Тетрада фалло у новорожденных детей

Сердце человека за время своего развития в период беременности должно пройти ряд сложных этапов. Если этот процесс нарушается, у ребёнка формируются врождённые пороки сердца, к которым относятся триада, тетрада и пентада Фалло.

Анатомия сердца

Сердце человека представляет собой четыре полости (два предсердия и два желудочка).

Артериальная кровь течёт в левых отделах сердца и поступает в организм через аорту, венозная через правые отделы попадает в лёгкие через лёгочную артерию. Обратному току крови препятствуют сердечные клапаны.

При нарушении анатомического строения (врождённом или приобретённом пороке сердца) неизбежно страдает функционирование всей кровеносной системы.

Частота встречаемости врождённых пороков сердца — 6–8 случаев на тысячу новорождённых.

Причины и классификация ВПС (врождённого порока сердца)

Причины ВПС:

  • проявление наследственного заболевания (синдром Дауна);
  • действий вредных факторов на плод во время беременности;
  • проявление ненаследственного заболевания.

Все врождённые пороки сердца любой сложности формируют четыре группы:

  • с обогащением большого круга кровообращения;
  • с обеднением большого круга кровообращения;
  • с обогащением малого круга кровообращения;
  • с обеднением малого круга кровообращения.

К четвёртому виду относятся три сложных похожих порока сердца: тетрада, триада и пентада Фалло. Все три вида вызывают характерную синюшность кожных покровов, за что названы «синими» пороками.

Тетрада, триада, пентада Фалло

Французский патологоанатом Этьен-Луи Артур Фалло в 1888 году впервые описал тетраду как комбинацию четырёх составляющих:

  • декстрапозиция аорты;
  • высокий дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка.Тетрада фалло у новорожденных детейПри тетраде Фалло сердце, не выдерживая нагрузки, деформируется

При триаде Фалло присутствуют три компонента:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка.

Составляющие пентады Фалло:

  • декстрапозиция аорты;
  • высокий дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка;
  • дефект межпредсердной перегородки.

Главным компонентом тетрады и пентады Фалло является декстропозиция аорты.

Эта аномалия образуется, когда сердце не совершает все необходимые этапы вращения одних структур по отношению к другим во внутриутробном периоде.

В результате аорта вместо отхождения от левого желудочка фактически оказывается сидящей верхом на обоих желудочках в месте нахождения межжелудочковой перегородки.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки является лишь следствием вышеописанного незаконченного поворота сердца.

В результате компоненты перегородки сердца не могут вместе соединиться для образования единой сплошной структуры, формируется дефект межжелудочковой перегородки, оказывающийся прямо на пути потока крови из левого и правого желудочка, в аорту поступает не изолированная насыщенная кислородом кровь, а смешанная и бедная кислородом.

Именно из-за кровоснабжения организма смешанной артериальной и венозной кровью с пониженным содержанием кислорода этот тип ВПС относится к «синим» порокам.

Стеноз лёгочной артерии является таким же следствием незаконченного поворота сердца, как и дефект межжелудочковой перегородки.

Анатомически он характеризуется сужением отверстия клапана лёгочной артерии, из-за чего в начало малого круга кровообращения кровь попадает с большим трудом.

Правый желудочек, перекачивая кровь через суженое отверстие, испытывает нагрузку, и с течением времени утолщает миокард своих стенок (гипертрофия).

Дефект межпредсердной перегородки тоже следствие незаконченного поворота сердца, в результате чего разные компоненты перегородки не соединяются в сплошную структуру.

Через дефект постоянно происходит сброс крови из левого отдела в правый, тем самым вызывая в правых перегрузку лишним объёмом крови, который правому желудочку предстоит протолкнуть через суженое отверстие клапана лёгочной артерии.

Основные нарушения анатомии сердца при тетраде Фалло — видео

Симптомы заболевания

К симптомам трёх близких аномалий относятся:

  • синюшная окраска кожных покровов (цианоз). Причина — снабжение организма смешанной кровью;
  • отставание ребёнка в физическом развитии (низкорослость, низкие темпы набора веса);
  • характерная форма пальцев в виде «часовых стёкол» и «барабанных палочек» — следствие постоянной нехватки в тканях и органах кислорода;Тетрада фалло у новорожденных детейДеформация пальцев рук и ногтей по типу «барабанных палочек»
  • сниженная способность выполнять физическую нагрузку;
  • вынужденное положение (сидя на корточках), ребёнок инстинктивно пытается уменьшить приток к сердцу венозной крови и снизить нагрузку объёмом на правый желудочек;Тетрада фалло у новорожденных детейХарактерное положение ребенка при тетраде Фалло — сидя на корточках
  • внезапные приступы одышки, сопровождаются появлением интенсивной синюшной окраски.

Диагностика ВПС включает:

  • тщательный осмотр врача для выявления вышеописанных признаков порока;
  • выслушивание над всей областью сердца шума стеноза лёгочной артерии;
  • рентгенографию органов грудной клетки, при которой сердце имеет характерную конфигурацию в виде башмака;Тетрада фалло у новорожденных детейРентгенография органов грудной клетки — конфигурация сердца в виде башмака
  • общий анализ крови на наличие выраженного увеличения количества красных кровяных телец (организм приспоспосабливается к постоянному перемешиванию крови);
  • электрокардиографию — выявление признаков перегрузки правых отделов сердца;
  • допплеровскую эхокардиографию (УЗИ сердца). Она визуализирует анатомические компоненты порока, выявляет степень потока крови в аорте, утолщения стенок правого желудочка, стеноза лёгочной артерии, наличие дефектов перегородок и объем потока крови через них;
  • компьютерную (или магнитно-резонансную) томографию с контрастированием — визуализация порока;
  • зондирование полостей сердца — определение содержания кислорода в артериальной и венозной крови и расчёт по формуле степени смешивания крови и сброса через дефекты перегородок.

Отдельный аспект диагностики — выявление тетрады (триады, пентады) Фалло при ультразвуковой диагностике плода в период беременности (не ранее 2 триместра).

Кроме того, может понадобиться генетический анализ материала плода и последующее по его результатам медико-генетическое консультирование.

Ультразвуковое исследование должно проводиться опытным специалистом с использованием хорошей аппаратуры, поскольку ультразвуковая картина при разных пороках может быть сходной.

Хирургическое лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (временным, для улучшения кровотока в организме) и радикальным.

Паллиативные вмешательства применяются для направления потока крови в малый круг кровообращения в обход стеноза лёгочной артерии или как попытка устранить стеноз лёгочной артерии (выполняются в возрасте до 3 лет).

  • Создание сообщения между правой подключичной и правой лёгочной артерией — анастомоз по Блелоку-Тауссиг.Тетрада фалло у новорожденных детейСхема операции создания анастомоза по Блелоку-Тауссиг
  • Создание анастомоза по Ватерстоуну-Кули между восходящей аортой и правой лёгочной артерией.Тетрада фалло у новорожденных детейСхема операции создания анастомоза по Ватерстоуну-Кули
  • Анастомоз по Поттс-Смиту между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией.
  • Лёгочная вальвулотомия — рассечение суженного отверстия клапана.
  • Инфундибулярная резекция — удаление мышечного валика, вызывающего подклапанный стеноз лёгочной артерии.

Радикальные хирургические вмешательства производятся через 4–6 месяцев после первого этапа на открытом сердце в условиях общей анестезии, остановленного сердца, защиты сердечной мышцы и головного мозга от недостатка кислорода фармакологическими препаратами и снижением общей температуры тела. Хирург под зрительным контролем устраняет дефекты перегородок путём вшивания заплат, ликвидирует сужение клапана лёгочной артерии.

Тетрада фалло у новорожденных детей

Схема операции радикальной коррекции тетрады Фалло

Противопоказания

Противопоказаниями к проведению радикальной коррекции порока является исключительная степень повышения давления в лёгочной артерии, а также уменьшение её диаметра менее трети от нормы.

Противопоказания к плановому вмешательству: острые респираторные заболевания, отклонения в лабораторных показателях, обострение хронических заболеваний.

Реабилитация

В послеоперационном периоде пациент вначале некоторое время находится в отделении реанимации.

В дальнейшем помимо прописанных препаратов необходимы дыхательные упражнения в сочетании с лечебной физкультурой для скорейшего восстановления функций организма после проведения искусственного кровообращения.

В последующем необходим тщательный мониторинг: осмотр врача, проведение УЗИ сердца, суточного мониторирования ЭКГ.

На протяжении этих двух периодов оперативного лечения ВПС могут применяться препараты:

  • мочегонные (верошпирон, диувер, лазикс);
  • кардиотропные (рибоксин, карнитин, витамины);
  • антиаритмические (если есть аритмия);

Медикаментозное лечение одышечных приступов: бета-блокаторы, вдыхание увлажнённого кислорода (оксигенотерапия), противосудорожные препараты.

Прогноз

Прогноз течения заболевания до и после хирургического лечения заболевания зависит от своевременности диагностики и оперативной коррекции порока. Чем позднее производится коррекция порока, тем хуже прогноз.

При своевременной коррекции порока до взрослого состояния успешно доживает более 90% пациентов с тетрадой Фалло. При присвоении инвалидности врачами МСЭ (медико-социальной экспертизы) учитывается степень нарушения сердечной гемодинамики и степени ограничения к самообслуживанию.

Тетрада (триада, пентада) Фалло — врождённый порок сердца, приводящий к значительным нарушениям в системе кровообращения. Заболевание нуждается в своевременной постановке диагноза и двухэтапной хирургической коррекции. При соблюдении этих условий ребёнку гарантирована нормальная продолжительность жизни и удовлетворительное её качество.

  • Елена Тимофеева
  • Распечатать

Источник: https://pediatriya.info/tetrada-fallo-u-detey/

Узи диагностика, лечение и коррекция тетрада фалло у детей

Тетрада фалло у новорожденных детей

Тетрада Фалло у детей – это врожденное аномальное развитие сердца, которое характеризуется развитием дефектов со стороны желудочков и аорты.

Главный отличительный симптом синдрома тетрада Фалло — это цианоз (синюшность кожи). Именно по этому признаку у новорожденных детей в первые дни жизни и диганостируется «крайняя» форма заболевания.

Синдром тетрада Фалло характеризуется наличием 4х аномалий: стеноз выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка.

Синдром Тетрада Фалло имеет характерные клинические проявления (симптомы):

  • Синюшность кожных покровов, а также в области губ. Если ребенок плачет, кушает, плачет или натуживается, цианоз может становиться еще больше;
  • Задержка физического развития;
  • Одышка, слабость, судороги.
  • Пальцы утолщаются в виде барабанных палочек;
  • Появление характерного сердечного горба;
  • Усиление сердечного ритма;
  • Подверженность к вирусным заболеваниям, а также патологиям со стороны дыхательной системы;
  • Головокружение, потеря сознания.
  • Одышечно-цианотические приступы;

Тетрада, триада и пентада – в совокупности представляют собой заболевание Фалло, которое и характеризуется вышеупомянутыми симптомами.

Диагностируют патологию с помощью электрокардиограммы, эхокардиограммы, ультразвукового исследования (УЗИ) сердца, рентгена грудной области.

УЗИ тетрады Фалло в клинике Федорова – это надежно, доступно и эффективно! Исследование выполняется высококвалифицированными специалистами, которые помогут вовремя поставить диагноз ВПС и незамедлительно начать лечение.

Причины развития

Причины, вызывающие Тетрада Фалло у плода достаточно разнообразны, рассмотрим главные из них:

  • Тетрада фалло у новорожденных детейЕсли беременная женщина перенесла заболевания инфекционного характера: корью, скарлатиной, краснухой.
  • Прием беременной лекарственных средств, среди которых: снотворные, седативные, гормональные.
  • В случае, если родители употребляли наркотические вещества, а также злоупотребляли алкогольными напитками.
  • Вредные производственные факторы.

Классификация заболевания

Тетрада Фалло имеет несколько разновидностей:

  • эмбриологическая, когда ужение происходит на уровне мышечного кольца;
  • гипертрофическая, во время которой сужение происходит на уровне выхода из правого желудочка;
  • тубулярная, во время которой легочный ствол имеет клапанное сужение;
  • многокомпонентная, когда конусная перегородка сильно удлиняется.
Читайте также:  Варикоз на ногах у мужчин: симптомы, причины возникновения, лечение и профилактика

Прогноз

Дальнейшее развитие сердечного дефекта и выздоровление пациента во многом зависит от легочного сужения. 25 процентов детей погибают на первом году своей жизни, а 50 процентов из этой группы – в первые месяцы. Без оперативного вмешательства дети пациенты могут прожить до подросткового возраста.

Тетрада фалло у новорожденных детей

Инвалидность при данном недуге зависит от некоторых факторов:

  • Стадии и степени
  • Наличия осложнений
  • Эффективности лечения

Несмотря на неутешительные прогнозы, пациенты ведут активный образ жизни, выполняют физические нагрузки и социально адаптивны.

Тетрада Фалло коррекция и лечение

Есть два варианта лечения тетрады Фалло – это радикальная коррекция или медикаментозное лечение.

Если говорить о лекарственных средствах, то во время лечения недопустимо использование сердечных гликозидов, стимулирующих усиление приступов. Следует принимать бета-блокаторы, предотвращающие и уменьшающие одышечно-цианотические атаки.

Операция состоит в восстановление анатомии сердца, нормализации кровообращения, а также снятии гипертрофии миокарда. В нашем медицинском центре вы можете пройти обследование и лечение ребенка с ВПС на любой стадии под присмотром опытных врачей и хирургов.

Тетрада фалло у новорожденных детей

Учитывая все вышесказанное, можно прийти к выводу, что врожденный порок сердца – это серьезное и коварное заболевание, уносящее жизни детей. Как известно, любое заболевание намного легче поддается лечению на ранних стадиях, чем в запущенных формах.

Здоровый образ жизни во время беременности, проведение ультразвукового исследования плода, а также немедленная консультация со специалистом при появлении характерных клинических симптомов, – все это является залогом эффективного лечения!

Источник: http://cmcfedorov.ru/stati/lechenie_i_korrekcia_tetrada_fallo_y_detej

Тетрада Фалло у новорожденных детей и плода: операция, прогноз, лечение, диагноз

Как известно, встречаются синие и белые врожденные пороки сердца детей, Тетрада Фалло — из первых. Это врождённая аномалия, требующая наблюдения врачей и планового лечения. При своевременной помощи возможно привести состояние здоровья к норме.

Особенности болезни

Патология сердца, вызванная совокупностью четырёх нарушений:

  1. Выход венозной крови по природным каналам правой половины затруднён вследствие одного из вариантов стеноза:
  2. Отклонение от правильного расположения аорты, что приводит к ситуации, когда в неё попадает кровь из обоих желудочков.
  3. Патологическое нарушение в строении перегородки между желудочками.
  4. Из-за затруднённого выхода крови из желудочка правой стороны он поддаётся разрушительным изменениям.

Болезнь является разновидностью порока сердца. Представляет врождённую аномалию. Каждый из четырёх поломок в строении сердца, имеет большое разнообразие вариантов, как в конкретном случае проявила себя патология.

Первые три пункта – это первичные врождённые нарушения. Тема четвёртого пункта появляется как следствие действия на здоровье сердца первичных нарушений.

Ребёнок, находясь в утробе, если у него есть этого вида порок сердца, не испытывает никаких затруднений, в связи с ним. Дискомфорт появляется после рождения. Часто эти дети имеют синеватый цвет кожи.

Насколько рано патология начнёт себя проявлять зависит от степени отклонения от нормы аномалий, составляющих порок тетрада Фалло. Одышка появляется, когда ребёнок нагружает себя.

Плохое самочувствие не позволяет ему быть подвижным. В раннем возрасте наибольший процент детской смертности при этой патологии.

По статистике 25 % больных детей, если не предпринято оперативное вмешательство – умирают до года жизни.

 У оставшейся части могут наблюдаться отставания в развитии и в физическом плане, и в умственном. Ко второму году жизни может произойти закрытие протока в артерии.

Если к этому времени организм не смог приспособиться к ситуации и не создал коллатеральное кровообращение (обходные пути), то жизнь становится под угрозу. Рекомендуется операция.

Бывают случаи, что организм включает компенсирующие болезнь механизмы и поэтому доживает до взрослого возраста. Это:

  • мышцы правого желудочка подстраиваются под ситуацию через гипертрофию,
  • в сосудах образуется обходной путь для протока крови — коллатеральное кровообращение,
  • недостаток кислорода восполняется эритроцитозом, это несёт опасность появления тромбов.
  • Этим больным обязательно также рекомендуется коррекция через оперативное вмешательство.
  • Более подробно об особенностях такого порока как Тетрада Фалло расскажет видеосюжет известной телеведущей:

Формы и классификация

Порок проявляет себя через три фазы протекания болезни.

  1. Отмечается в раннем возрасте: с рождения до шести месяцев. Может быть состояние, когда не замечены значительные отклонения от нормы.
  2. Появление приступов, характеризующихся как одышечно-цианотические. В связи с этим бывают осложнения с мозгом, возможны и критические ситуации с летальным исходом.
  3. Организм подстраивается к патологии, порог взрослого периода.

Классифицируется заболевание по четырём пунктам. Выражает врождённый характер аномалии выводного тракта из правого желудочка.

  • Тубулярный Аномалия выражена в недоформировании лёгочного конуса артериального ствола. Он получается укорочённый и суженный.
  • Гипертрофический Нарушение выражено отклонением в расположении перегородки влево и кпереди. Может быть низкое её расположение. Проксимальный сегмент перегородки имеет гипертрофические изменения. Сужение в зоне выходного отверстия правой половины.
  • Эмбриологический Перегородка расположена низко или наблюдается её смещение в левую сторону и кпереди. Максимальное сужение приходится на разграничительное кольцо.
  • Многокомпонентный Анатомически патология выражается в том, что перегородка значительно удлинена. Может быть, что модераторный тяж имеет высокое отхождение.

Особенности движения крови, связанные с разницей давления на разных участках, подразделяют тетрада Фалло по клинико-анатомическим признакам на три формы:

  • ацианотичная,
  • аномальное перекрытие устья у лёгочной артерии,
  • цианотичная форма, наблюдается различной степени сужение устья артерии.

Схема-фото Тетрады Фалло

Тетрада фалло у новорожденных детей

Причины возникновения

Патология формируется на первом-втором месяцах развития плода и является следствием дефектов строения сердца.

Побуждающие факторы:

  • приём будущей мамой лекарственных средств,
  • влияние вредных химических агентов,
  • присутствие неблагополучных экологических факторов,
  • если беременная перенесла инфекционные заболевания, особенно на раннем этапе вынашивания плода;
  • приём наркотических средств, алкоголя;
  • генетическая предрасположенность.

Про признаки Тетрады Фалло мы расскажем далее.

Симптомы

  • Один из часто встречаемых признаков этого заболевания – синеватая окраска кожных покровов. Интенсивность цвета зависит от того, насколько кровь, попадающая в артериальное русло, имеет возможность быть обогащённой кислородом.Смешивание крови двух желудочков из-за патологии стенки или неправильного расположения лёгочного сосуда делает артериальную кровь обеднённой и вызывает посинение кожи. При любой даже лёгкой физической нагрузке цианоз усиливается.
  • Одышка появляется в раннем возрасте или на других этапах развития болезни. Малейшие физические движения, действия усиливают одышку. Больной чувствует упадок сил.
  • В позиции – присаживаясь на корточках, приходит некоторое облегчение.
  • К одышке добавляются головокружения, тахикардия.
  • Патология приводит к тяжёлому проявлению: одышечно-цианотическим приступам. Обычно они впервые проявляются в период от двух до пяти лет. Происходит криз с усилением одышки, посинения кожи, возможны судороги и потеря сознания.
  • Дети имеют слабый иммунитет перед инфекционными заболеваниями.
  • У детей часто наблюдается недостаточное развитие в физическом проявлении и умственном.
  • Пациенты взрослого возраста при этой патологии могут заболеть туберкулёзом лёгких.

О том, как выглядит Тетрада Фалло, можно судить по следующему видео:

Диагностика

  • Болезнь первично определяется через анамнез: анализ видимых отклонений от нормы, увязанный с индивидуальными особенностями пациента:
    • синюшность,
    • изменение формы последних фаланг пальцев, утолщение их; ногти приобретают форму «часовых стёкол»;
    • иногда бывает деформация грудной клетки,
    • характерные шумы определяются при прослушивании.
  • С помощью УЗИ сердца можно увидеть анатомические особенности, характерные для тетрады Фалло.
  • ЭКГ даёт информацию по ритмическому рисунку о состоянии миокарда, наличии отклонений от оси.
  • Фонокардиография даст полную информацию о нарушениях ритмов и шумах в сердце.
  • МРТ органа покажет нарушения строения с мельчайшими подробностями.

  • Аортография уточнит информацию, есть ли нарушения лёгочной артерии, сделал ли организм обходные пути для кровяного тока.
  • Рентгенография покажет форму сердца, лёгочный рисунок – насколько он обеднён.
  • Зондирование может определить есть ли сообщение между желудочками, уровень давления в них.

О том, как происходит лечение Тетрады Фалло у новорожденных детей, читайте далее.

Лечение

Порок – это совокупность дефектов анатомического строения. Основной метод лечения – корректировка в разной степени при помощи оперативного вмешательства.

Схема порока Тетрада Фалло

Тетрада фалло у новорожденных детей

Терапевтическое

Если операция в этом периоде времени не предусмотрена, чтобы облегчить состояние при одышечно-цианотических приступах оказывают терапевтическую помощь – увлажнённым воздухом методом ингаляций.

Медикаментозное

Если случаются приступы, то для улучшения общего состояния прибегают к приёму лекарственных средств. Назначается внутривенное введение:

  • эуфиллина,
  • глюкозы,
  • натрия гидрокарбоната,
  • реополиглюкина.

Хирургическое

Есть два вида оперативной помощи. Выбор способа вмешательства зависит от возраста, сложности аномальных отклонений.

  1. Новорождённым и детям первых лет жизни, если требуется по их состоянию оперативная помощь, то применяются паллиативные операции.Эти операции дают возможность больному переждать необходимое время для более радикального вмешательства. Достигается больший приток крови в малый круг.К этому виду операций относится большая группа методов, предусматривающих разные корректирующие вмешательства. Они выполняют разного рода шунтирование и иссечение препятствий при помощи специального оборудования.
  2. Действия подготавливают пациента ко второму этапу оперативного вмешательства. Они проводятся на открытом сердце и решают задачу максимально возможного исправления дефектов строения при помощи пластики.

Есть свои нюансы и в отношении проведения анестезии при Тетраде Фалло.

В связи с тем, этот вид порока создаёт предпосылки для гипертензии, в анестезиологическую тактику включают подготовительный период перед операцией.

Специалист назначает приём препаратов, которые смогут предупредить неконтролируемый рост давления во время операции. После неё следует продолжить наблюдение в этом направлении.

А теперь давайте узнаем, что стоит делать, чтобы не услышать о диагнозе Тетрада Фалло.

Профилактика заболевания

Тетрада фалло у новорожденных детей

Это:

  • избегать мест с ионизирующим излучением,
  • не контактировать с вредными химикатами,
  • не употреблять алкоголь,
  • в общении с инфицированными больными соблюдать меры предосторожности,
  • выполнять гигиенические правила, чтобы оградить себя от возможного заражения болезнями;
  • не курить,
  • планировать беременность, общаться накануне с генетиками и другими специалистами.

Осложнения

Патология, если не проводить плановое лечение, может повлечь нежелательные последствия:

  • инсульт,
  • аритмии,
  • сердечную недостаточность,
  • абсцессы мозга.
Читайте также:  Обширный инсульт головного мозга: последствия и восстановление

А теперь давайте узнаем про прогноз после операции при Тетраде Фалло.

Прогноз

В раннем возрасте при оперативном вмешательстве летальный исход составляет не более пяти процентов. Этот метод даёт возможность пациенту на полноценную жизнь.
Уходят неприятные симптомы: одышка, цианоз, кровь нормализует свой состав. А без операции пациенты с этим диагнозом доживают до сорокалетнего возраста только одна двадцатая часть заболевших людей.

О том, как проявляет себя тетрада Фалло во время беременности, расскажем далее.

Недуг при беременности

Если при вынашивании плода женщина, страдающая тетрада Фалло, не делала до этого корректировки при помощи оперативного вмешательства, то ее состояние с течением беременности ухудшается.

Специалисты допускают проведение паллиативной операции во время беременности, но эта мера даёт результат рождения живых детей только тридцать процентов, из них большая часть недоношенные новорождённые.

 Более правильно таким больным сделать коррекцию состояния вовремя и не оставлять ситуацию на время беременности.

Во время перинатальной жизни плода УЗИ может определить у него дефекты строения, составляющие тетрада Фалло. В этот период для ребёнка нарушения не представляют особого дискомфорта.

Специалисты могут спрогнозировать, какая помощь понадобиться ему при рождении, когда лучше сделать коррекцию. После появления на свет ребёнок приобретает синюшный цвет кожи.
Это может произойти и позже. В лёгких случаях кожа имеет голубоватый оттенок или цианоз не присутствует совсем.

Прививки ребенку

Тетрада фалло у новорожденных детей

Дают ли инвалидность при Тетраде Фалло?

На основании материалов обследования пациента проводится медико-социальная экспертиза. В результате определяется тяжесть состояния больного и принимается решение о получении инвалидности.

  1. Пример: при диагнозе «недостаточность кровообращения второй степени» пациент имеет возможность получить инвалидность.
  2. Более подробно о Тетраде Фалло, а также других пороках сердца у малышей расскажет следующий видеосюжет:

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/serdechno-sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-poroki/tetrada-fallo.html

Тетрада Фалло – опасный врожденный порок сердца

Сочетание четырех аномалий под общим названием тетрада Фалло включает врожденные пороки сердца, проявляющиеся стенозом выводящего отдела правого желудочка, его гипертрофией и дефектом межжелудочковой перегородки.

Среди характерных проявлений патологии отмечается вероятность развития цианоза, задержки развития, одышки, обмороков и головокружений.

Обнаружение ярких клинических признаков позволяет диагностировать опасное для жизни ребенка состояние непосредственно после его рождения.

Общая информация

Среди всех врожденных пороков сердца, обнаруживаемых у новорожденных, тетрада составляет более 3 %.

Печальная статистика констатирует факт, что 30 % замерших беременностей и выкидышей связаны с присутствием у развивающегося плода ТФ.

Кроме этого, у 7 % мертворожденных детей причиной смерти также был синюшный порок сердца. Такие сведения подчеркивают особую тяжесть патологии, что предполагает обязательность серьезного лечения.

Синюшный порок сердца тетрада Фалло, диагностируется при обнаружении у новорожденных четырех дефектов в строении сердечно-сосудистой системы. Основанием к выставлению диагноза о ТФ становится обнаружение таких дефектов, как:

  • обструкция выводящего отдела правого желудочка, вследствие чего нарушается скорость поступления кровотока в легочную артерию;
  • аномалия строения перегородки межжелудочковой, провоцирующая выравнивание давления в обоих желудочках, тогда как в норме оно должно быть разным;
  • смещение аорты в правую сторону и аномальное ее расположение прямо над межжелудочковой перегородкой;
  • гипертрофические изменения в правом желудочке, развивающиеся на фоне стеноза артерии и смещения аорты, что приводит к созданию дополнительной нагрузки на правый отдел сердца.

Подобные аномалии развития часто сопровождаются другими пороками сердечной системы. Это изменение правосторонней дуги аорты, наличие отверстия в перегородке, дополнительной левосторонней полой вены или открытого артериального протока. В таком случае заболевание классифицируется как пентада Фалло.

Основные причины развития патологии

Этиология формирования синюшного порока сердца в период внутриутробного развития не установлена. Предположения строятся на воздействии множественных факторов, оказывающих негативное влияние на формирование анатомических структур плода в первом триместре беременности. Среди них отмечаются следующие ситуации и состояния женщины, вынашивающей ребенка:

  • поздняя беременность (в возрасте после 40 лет);
  • отсутствие полноценного питания будущей мамы;
  • склонность женщины к употреблению алкогольных напитков перед зачатием и во время беременности;
  • пристрастие к курению;
  • наличие врожденных пороков в анамнезе у одного из родителей;
  • хронические заболевания (диабет, фенилкетонурия), которыми страдает женщина;
  • инфекционные патологии.

Тетрада фалло у новорожденных детейПоздняя беременность – возможная причина тетрады Фалло

Учеными была установлена связь между синдромом Дауна и высокой степенью вероятности наличия тетрады Фалло у новорожденных. Кроме этого, ученые не исключают влияние наследственного фактора на развитие врожденных пороков сердца.

Классификация типов тетрады Фалло

Особенности анатомических отклонений в строении сердечной системы отражены в выделении нескольких типов пороков, характерных для тетрады Фалло у детей.

  • Эмбриологический тип. Он характеризуется стенозом артерии в области мышечного кольца, несущего разграничительную функцию. Смещение конусообразной перегородки вперед и в левую сторону приводит к незначительным изменениям фиброзного кольца или умеренной гипоплазии.
  • Гипертрофический. Дефект приводит к максимальному сужению желудочковой артерии в зоне мышечного кольца и входе, расположенном в правом желудочке. Низкое расположение перегородки и максимально выраженная гипертрофия проксимального сегмента – основные отличия данного типа от предыдущего.
  • Тубулярный тип. Наблюдается неравномерное разделение артериального конуса, его сужение. При этом артериальный конус значительно укорочен. Такие изменения становятся причиной гипоплазии фиброзного кольца или стеноза легочного клапана.
  • Многокомпонентный. Обструкция артерии обусловлена удлинением конусной перегородки или высоким отхождением трабекулы. Данный тип наиболее сложен для коррекции.

Особенности клинического проявления имеющихся пороков тетрады предусматривают выделение нескольких форм патологии. Это:

  • проявление цианотичной (классической) формы, сопровождающейся ярко выраженной синюшностью (цианозом) кожного покрова и слизистых;
  • ацинотичная (бледная) форма, наблюдаемая у малышей до трехлетнего возраста с частичной компенсацией дефекта в последующем;
  • атрезия легочной артерии в устье.

Все типы и формы патологии требуют серьезного лечения. Это становится предпосылкой к нормализации функционирования сердечной деятельности и избавляет малыша от тяжелых проявлений порока сердца.

Клинические проявления в зависимости от формы патологии

При тяжелой форме, проявляющейся непосредственно после рождения ребенка, отмечается одышка и все признаки цианоза. Особенно ярко они выражены во время плача или кормления.

Классическая форма проявляется несколько позже – от полугода до года. Перечисленные выше признаки возникают на фоне повышенного физического или эмоционального напряжения.

Приступообразная форма характеризуется тяжелыми приступами, сопровождающимися одышкой, трудностями с дыханием и удушьем.

Для легкой формы патологии характерно позднее проявление цианоза, сопровождающегося одышкой. Ее появление наблюдается у ребенка в возрасте от 6 до 10 лет.

Тетрада Фалло у детей

Клиническое течение заболевания в детском возрасте характеризуется последовательностью прохождения трех стадий развития:

  1. Стадия относительного спокойствия. Проявление негативной симптоматики незначительно, что объясняется компенсаторными возможностями сердца ребенка в возрасте до полугода.
  2. Цианотичная стадия. Это наиболее сложный период течения болезни. Он продолжается до трех лет. Симптоматические проявления достигают наивысшей интенсивности. На этой стадии наиболее вероятна летальность.
  3. Компенсаторная стадия, еще называемая переходной. Все признаки и симптомы проявляются в обычной форме, однако организм ребенка в некоторой степени приспособился к их возникновению и способен справляться с приступами, иногда предотвращая или ослабляя их интенсивность.

Из этого не следует делать вывод о возможности отказа от лечения. Оно крайне необходимо для полноценного развития растущего организма и устранения факторов, опасных для жизни.

Характерные симптомы и признаки

Выраженность гемодинамических нарушений при ТФ напрямую связана со степенью обструкции выводящего канала в правом желудочке и особенностями аномального строения межжелудочковой перегородки. Анатомические пороки в младенческом возрасте дают о себе знать следующими проявлениями характерной симптоматики:

  • возникают трудности при кормлении;
  • отставание в развитии;
  • появление синюшности или бледности кожных покровов при плаче и сосании;
  • трудности с дыханием, одышка, усугубляющиеся по мере взросления ребенка.

Тетрада фалло у новорожденных детейТрудности при кормлении – возможный симптом тетрады Фалло

Среди внешних физических признаков у грудничков с пороками этого типа отмечаются такие нарушения, как:

  • отставание в росте и весе;
  • синий оттенок ногтевой пластины и носогубного треугольника;
  • узловатость пальцев на руках и ногах, возникающая в возрасте от 3 до 6 месяцев (в медицине такой признак носит название барабанные палочки);
  • ногтевая пластина приобретает характерную выпуклость, именуемую симптомом часового стекла;
  • в области грудной клетки слева прослушиваются систолические шумы.

Наиболее тяжелым проявлением врожденных пороков сердца, объединенных в одну патологию – тетраду Фалло, являются приступы, носящие одышечно-цианотичное течение. Их появление свидетельствует о тяжелой форме болезни. Приступы возникают в периоде от полугода до года. Зачастую сопутствующим проявлением становится вероятность анемии.

Возникновению приступа предшествует спазм инфундибулярного отдела, что приводит к попаданию венозной крови в отделы головного мозга. Это провоцирует приступ выраженной гипоксии центральной нервной системы на фоне пониженного кислорода в крови. Его показатели составляют менее 35 %.

Наступлению приступа предшествует появление характерной симптоматики:

  • ребенок ведет себя беспокойно, будто чем-то испуган;
  • у него расширяются зрачки;
  • усиливается одышка;
  • проступает синева на коже и слизистых покрытиях.

Затем у малыша начинаются судороги и обморочное состояние. Длительность приступа разная: от 2 – 3 минут до четверти часа. После приступа малыш становится вялым, пассивным.

К 4 – 6 годам количество приступов уменьшается или они перестают возобновляться. Тяжелое течение пороков сердца, сопровождающихся приступами, может привести к парезу или нарушению деятельности мозга. Опасность приступа состоит в высокой вероятности летальности.

Методы диагностики

Предварительный диагноз ставится на основании объективного осмотра пациента. Основание для подозрения на тетраду Фалло – синюшный или исключительно бледный оттенок кожного покрова, утолщение пальцев и выпуклость ногтевых пластин, характерная принужденность позы. В редких случаях – появление сердечного горба, то есть деформации грудной клетки.

При прослушивании тонов сердца выявляются систолические шумы, фиксирующиеся затем при проведении фонокардиографии. Достаточной информативностью обладают следующие инструментальные методы обследования:

  • рентгенография грудной клетки;
  • ЭКГ, характеризующее смещение межжелудочковой перегородки;
  • УЗИ, выявляющее все пороки развития;
  • зондирование определенных полостей сердца, необходимое для выявления нарушения давления, обеспечивающего насыщение кислородом крови, в сторону понижения или повышения;
  • аортография и легочная артериография, выявляющие коллатеральный кровоток, ОАП и патологические изменения легочной артерии.
Читайте также:  Повышенные лимфоциты в крови у ребенка: причины превышения нормы, способы лечения и нормализации показателя

С целью дифференциального диагностирования назначается проведение левой вентрикулографии, селективной коронарографии, МРТ и МСКТ сердца.

Способы лечения

Основные методы коррекции тетрады Фалло – медикаментозная терапия и хирургическое вмешательство.

Медикаментозное

Данный метод лечения применяется для купирования приступов одышечно-цианотичного типа. В арсенале медикаментозной терапии:

  • проведение ингаляций с увлажненным кислородом;
  • применение внутривенного введения Реополиглюкина;
  • одновременно назначается натрия гидрокарбонат, глюкоза и Эуфелин;
  • внутримышечное или подкожное введение Морфина сульфата;
  • инфузия Дексмедетомидина применяется с большой осторожностью.

Использование общей анестезии назначается исключительно редко, а именно – при необходимости оказания первой помощи по снятию интенсивных проявлений цианоза, вызванного тетрадой Фалло.

Отсутствие положительной динамики при использовании медикаментозного лечения становится показанием к накладыванию пациенту аортолегочного анастомоза.

Хирургическое

Операция тетрады Фалло проводится с учетом стадии и тяжести патологии, особенностей анатомических дефектов и возрастной категории пациента. К примеру:

  • При коррекции состояния у новорожденных и детей до года, страдающих от тяжелого течения ТФ, на первом этапе проводятся паллиативные операции. Это наложение синтетического или биологического протеза – аностомоза Блелока-Тауссиг. Метод обеспечивает снижение вероятности развития осложнений во время проведения в последующем радикальных методов коррекции.
  • Открытая инфундибулопластика или баллонная вальвулопластика проводятся с целью минимизации проявления гипоксемии.
  • Хирургическое вмешательство с использованием радикальной коррекции пороков ТФ предполагает использование метода пластика ДМЖП, а также – устранение обструкции выводящего участка правого желудочка.

Тетрада фалло у новорожденных детейХирургическое вмешательство – способ лечения тетрады Фалло

В большинстве случаев коррекция состояния предполагает проведение хирургической операции в качестве первичной коррекции. Идеальный возраст для ее выполнения составляет от 6 месяцев до 3 лет.

Возможные осложнения

Тяжелые пороки сердца, характерные для ТФ, при отсутствии своевременной коррекции приводят к серьезным осложнениям. Среди них:

  • высокая вероятность тромбоза мозговых сосудов;
  • аритмия, АБ-блокада;
  • проблемы с психомоторным развитием ребенка;
  • развитие застойной или острой формы сердечной недостаточности, а также легочной гипертензии;
  • образование аневризмы правого желудочка;
  • возникновение инфекционного эндокардита.

Предупредить развитие осложнений удается при условии раннего выявления патологии. Это становится предпосылкой для продления жизни пациента.

Прогноз

Неблагоприятное течение болезни часто становится причиной летального исхода. 25 % маленьких пациентов могут умереть в течение первого года жизни. Из них 50 % погибают непосредственно в периоде новорожденности.

Если не проводится операция, продолжительность жизни составляет около 15 %. И только 6 % пациентов живут до 40 лет.

Своевременное выполнение коррекции хирургическим путем обеспечивает достаточно оптимистичные прогнозы. Радикальная коррекция, выполненная до 3-летнего возраста, дает пациентам шанс на трудоспособность и социальную активность. Средняя продолжительность жизни при успешно выполненной операции составляет 68 – 70 лет.

Профилактика

Профилактические меры следует соблюдать как беременным, так и больным детям. Специалисты рекомендуют:

  • беременным женщинам и болеющим пациентам как можно раньше становиться на учет;
  • исключить самолечение;
  • не отказываться от операции;
  • избегать переохлаждения;
  • регулярная диспансеризация;
  • сопутствующие болезни – аритмия и блокада предполагают своевременное лечение.

Обязательная профилактическая мера – своевременное обращение к врачу. Тетрада Фалло – патологическое состояние, требующее постоянного врачебного наблюдения и серьезной коррекции.

Источник: https://med-advisor.ru/tetrada-fallo-01/

Тетрада Фалло у новорожденных: как избавиться от порока

Тетрада фалло у новорожденных детей
Тетрада Фалло у новорожденных – один из врожденных пороков сердца у детей. Его доля составляет 10% от общего количества данной группы заболеваний и 50% «синих» (цианотических) пороков.

Без лечения его исход довольно печален – четвертая часть больных детей не доживают до года. В среднем такие пациенты живут по 12 лет.

Суть заболевания

Тетрада в переводе с латыни означает четыре. Именно столько составляющих нарушений сердца входит в обозначенный порок:

  1. Отсутствие части межжелудочковой перегородки.
  2. Сжатие (стеноз) части правого желудочка, откуда венозная кровь поступает в легочную артерию. И она, в свою очередь, имеет суженый просвет.
  3. Неестественная позиция аорты. В норме ее устье располагается над левым желудочком. При данном недуге оно сдвигается вправо (декстропозиция) и аорта оказывается сверху над повреждением межжелудочковой перегородки, сверху двух желудочков. Такое расположение сравнивают с позицией всадника в седле лошади.
  4. Увеличение мышечной ткани (гипертрофия) правого желудочка в несколько раз, по сравнению со стенкой здорового сердца.

Два последних дефекта можно рассматривать как следствие первых.

Физиологические изменения в сердце

Анатомические дефекты в строении сердца ребенка влекут за собой и изменение в его работе. В нормально развитом органе все довольно просто: венозная кровь поступает через правую сторону сердца в малый (легочный) круг кровообращения.

Там она насыщается кислородом, превращаясь в артериальную и возвращается уже в левое предсердие. Потом левый желудочек «выстреливает» кровь в аорту, в большой круг кровотока.

В случае заболевания тетрадой Фалло, из-за отсутствия части перегородки между желудочками и сужения выхода из правого желудочка, венозная кровь идет не по нормальному маршруту, а попадает в левый желудочек, где смешивается с артериальной.

К легким попадает меньшая порция крови, поскольку большая часть венозной крови утекла снова по большому кругу.

Внешние проявления и симптомы

В результате циркуляции венозной крови по артериям (где в норме должна располагаться только артериальная, окисленная кровь) кожа и слизистые оболочки окрашиваются в синий цвет (цианоз). Это один из внешних признаков болезни. Степень его проявления будет зависеть от количества венозной крови, попавшей в основное русло кровотока.

У новорожденных данный признак проявляется не сразу, а по истечении нескольких дней. Сначала синюшность может возникать при физических нагрузках: при кормлении или плаче. К этому добавляется одышка.

Пик этих проявлений припадает на 2-3 года. Активность у больного ребенка заменяется вялостью. Он глубоко и часто дышит. Появляется тахикардия. Чтобы уменьшить венозный кровоток, дети садятся на корточки. Одышечно-цианотические приступы становятся более частыми. Иногда наблюдается потеря сознания.

К внешним признакам относится и изменения в строении кисти рук. Пальцы больного утолщаются у ногтей и становятся похожими на барабанные палочки. Сами ногти тоже деформируются, становятся выпуклыми, по типу часовых стекол. У больных детей может диагностироваться отставание в развитии, они часто болеют простудными и инфекционными заболеваниями.

Обсуждаемый порок сердца нередко сопровождается другими недугами – коарктацией аорты, синдромом Дауна и прочими болезнями. Поэтому к его клинической картине примешиваются и симптомы сопутствующих заболеваний.

Типы заболевания

Различают несколько видов болезни:

  • ранняя цианотическая, когда синюшность появляется в первый год жизни ребенка;
  • классическая, когда данный признак проявляется в 2-3 года;
  • тяжелая, сопровождающаяся одышечно-цианотическими приступами;
  • бледная (ационатическая) форма, при которой цианоза нет совсем.

Все они зависят от степени поражения сердца и изменения физиологических процессов в нем. Например, при последнем типе наблюдается в большей степени отток артериальной крови в левый желудочек, что не приводит к синюшности.

Причины заболевания

Поскольку это врожденное заболевание, то сбой происходит на стадии внутриутробного развития. Как и другие пороки, тетрада Фалло закладывается до 9 недели беременности, когда происходит формирование сердца плода. Если в это время имеется влияние негативных факторов, это влечет за собой нарушение в развитии органа.

Причины патологии кроются на генном уровне и могут быть двух видов:

  • наследственные, когда у кого-то из родственников наблюдалось такое заболевание;
  • приобретенные под влиянием различных мутагенов. Это может быть различное ионизирующее излучение, химические вещества (некоторые лекарства, вредные соединения), алкоголь, различные вирусы и микроорганизмы.

Предрасполагающими факторами развития порока являются хронические и острые заболевания матери во время беременности, нарушение питания, вредные привычки.

Как избежать развития порока

Профилактики именно данного заболевания нет. Но снизить риск его возникновения можно, придерживаясь определенных правил:

  • вовремя встать на учет к врачу и выполнять полностью его предписания. Принимать лекарства только под наблюдением медиков;
  • отказаться от вредных привычек;
  • избегать воздействие вредоносных мутагенов;
  • придерживаться диеты.

Существуют данные о том, что одним из факторов, способствующим развитию тетрады Фалло, является переизбыток витамина А в организме беременной женщины. Поэтому, не только следует исключить из рациона вредную пищу, но и дозировать потребление полезных веществ.

Методы лечения

Симптоматическое лечение (снятие одышки, цианоза, сердечной недостаточности) при данном недуге неэффективно. Его применяют перед оперативным вмешательством, которое является единственным путем к выздоровлению.

Хирургическое вмешательство подразделяется на радикальные методы, когда происходит полное исправление порока.

В большинстве случаев его проводят только после первого этапа – паллеативной операции. Она заключается в создании искусственно созданного протока между большим и малым кругом кровообращения. То есть, венозную кровь принудительно запускают в легочную артерию.

Эта операция довольно привычна для современных хирургов и неплохо переносится даже маленькими детьми. Но есть и противопоказания для ее проведения, среди которых эндокардит и другие нарушения сердечно-сосудистой и нервной систем, острое течение общих заболеваний.

Реабилитационный период после операции

Состоит из комплекса мер, направленных на укрепление сердечной мышцы и снижение нагрузки на нее.

Большую часть из них составляет гимнастика ЛФК, обеспечивающая оптимальные физические упражнения. Кроме положительного влияния на сердце они понижают содержание в крови холестерина, стабилизирующим образом действуют на уровень кровяного давления. К тому же, благодаря комплексу лечебной гимнастики можно избежать увеличения массы тела, стабилизировать работу нервной системы.

Физические упражнение эффективно сочетать со здоровым питанием, основанном на лечебных диетах.  Весь комплекс подобных мероприятий позволит улучшить качество жизни больного.

Тетрада Фалло у новорожденных – достаточно частый и опасный недуг. Его возникновения можно избежать, придерживаясь определенных правил при вынашивании ребенка. Существуют целый ряд методов диагностики, позволяющие на ранних этапах выявить развитие патологии.

Хирургами хорошо отработаны операции по устранению данного порока. Дети, перенесшие оперативное вмешательство по устранению тетрады, под присмотром врачей ведут полноценный образ жизни.

Поэтому данная болезнь не является смертельным приговором при условии вовремя проведенной операции.

20.07.2016 Доктор деток

Источник: https://doktordetok.ru/kardiolog/tetrada-fallo-u-novorozhdennyih.html

Ссылка на основную публикацию