопатический гиперэозинофильный синдром (ИГЭС), то есть, гиперэозинофильный синдром (ГЭС) как совокупность абсолютной эозинофилии, равной или превышающей 1,5х109/л, и различных клинических симптомов, причина которого осталась неустановленной.

 Значительная часть случаев ГЭС имеет реактивный характер и сопровождает различные заболевания и патологические состояния, перечень которых представлен в Приложении Г. Это поликлональный процесс, регулируемый эозинофилопоэтическими цитокинами, стимулирующими пролиферацию эозинофилов и их предшественников.  С развитием молекулярных методов исследования значительно расширились представления о природе ГЭС. В 2003 году у нескольких больных с ГЭС был выявлен слитный ген с участием гена PDGFRA, кодирующего синтез α-цепи рецептора к ростовому фактору, продуцируемому тромбоцитами/мегакариоцитами — FIP1L1-PDGFRA как следствие интерстициальной делеции фрагмента длинного плеча 4 хромосомы (del 4(q12)) [1]. Выявление этого маркера стало основой установления диагноза клонального новообразования. Подтвердить наличие del 4(q12) при стандартном цитогенетическом исследовании невозможно в связи с ее небольшим размером, поэтому диагностика основывается на обнаружении экспрессии слитного гена FIP1L1-PDGFRA методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) и/или делеции фрагмента CHIC2 хромосомы 4 методом FISH. Среди всех клональных новообразований, протекающих с эозинофилией, вариант с маркером FIP1L1-PDGFRA является наиболее частым [2-7].

 Другой вариант клонального новообразования с эозинофилией связан с аномалией гена PDGFRВ, кодирующего синтез β-цепи рецептора к ростовому фактору, продуцируемому тромбоцитами/мегакариоцитами.

Известно порядка 10 вариантов его вовлечения в различные транслокации, но в подавляющем большинстве случаев встречается химерный ген ETV6-PDGFRВ как следствие транслокации Эозинофилия при этом заболевании не всегда присутствует; напротив, может отмечаться моноцитоз, что иногда приводит к установлению диагноза «хронический миеломоноцитарный лейкоз»[ 2-5]. Еще одна нозологическая форма обусловлена поломкой гена FGFR1, кодирующего синтез рецептора ростового фактора фибробластов. Наиболее часто встречающиеся транслокации с участием этого гена — t(8;13)(p11;q12), t(8;9)(p11;q34), Развивается патология, описываемая в литературе как «стволовоклеточный лейкоз-лимфома». Процесс отличается крайне агрессивным течением с быстрой трансформацией в острый, чаще миелобластный, лейкоз [2-5, 8]. Методов эффективного консервативного лечения FGFR1-позитивного новообразования в настоящее время нет. При диагностировании данной нозологии показан поиск HLA-совместимого донора и выполнение аллогенная трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК). В последние годы ведутся исследования, направленные на создание ингибиторов тирозинкиназ, специфичных для этой патологии [9].

 При выявлении других генетических аномалий (не включающих эти три гена), либо в случаях, когда генетические аберрации не обнаружены всеми доступными в настоящее время методами, но имеется повышение числа бластных клеток (более 2% в периферической крови и/или более 5% — в костном мозге), устанавливается диагноз «хронический эозинофильный лейкоз, никак иначе не определяемый»( Chronic eosinophilic leukemia, not otherwise specified или CEL-NOS) [10].

 Таким образом, для установления причины ГЭС требуется комплексная диагностика с использованием различных методов исследования. ИГЭС является диагнозом исключения, и лишь констатирует факт наличия эозинофилии и поражения органов. При этом также предполагается либо реактивная, либо опухолевая (миелопролиферативная) природа синдрома.

Так, если имеется симптомокомплекс, характерный для миелопролиферативного процесса (гепатоспленомегалия, миелоцитарный сдвиг в формуле крови, миелоидная гиперплазия в костном мозге), некоторые исследователи [11], включая авторский коллектив настоящих Рекомендаций, рассматривают данный вариант ИГЭС как миелопролиферативный.

По нашему мнению, выделение миелопролиферативного варианта из группы ИГЭС крайне важно для выбора терапевтических подходов.

 Эпидемиологические данные по клональныым новообразованиям, протекающим с эозинофилией, в литературе не представлены, но данные по заболеваемости в США миелопролиферативным вариантом гиперэозинофильного синдрома, в большей части случаев которого в ходе молекулярной диагностики верифицируются клональные новообразования, составляет 0,036 на 100 000 взрослого населения [11].

 Классификация новообразований, протекающих с эозинофилией, предложенная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 2008 году [10], содержит следующие нозологические формы:  • Миелоидные новообразования с аномалиями гена PDGFRA;  • Миелоидные новообразования с аномалиями гена PDGFRВ;  • Миелоидные новообразования с аномалиями гена FGFR1;  • Хронический эозинофильный лейкоз, никак иначе не определяемый (CEL-NOS).  • Гиперэозинофильный синдром.

 В данной классификации диагноз Гиперэозинофильный синдром устанавливается в ходе дифференциальной диагностики с CEL-NOS, который от ГЭС отличает наличие подтвержденного патологического клона и/или повышенного числа бластных клеток (более 2% в периферической крови и/или более 5% — в костном мозге). В современной литературе термин «идиопатический» не всегда используется для определения ГЭС с неустановленной причиной (или ИГЭС), однако в представленной классификации Гиперэозинофильный синдром фигурирует как окончательный диагноз, что позволяет нам трактовать его как ИГЭС.

 • Рекомендовано:  • обращать внимание на наличие анемических жалоб, симптомов гиперметаболического состояния (субфебрилитет, потеря веса);  • собирать информации о сопутствующих заболеваниях и их терапии;  • во всех случаях необходима консультация паразитолога с комплексным обследованием в зависимости от данных анамнеза;  • по показаниям консультации врачей-специалистов (кардиолога, невропатолога, ревматолога и других);  • оценка анамнестических данных и результатов предшествующего обследования (при наличии), в целом, с целью исключения заболеваний, сопровождающихся реактивной эозинофилией (Приложение Г).

 Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4).

 • Рекомендовано проводить осмотр, включающий измерение роста и массы тела, температуры тела; оценку состояния костно-суставной системы; выявление признаков анемического и геморрагического синдрома; наличие гепатоспленомегалии, лимфоаденопатии; наличие признаков дисфункции сердца, легких, печени, других органов.  Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4).

Источник: https://kiberis.ru/?p=50048

14.Хронические миелопролиферативные заболевания. Патогенез, диагностика. Современные возможности лечения

Хронические
миелопролиферативные заболевания
(ХМПЗ) — группа заболеваний, характеризующихся
клональными нарушениями полипотентных
стволовых клеток костного мозга,
приводящими к избыточному одно- двух-
или трехростковому увеличению кроветворных
клеток, сохраняющих способность к
дифференцировке.

Для группы ХМПЗ
характерны следующие признаки: 1.
Преобладание клонального гемопоэза
над нормальным; 2.

Повышенная продукция
форменных элементов одного или более
ростка гемопоэза при отсутствии
физиологических стимулов; 3. Вовлечение
в опухолевый процесс полипотентной
гемопоэтической клетки; 4.

Способность
к развитию экстрамедуллярного гемопоэза;
5. Способность к клональной эволюции и
трансформации в острый лейкоз.

  • Классификация
    хронических миелопролиферативных
    заболеваний
  • Хронический
    миелолейкоз
  • Хронический
    эозинофильный лейкоз
  • Хронический
    нейтрофильный лейкоз
  • Эссенциальная
    тромбоцитемия
  • Истинная полицитемия
  • Хронический
    идиопатический миелофиброз
  • Хроническое
    миелопролиферативное заболевание
    неклассифицируемое
  • Для больных
    хроническим миелолейкозом характерно
    удлинение длинного плеча 9 хромосомы и
    укорочение длинного плеча 22 хромосомы,
    именуемой Филадельфийской (Ph) хромосомой.

Хронический
миелолейкоз (ХМЛ) — клональное заболевание
кроветворной ткани, в основе которого
лежит поражение стволовой клетки,
характеризующееся пролиферацией
миелоидных элементов на различных
стадиях их развития. У всех больных
хроническим миелолейкозом выявляется
реципрокная транслокация t(9;22) (q34;q11), в
результате которой образуется слитный
ген BCR-ABL.

Алгоритм диагностики
ХМЛ следующий: Клинический анализ крови.
Миелограмма Цитогенетический анализ
клеток крови и костного мозга
Молекулярно-генетическое исследование.

Диагноз хронического
миелолейкоза устанавливается только
после проведения цитогенетического
или молекулярно-генетического исследования
при обнаружении типичной транслокации
t(9;22) и химерного гена BCR-ABL.

В прогрессирующей
стадии заболевания и фазе бластного
криза появляются дополнительные
хромосомные нарушения: трисомия 8 или
19 хромосомы, удвоение Ph хромосомы и
другие; характерны комплексные хромосомные
нарушения.

  1. Терапевтический
    алгоритм лечения больных хроническим
    миелолейкозом в хронической стадии
    заболевания зависит от возраста и группы
    риска:
  2. Возраст < 30 лет, любой риск
  3. • Родственная
    HLA-совместимая аллогенная трансплантация
    стволовых
  4. клеток (ТСК);
  5. • При отсутствии
    донора – Гливек или α -интерферон
    (Роферон, Реаферон,
  6. Интрон А, Пегасис,
    Пег-Интрон)
  7. Возраст 30-55 лет
    низкий риск
  8. • Гливек
  9. • α-интерферон
    (Роферон, Реаферон, Интрон А, Пегасис,
    Пег-Интрон)
  10. (большой
    цитогенетический ответ за 1 год,
  11. полная цитогенетическая
    ремиссия за 2 года)
  12. • Родственная
    HLA-совместимая аллогенная ТСК
  13. • Химиотерапия
    (гидроксимочевина, миелосан)
  14. Возраст 30-55 лет
    промежуточный и высокий риск
  15. • Родственная и
    неродственная HLA-совместимая аллогенная
    ТСК15
  16. • При отсутствии
    донора – гливек, α -интерферон
  17. • Химиотерапия
  18. Возраст > 55 лет
  19. • Гливек
  20. • α -интерферон
  21. • Химиотерапия
  22. • Родственная и
    неродственная HLA-совместимая аллогенная
    ТСК

Хронический
идиопатический миелофиброз (агногенная
миелоидная метаплазия, сублейкемический
миелоз) – хроническое миелопролиферативное
заболевание, характеризующееся ранним
и значительным развитием фиброза
костного мозга и появлением экстрамедуллярных
очагов гемопоэза.

При ХрИМФ имеет место
клональная пролиферация мегакариоцитов,
моноцитов/макрофагов, гистиоцитов, что
сопровождается повышенной секрецией
этими клетками тромбоцитарного ростового
фактора, фактора роста фибробластов,
трасформирующего ростового фактора,
сосудистого ростового фактора и некоторых
других цитокинов, что приводит к
реактивной пролиферации фибробластов
и вторичному фиброзу, остеосклерозу,
неоангиогенезу, неэффективному
эритропоэзу. Хронический идиопатический
миелофиброз характеризуется увеличением
числа циркулирующих в крови гемопоэтических
клеток-предшественниц, гемопоэтических
стволовых клеток, эндотелиальных
клеток-предшественниц и экстрамедуллярным
гемопоэзом, что сопровождается гепато-
спленомегалией с миелоидной метаплазией
данных органов.

Читайте также:  Варикозное расширение вен малого таза: симптомы, лечение и возникновение во время беременности

Лечение: терапия
α-интерфероном, спленоэктомия.

Истинная полицитемия
(ИП) — хроническое миелопролиферативное
заболевание с поражением стволовой
клетки костного мозга, характеризующееся
избыточной пролиферацией трех ростков
кроветворения, повышенным образованием
эритроцитов и, в меньшей степени,
тромбоцитов и лейкоцитов.

Эссенциальная
тромбоцитемия (первичная, идиопатическая,
геморраги- ческая тромбоцитемия) –
хроническое миелопролиферативное
заболевание, характеризующееся
значительной гиперплазией мегакариоцитарного
ростка кроветворения с устойчивым
тромбоцитозом в периферической крови,
не являющимся реактивным (т.е. вторичным
к другим заболеваниям) и не связанным
с другими миелопролиферативными
заболеваниями. При ЭТ, как правило, имеет
место пролиферация всех ростков
миелопоэза: гранулоцитарного, эритроидного,
тромбоцитарного, однако мегакариоциты
являются преобладающими пролиферирующими
клетками

Хронический
нейтрофильный лейкоз (ХрНЛ) – редкое
хроническое миело- пролиферативное
заболевание, характеризующееся умеренным
увеличением зрелых нейтрофилов в крови
и костном мозге без увеличения созревающих
форм гранулоцитов

Хронический
эозинофильный лейкоз (ХрЭЛ) – редкое
хроническое миелопролиферативное
заболевание, характеризующееся клональным
увеличением количества эозинофилов
разной степени зрелости в крови и костном
мозге.
15.Синдром
недостаточности костного мозга. Причины,
патогенез, диагностика. Миелодиспластические
синдромы. Патогенез, современная
классификация, диагностические критерии,
прогноз.

Группа опухолей,
возникающих на уровне предшественников
миелопоэза, все потомство которых:
гранулоциты, моноциты,
эритрокарио-циты,мегакариоциты(но не
лимфоциты!),-принадлежит к опухолевому
клону. Основные заболевания этой группы:
хронический миелолейкоз, эритремия и
остеомиелофиброз. Между этими формами
возможны взаимопереходы.

Хронический
миеломоноцитарный лейкоз
(ХММЛ) – миелопролиферативное заболевание,
при котором из-за болезни стволовой
(материнской) клетки крови появляется
опухоль из ее потомков. При ХММЛ потомками
заболевшей стволовой клетки являются
больные клетки-моноциты.

Диагноз

Диагноз
ХMMЛ ставят на основании длительного и
значительного повышения моноцитов
крови (более 1х109л).
Очень важно при постановке диагноза
исключить другие причины, которые могут
привести к похожим изменениям крови
(туберкулез, аутоиммунные заболевания,
воспалительные процессы в кишечнике,
более частые миелопролиферативные
заболевания и другие).

Лечение

В настоящее время
общепринятым методом лечения ХММЛ
является назначение препаратов,
постоянный прием которых уменьшает
количество опухолевых клеток и улучшает
самочувствие больного.

Такие препараты
оказывают минимальное побочное действие
на организм. Если со временем ХMMЛ перейдет
в острый лейкоз, то его лечат по
схемам острых лейкозов.

Молодых
пациентов врачи стремятся полностью
излечить, выполнив донорскую пересадку
материнских стволовых клеток крови.

Хронический
миелоцитарный лейкоз
(ХМЛ) – болезнь стволовой (материнской)
клетки крови, которая дает начало опухоли
из взрослых миелоидных клеток (ее
потомков). ХМЛ проявляется увеличением
количества белых кровяных телец
–лейкоцитозом.

При ХМЛ растет количество
только нейтрофилов, базофилов и
эозинофилов. В начале болезни все
пациенты чувствуют себя хорошо и эти
изменения в анализе крови иногда
выявляются случайно.

С течением времени
больные клетки распространяются по
организму, оседают в селезенке и печени
и пациента начинают беспокоить тяжесть
в подреберьях, нарастающая слабость.

Диагноз

В 99% случаев болезнь,
как мотор, запускает генетическая
поломка, когда образуется новый опухолевый
ген, который ученые назвали bcr-abl.

Этот
ген разрешает больной стволовой клетке
бесконтрольно делиться, размножаться,
в результате  возникает опухоль. Гены
объединены в цепочки-пачки, называемые
«хромосомы»; их у человека 46.

Больную
22-ую хромосому, где появляется bcr-abl ген,
впервые описали в американском городе
Филадельфия (Philadelphia), поэтому она и
называется «филадельфийской».

Ген bcr-abl можно
увидеть с помощью полимеразной цепной
реакции и FISH-метода, а филадельфийскую
хромосому выявляют цитогенетическим
исследованием.

Как и при других
болезнях ХМЛ имеет стадии-фазы;

  1. хроническая фаза,

  2. фаза акселерации,

  3. фаза бластного криза.

  • В хроническую фазу
    самочувствие больного, как правило,
    достаточно хорошее, лечение в этой фазе
    имеет самый хороший прогноз.
  • В фазу акселерации
    у больного появляются новые генетические
    поломки, растут печень и селезенка,
    может повышаться температура тела,
    снижается гемоглобин, увеличивается
    количество тромбоцитов и лейкоцитов.
  • Бластный криз –
    конечная стадия ХМЛ, лечение его проходит
    так же, как лечение острых лейкозов.
  • Лечение

Для пожилых
пациентов, которые не смогут выдержать
пересадку стволовых клеток крови, раньше
единственным способом было назначение
химиопрепаратов. Они не очень долго
сдерживали болезнь, имели побочные
реакции.

Молодым людям пытались
пересаживать стволовые клетки, что было
крайне сложно, и пациенты переносили
это очень тяжело.

Сейчас трансплантацию
стволовых клеток крови применяют лишь
в некоторых центрах для детей и для
очень ограниченных групп взрослых,
особенности болезни которых делают
другое эффективное лечение бесполезным.

В конце 90-х годов произошла революция
в лечении ХМЛ: появился новый препарат
– «иматиниба мезилат», который сразу
резко улучшил положение. Он, а также его
потомки (нилотиниб, дазатиниб), оказались
способны, «уцепившись» за больной ген
bcr-abl, полностью убирать все проявления
болезни.

Идиопатический
миелофиброз(остеомиелофиброз, ИМФ) –
Увеличивается число всех клеток крови:
лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов,
они хоть и являются потомками заболевшей
стволовой клетки, но тем не менее в целом
выполняют свою обычную работу.

При ИМФ
начинается также избыточный рост клеток,
которые поддерживают, «обслуживают»
костный мозг, а точнее, рост клеток
соединительной (фиброзной) ткани. В
результате очень скоро нормальные
клетки вытесняются из своего «дома»,
из кости.

Здоровые материнские клетки
крови не могут жить вне кости, а вот
опухолевые могут находиться в печени
и селезенке. Больные клетки крови
поселяются там, поэтому селезенка и
печень увеличиваются.

Повышение гемоглобина
и тромбоцитов опасно, потому что
образуются сгустки крови, которые могут
перекрывать (тромбировать) мелкие
сосуды. Это вызывает различные осложнения
(тромбозы), в том числе инфаркты, инсульты.

Диагноз

Диагноз
ИМФ ставят после гистологического
анализа костного мозга, в котором находят
чрезмерное разрастание соединительной
фиброзной ткани.

Очень важно при
постановке диагноза исключить другие
причины, которые могут привести к похожим
изменениям крови и костного мозга, в
первую очередь другие миелопролиферативные
заболевания, а также неопухолевые
болезни, например: ВИЧ, туберкулез,
гиперпаратиреоз и другие.

Пациента
всесторонне обследуют:
делают гистологическоецитологическое и цитогенетическое
исследование костного мозга
,
УЗИ или КТ брюшной полости, другие
специальные анализы.

Лечение

В
настоящее время общепринятым методом
лечения ИМФ является назначение лекарств,
которые больные должны принимать
постоянно. Такие лекарства тормозят
деление опухолевых клеток, при этом они
оказывают минимальное побочное действие
на организм, и самочувствие пациента
улучшается.

Если со временем ИМФ перейдет
в острый лейкоз (что бывает очень редко),
то он лечится по схемам острых
лейкозов
.
Врачи все время ищут новые способы
лечения с использованием новых лекарств.

Для молодых пациентов наиболее действенным
средством полного излечения считается
донорская пересадка материнских
стволовых клеток крови.

Истинная полицитемия
(болезнь Вакеза, эритремия)

Истинная
полицитемия (ИП)
 —
локачественный опухолевый процесс
системы крови, связанный с чрезмерной
миелопролиферацией (гиперплазией
клеточных элементов костного
мозга).
Этот процесс в большей степени затрагивает
эритробластический росток.

В крови появляется
избыточное количество эритроцитов,
но также увеличивается (в меньшей
степени) количество тромбоцитов и
нейтрофильных лейкоцитов. Клетки имеют
нормальныйморфологический вид.
За счёт увеличения числа эритроцитов
повышается вязкость крови, возрастает
масса циркулирующей крови.

Это ведёт к
замедлению кровотока в сосудах и
образованию тромбов, что приводит к
нарушению кровоснабжения и гипоксии.

Диагноз

При постановке
диагноза «истинной полицитемии»
практически всегда находят повышение
гемоглобина и мутацию гена «JAK2».

Однако
важно исключить другие причины, которые
приводят к похожим изменениям крови, в
первую очередь другие миелопролиферативные
заболевания, вредные привычки (например,
длительный стаж курения) и профессиональные
вредности, а также неопухолевые болезни
(ВИЧ, туберкулез, гиперпаратиреоз и
другие).

Пациента всесторонне обследуют:
делают гистологическое, цитологическое
и цитогенетическое исследование костного
мозга, УЗИ или КТ брюшной полости, другие
специальные анализы.

Лечение

В настоящее время
лучшим методом лечения истинной
полицитемии является старый, но очень
действенный метод – кровопускание.
Регулярное (примерно 1 раз в 1-2 месяца)
удаление 400 мл крови позволяет уменьшить
все проявления и предупредить большинство
осложнений болезни.

Лекарства при
полицитемии назначают редко. Если со
временем полицитемия перейдет в острый
лейкоз (что бывает очень редко), то он
лечится по схемам острых лейкозов. Врачи
постоянно ищут новые способы лечения
с использованием новых средств.

Молодых
пациентов стараются полностью вылечить
путем донорской пересадки материнских
стволовых клеток крови.

Источник: https://studfile.net/preview/6831672/page:7/

Симптомы миелопролиферативных заболеваний

Существует множество гематологических заболеваний (лейкозов), относящихся к группе хронических миелопролиферативных заболеваний.

«Миело» означает «костный мозг», а пролиферация – «размножение». Таким образом, речь идет о заболеваниях, связанных с неправильной генерацией одного из основных клеточных компонентов крови – миелоцитов.

Пациенты с миелопролиферативными заболеваниями подвержены риску возникновения тромбозов и геморрагических осложнений, а также, вторичной острой лейкемии на фоне основного заболевания и его лечения.

Миелопролиферативные заболевания встречаются у мужчин в полтора раза чаще, чем у женщин. В клинической практике наиболее часто описаны случаи заболеваний среди пациентов 40-60 лет. Такие заболевания не характерны для людей моложе 20 лет и крайне редко встречаются у детей.

Признаки миелопролиферативных заболеваний

У пациентов могут наблюдаться:

  • быстрая утомляемость;
  • анорексия, потеря веса;
  • дискомфорт в желудке и быстрое насыщение едой, вызванное спленомегалией (увеличением селезенки). Наиболее часто встречается при хроническом миелолейкозе и аногенных миелоидных метаплазиях;
  • расположенность к синякам, кровотечениям и/или симптомы тромбозов;
  • отечность, боль в суставах, вызванная подагрическим артритом, следствием которого является гиперурикемия (повышенное содержание мочевой кислоты в крови);
  • звон в ушах или нарушение сознания при лейкостазе;
  • боль в верхнем левом квадранте живота и левом плече как следствие инфаркта или воспалительного процесса в области селезенки.

Среди клинических симптомов могут наблюдаться:

  • бледность;
  • плетора, вызванная полицитемией;
  • локальное и/или подкожное кровоизлияние;
  • пальпируемая селезенка и/или печень;
  • возможны приступы лихорадки, сопровождающиеся болезненными, пятнистопапуллезными образованиями лилового цвета на теле, руках, ногах и лице.

Диагностика миелопролиферативных заболеваний

Для диагностики миелопролиферативных заболеваний могут использоваться различные лабораторные исследования и биопсия.

Лабораторные исследования:

  1. общий анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы и микроскопия мазка крови;

  2. определение уровня щелочной фосфатазы (LAP) для дифференциального диагноза между миелолейкозом и другими причинами лейкоцитоза;

  3. ПЦР или FISH периферической крови для диагностики мутации bcr-abl, что помогает дифференцировать хронический миелолейкоз от другого миелопролиферативного заболевания;

  4. определение массы клеток красной крови;

  5. определение уровня мочевой кислоты плазмы крови;

  6. проведение ПЦР для определения мутации JAK2 при подозрении на истинную полицитемию, эссенциальную тромбоцитопению и миелофиброз.

Биопсия

Аспирация костного мозга и биопсия вместе с цитогенетическими исследованиями проводится в большинстве случаев, но не во всех. Цитогенетические исследования выявляют наличие или отсутствие филадельфийской хромосомы и помогают отличать миелопролиферативные заболевания от миелодиспластического синдрома.

Гистологическое исследование костного мозга выявляет повышенное содержание паренхиматозных клеток в большинстве случаев заболеваний такого рода. Миелофиброз костного мозга обнаруживается при помощи окрашивания ретикулином.

  • Пациентам с болезненной увеличенной селезенкой, которые устойчивы к миелосупрессивной терапии, иногда проводят лучевую терапию, но обычно им необходимо удаление селезенки.
  • Необходимо обращать внимание на, казалось бы, безобидные симптомы, так как большинство пациентов с такими заболеваниями имеют более тяжелые и потенциально опасные сосудистые осложнения (массивные тромбозы, кровотечения), провоцируемые непосредственно болезнью.
  • Пациенты с установленными диагнозами должны пожизненно оставаться под наблюдением гематолога.

Методы лечения миелопролиферативных заболеваний

  • переливание крови (гемотрансфузии);
  • химиотерапия;
  • трансплантация костного мозга.

Пациенты, течение заболеваний которых не осложнено инфекционными заболеваниями, анемией и геморрагическим синдромом (кровотечениями), могут находиться под наблюдением и не получать постоянного лечения («watch and wait» подход).

Источник: https://www.emcmos.ru/articles/simptomy-mieloproliferativnyh-zabolevaniy

Ссылка на основную публикацию