Гранулематоз вегенера: симптомы, причины заболевания, диагностика и лечение

Гранулематоз Вегенера — довольно редкое аутоиммунное воспалительное заболевание. Развивается стремительно и выделяется тяжелыми формами. Не имеет полового признака. Мажет начаться у людей любого возраста, но чаще выбирает молодые и средние слои населения.

Гранулематоз Вегенера: симптомы, причины заболевания, диагностика и лечение

Болезнь малоизучена ученными, которые не могут дать точного ответа на ряд основных вопросов.

Что такое гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – патология, связанная с выработкой аутоагрессивных антител, которые поражают здоровые клетки, разрушают ткани и вызывают воспаление.

Его еще называют – гранулематоз с полиангиитом. Он наступает внезапно и развивается очень стремительно.

Первоначальное место дислокации гранулем – капилляры, артерии и артериолы. В дальнейшем воспалительный процесс быстро дислоцируется на мягкие ткани.

Поражает средние и мелкие сосуды, приводит к воспалению верхних и нижних дыхательных путей, захватывает глаза и уши, в дальнейшем почки и легкие.

  • Гранулы могут достигать больших размеров, их называют гигантскими вирусами.
  • Микроядерные клетки, размеров с бактерию, которые видны даже под световым микроскопом, состоят из мелких гранул.
  • Распадаясь, клетка рассыпается множеством гранул, которые образуют кровоточащие пустоты, что приводит к воспалениям и кровотечениям.

Здоровые ткани оказываются неспособны противостоять агрессивному вирусу. По этой причине, болезнь молниеносно прогрессирует.

Несвоевременно начатое лечение, приводит к летальному исходу в течение короткого срока.

Причины

Гранулематоз Вегенера: симптомы, причины заболевания, диагностика и лечениеЭта патология до конца не изучена ученными. Заболевание имеет генетическую предрасположенность и передается по генетической линии.

Медики обозначают несколько факторов развития:

  1. После перенесенных тяжелых вирусных инфекций. В особенности – стафилококка, гепатита группы В и С, инфекций дыхательных путей, после воспалительных процессов легких.
  2. После продолжительного приема антибактериальных или гормональных препаратов.
  3. При вирусном иммунодефиците человека.

Специалисты считают, что злокачественный васкулит, может быть вызван аллергическими признаками.

В крови вырабатывается большое количество аутоантител, которые провоцируются антигеном. Они влияют на формирование в крови белков-антител к родным нейтрофилам.

Во время промывания бронхов, в жидкости обнаружено большое скопление нейтрофилов. Что дает ученным предполагать, что заболевание было спровоцировано аллергическими реакциями.

При других патологиях, со схожей симптоматикой, в жидкости обнаружены только лимфоциты.

Группы риска

Гранулематоз Вегенера: симптомы, причины заболевания, диагностика и лечение

Гранулематозом с полиангиитом страдают чаще мужчины молодого или среднего возраста. В группу риска попадают люди от 30 до 50 лет.

У детей и пожилых людей наблюдается крайне редко.

Это редкий недуг, от которого страдает три человека на миллион. Но за последние 25 лет, случаи проявления выросли в четыре раза.

Формы

Гранулематоз Вегенера является хроническим интегративным васкулитом, который квалифицируется формированием гранул в стенках сосудов. По этой причине, заболевание Вегенера, ученные называют злокачественный васкулит.

Заболевание разделяют на две стадии:

  1. Локальная форма.
  2. Генерализованная форма.

В период локальной стадии затрагиваются оториноларингологические органы – органы зрения, слуха и ротовой полости:

  • ринит;
  • отит;
  • синусит;
  • назофарингит;
  • склерит;Гранулематоз Вегенера: симптомы, причины заболевания, диагностика и лечение
  • евстахиит;
  • увеит.

Воспаляются слуховые трубы. Пациенты жалуются на резкую боль в ухе и потерю слуха. Также нарушается вестибулярный аппарат, который выражается в потере равновесия, головокружения.

Больные страдают от сильного насморка с гнойными выделениями и кровотечениями. Появляются язвы и эрозии в носу.

Поражаются глазницы. Развивается конъюнктивит, язвенные образования на роговице, нарушается зрение, опускаются веки, происходит заражения слезного канала.

Воспалительный процесс бронхов и трахеи. Затрудняется дыхание. Изменяется голос.

Боль в мышцах и суставах, хотя характерных признаков артрита (опухолей и покраснений) не обнаружено.

Генерализованная форма считается второй стадией развития злокачественного васкулита. Ко всем вышеперечисленным симптомам, добавляются заболевания легких и почек:

  • легочный гранулематозный васкулит;
  • гломерулонефрит;

У 60% пациентов происходит поражение легких. Появляется сильный кашель, отхаркивание кровью, отдышка. При запущенных стадиях, все заканчивает легочными кровотечениями.

Гранулематоз Вегенера: симптомы, причины заболевания, диагностика и лечениеПри почечной недостаточности, которая наблюдается у 75% больных, появляются боли в пояснице, затрудняется мочеиспускание, отекает лицо, появляется тошнота и рвота. В почках образуются гранулемы, которые при распаде создают кровоточащие пустоты.

У 40% больных развивается кожный васкулит, обнаружены пузырчатые высыпания по телу, чаще затрагиваются локти. Развиваются язвенные образования, кровотечения у кутикулы ногтя.

У 15% — поражает поверхностную нервную структуру. У 8% заболевших — симптомы менингита.

Чем опасно

Гранулематоз Вегенера – опасное заболевание.

Источник: https://venaprof.ru/granulematoz-vegenera/

Гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом)

Введение

Гранулематоз Вегенера (также называемый в настоящее время гранулематозом с полиангиитом) — редкое воспалительное заболевание, поражающее кровеносные сосуды среднего и малого калибра. Другими словами, это васкулит.

В результате заболевания снижается ток крови через пораженные воспалением кровеносные сосуды; последствия берут на себя органы в организме больного, которые больше не получают надлежащего количества крови.

На ранних стадиях заболевания симптомы гранулематоза Вегенера появляются сперва в верхних и нижних легких, и дыхательных путях. В дальнейшем, особенно если заболевание не лечиться должным образом, оно может распространиться на почки, сердце, уши и кожу.

Для правильного лечения в первую очередь необходимы кортикостероиды и иммунодепрессанты.

Что такое гранулематоз Вегенера?

Гранулематоз Вегенера: симптомы, причины заболевания, диагностика и лечение

  • Гранулематоз Вегнера — воспалительное заболевание, которое изменяет стенки кровеносных сосудов среднего и малого калибра.
  • При снижении целостности стенки сосуда уменьшается кровоток, а органы организма (непосредственно связанные с сосудами) больше не снабжаются кровью надлежащим образом.
  • Обычно на участках тела, наиболее подверженных гранулематозу Вегенера, находятся почки, легкие, верхние и нижние дыхательные пути, но не исключено, что он может возникнуть и в других местах.
  • Без адекватного терапевтического лечения или в случае поздней диагностики гранулематоз Вегенера также может привести к летальному исходу, особенно если речь идет о почках.

Гранулематоз Вегенера — это васкулит

Когда речь идет о васкулите, имеется в виду воспаление кровеносных сосудов, как артериальных, так и венозных.

Грануломатоз Вегенера следует рассматривать как васкулит, поскольку он поражает артериальные и венозные сосуды среднего и малого калибра, а также некоторые капиллярные сосуды.

Почему болезнь называется гранулематоз Вегенера?

Термин гранулематоз происходит от того, что болезнь характеризуется образованием гранулёмы. Гранулёмы — это пролиферации соединительной ткани, ограниченные и узловидные по форме, их происхождение может быть различным: при гранулематозе Вегенера наличие гранулёмы, безусловно, связано с характерным для заболевания воспалительным состоянием.

Термин Вегенер происходит от первого доктора, который описал данную болезнь: Фридриха Вегенера.

Заболевание, однако, также известно как гранулематоз с полиангиитом, где термин полиангиит указывает на воспалительный процесс с участием нескольких кровеносных или лимфатических структур сосудов.

Эпидемиология

  1. По данным английской статистики, ежегодно около 500 человек болеют гранулематозом Вегенера.

  2. Болезнь не отдает предпочтения определенному полу, хотя, как представляется, по неизвестной в настоящее время причине возникает у людей со светлой кожей.

  3. Гранулематоз Вегенера может развиться в любом возрасте, но, по некоторым эпидемиологическим данным, чаще встречается у взрослых людей в возрасте от 40 до 60 лет.

Причины

В настоящее время точная причина гранулематоза Вегенера остается неизвестной.

Однако, учитывая особенности заболевания, считается, что оно может иметь аутоиммунное происхождение.

 Аутоиммунные заболевания — это все те заболевания, которые характеризуются преувеличенной и неправильной реакцией иммунной системы; в то время как иммунная система у здорового человека представляет собой защитный барьер организма от внешних агрессий (бактерии, вирусы и т. д.), у людей с аутоиммунными заболеваниями иммунитет по ошибке атакует здоровые ткани организма.

Генетика и окружающая среда

  • По некоторым теориям (но пока без каких либо доказательств), кажется, что, чтобы спровоцировать преувеличенный аутоиммунный ответ, необходимо одновременное наличие двух факторов, первое генетического и другого экологического.
  • Под генетическим фактором подразумевается предрасположенность больного человека к развитию гранулематоза Вегенера.
  • Под экологическим фактором подразумевается инфекция, вызванная вирусным или бактериальным агентом (в частности, этиологический агент по-прежнему остается неизвестным).
  • При отсутствии любого из этих факторов заболевание не возникает.

Симптомы и осложнения

Гранулематоз Вегенера: симптомы, причины заболевания, диагностика и лечение

Симптомы и признаки гранулематоза Вегенера могут появиться внезапно или потребовать несколько месяцев, прежде чем проявить себя. Следовательно, каждый пациент представляет собой отдельный случай.

Первыми органами и районами тела, которые будут отвечать за последствия воспаления на уровне кровеносных сосудов, являются верхние дыхательные пути (нос, рот, околоносовые пазухи и уши), нижние (гортань, трахея и бронхи) и легкие (см. фото).

Гранулематоз Вегенера: симптомы, причины заболевания, диагностика и лечение

Как только оно появляется в этих местах, болезнь может распространяться и поражать другие сосуды, особенно те, которые снабжают почки.

Пациент с гранулематозом Вегенера может жаловаться на следующую симптоматику:

  • постоянные выделения из носа с наличием гноя;
  • кровь из носа (носовое кровотечение);
  • синусит;
  • ушные инфекции;
  • кашель с выделением крови или без нее (кровохарканье);
  • боль в груди;
  • одышка;
  • общее недомогание
  • потеря веса без причины (точнее, причиной и может быть гранулематоз с полиангиитом);
  • боль в суставах и отек;
  • кровь в моче (гематурия);
  • раздражение кожи, язвы (см. фото выше);
  • покраснение, жжение и боль в глазах;
  • лихорадка.

Когда обращаться к врачу?

Отличительными признаками гранулематоза Вегенера являются постоянный насморк (даже после применения лекарств), носовое кровотечение и кровохарканье. Поэтому, если такие симптомы возникают, желательно немедленно обратиться к врачу.

Читайте также:  Сцинтиграфия миокарда с нагрузкой и без: описание метода, показания к исследованию

Невнимательность и небрежное отношение к здоровью может вызвать большие осложнения.

Осложнения

Осложнения возникают, когда воспалительное состояние, вызванное гранулематозом Вегенера, распространяется на другие участки тела. Возможные цели: почки, глаза, уши, спинной мозг, сердце и кожа.

  • Потеря слуха. Воспаление кровеносных сосудов достигает среднего уха, вызывая более или менее постоянную потерю слуха.
  • Кожный васкулит и кожные проявления. Кожный васкулит отличается красными пятнами на теле; другие признаки, напротив, могут проявиться, например, в узелках на уровне локтей.
  • Сердечный приступ (инфаркт миокарда). Это происходит, когда воспаление достигает коронарных артерий (артерий сердца). Фактически, в таких обстоятельствах кровоснабжение падает, и сердечные клетки (миокард) погибают, что приводит к снижению активности сердца. Основными симптомами являются боль в груди, одышка, потливость, изжога и проч..
  • Повреждение почек и последующая почечная недостаточность. Чем меньше поступает кровь к почкам, тем необратимо начинают повреждаться и перестают работать должным образом почки. Это вызывает накопление тех веществ, которые являются токсичными для организма, которые обычно фильтруются и удаляются почечной системой. Конечная фаза этого очень медленного процесса — и, к сожалению, подлого (из-за симптомов, которые изначально не всегда очевидны) — это почечная недостаточность, характеризующаяся тяжелой уремией (то есть высоким уровнем азотистых веществ в крови). Почечная недостаточность является основной причиной смерти страдающих гранулематозом Вегенера.
  • Анемия. Данная болезнь может развиться со временем. У многих пациентов с гранулематозом Вегенера встречается анемия.
  • Тромбоз глубоких вен и легочная эмболия. Они могут возникнуть как первые легочные расстройства.

  X-сцепленная миопатия с чрезмерной аутофагией

Диагностика

  1. Определенный диагноз гранулематоза Вегенера устанавливается только после длительной серии точных исследований.
  2. Доктора начинают, как это часто бывает, с объективного обследования, в ходе которого анализируются симптомы и признаки, проявляемые пациентом, и исследуется его история болезней.

  3. Затем врачи переходят к более тщательным и конкретным проверкам, таким как анализы крови и мочи, рентгенологические исследования грудной клетки.

  4. Если в конце этого диагностического процесса все еще есть сомнения, врач может провести биопсию вовлеченных органов или тканей; наличие гранулем и признаков васкулита говорят только об одном: гранулематоз Вегенера.

Анализ крови

Образец крови, взятый у пациента, может быть подвергнут следующим исследованиям:

  • Анализ антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). АНЦА присутствуют в крови многих пациентов с гранулематозом Вегенера, но не у всех. Это делает данный анализ не на 100% надежным.
  • Анализ скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Данное исследование помогает оценить скорость, с которой эритроциты оседают на дне пробирки. Чем быстрее они оседают, тем легче протекает воспаление. Он не на 100% надежен, так как многие другие воспалительные заболевания вызывают те же самые реакции.
  • Тест на анемию. Также не на 100% надежный тест, потому что не все пациенты с гранулематозом Вегенера страдают анемией.
  • Анализ уровня креатинина в крови. Используется для оценки функции почек. Это действенный способ исследования, если заболевание поразило почки; в противном случае можно сделать ошибочные выводы.

Анализ мочи

В уриноанализах содержится информация, касающаяся здоровья почек. Наличие крови и белков может указывать на почечное расстройство.

Гранулематоз Вегенера: симптомы, причины заболевания, диагностика и лечение

Рентген грудной клетки дает увидеть состояние легких. Некоторые их аномалии можно распознать, но точно установить, является ли это гранулематозом Вегенера или другим легочным заболеванием, не представляется возможным.

Биопсия является самым безопасным и информативным клиническим исследованием.

Выполняется под местной анестезией и подразумевает удаление из пораженного органа части ткани для наблюдения под микроскопом. При этом наличие гранулемы или признаков васкулита в исследуемой ткани не вызывает сомнений.

Лечение гранулематоза Вегенера

Благодаря ранней диагностике и соответствующему лечению острая фаза гранулематоза Вегенера проходит через несколько месяцев.

После того, как этот первый период будет пройден, необходима поддерживающая терапия, которая длится около 18-24 месяцев, так как полное излечение занимает много времени. Пренебрежение этим аспектом означает подвергнуть себя рецидивам.

Лечение лекарственными препаратами

Наиболее широко используемыми препаратами являются кортикостероиды, иммунодепрессанты и моноклональные антитела, называемые ритуксимабом.

Гранулематоз Вегенера: симптомы, причины заболевания, диагностика и лечение

Кортикостероиды мощные противовоспалительные средства, которые фактически применяются для уменьшения воспаления. Эти препараты могут вызывать многочисленные побочные эффекты, и это объясняет, почему они назначаются в самой низкой эффективной дозе.

У пациентов с гранулематозом Вегенера наиболее широко используемым кортикостероидом является Преднизон.

Иммуносупрессивные препараты уменьшают воспаление, воздействуя на иммунную систему, которая, как было сказано, в случае гранулематоза Вегенера начинает атаковать организм.

 ЦиклофосфамидАзатиоприн или Метотрексат относятся к этой категории лекарств.

Прием иммунодепрессантов подвергает пациента большему риску заражения инфекциями.

Ритуксимаб — моноклональное антитело, снижающее активность лимфоцитов группы В, клеток иммунной системы, вызывающих воспаление. Его применение в случаях гранулематоза Вегенера также было одобрено FDA (Агентством США по регулированию пищевых продуктов и фармацевтических препаратов).

Что делать при побочных эффектах от лекарств?

Чтобы предотвратить побочные эффекты вышеупомянутых препаратов, врач назначает или рекомендует:

  • Сульфаметоксазол, в комбинации с Триметопримом, для предотвращения инфекций легких.
  • Препараты бисфосфонатыкальций и на основе витамина D добавки, чтобы уменьшить или предотвратить остеопороз.
  • Фолиевая кислота, для предотвращения последствий лечения Метотрексатом.

Другие виды терапии

Определенные обстоятельства, такие как поздняя диагностика заболевания или невнимательность при лечении, могут потребовать плазмаферезы и хирургического вмешательства.

Плазмафереза является довольно сложной процедурой, которая проводится с кровью пациента (точнее, процедура забора крови, очистка и возвращение её или какой-то части обратно в кровоток). Это практикуется не только в случае гранулематоза Вегенера, но и при наличии других аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка.

В свою очередь, хирургия может потребоваться для трансплантации почек, если почки непоправимо повреждены, или для устранения осложнений в дыхательных путях или проблем со средним ухом.

Прогноз

Для тех, кто страдает гранулематозом Вегенера, прогноз будет хорошим при следующих условиях:

  • ранняя диагностика болезни;
  • надлежащий уход за острой фазой заболевания;
  • поддерживающая терапия нужной продолжительности.

Если эти три основных условия соблюдены, продолжительность и качество жизни гарантируются.

Это правда, что могут быть вызваны некоторые нарушения и побочные эффекты в результате длительного приема лекарств или периодических проверок (анализов) крови (чтобы видеть, как развивается воспаление), однако это ничто по сравнению с осложнениями (почечная недостаточность, тяжелые респираторные заболевания, сердечный приступ и т. д.) запущенного или плохо леченного гранулематоза Вегенера.

Источник: https://tvojajbolit.ru/revmatologiya/granulematoz-vegenera-granulematoz-s-poliangiitom/

Вегенера гранулематоз симптомы — Всё о печени

Гранулематоз Вегенера: симптомы, причины заболевания, диагностика и лечение

Гранулематоз Вегенера является редким заболеванием, оно сначала проявляется воспалением в слизистой оболочке носа, глотке, придаточных пазухах, легких, из-за этого могут воспаляться кровеносные сосуды в организме и тяжело поражаются почки.

Затем могут быть системные поражения в органах дыхания, возникают проблемы со зрением. Чаще всего подвергаются гранулематозу женщины, им заболевают в разном возрасте от 10 до 75 лет, чаще всего женщина болеет в 40 лет.

До сих пор данное заболевание до конца не изучено, у больных выявляют проблемы с иммунитетом.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Болезнь может быть внезапной или постепенной. Первыми признаками являются проблемы с верхними дыхательными путями – в носу, пазухах носа, трахее и ушах, при этом с носа могут выделяться обильные носовые кровотечения, воспаляется среднее ухо (отит), синусит, кровохарканье и кашель.

Может покраснеть слизистая носа, она начинает набухать и склонна к кровотечению. В некоторых случаях повышается температура тела, человек себя плохо чувствует, теряет аппетит, в суставах может появляться боль и они опухают, воспаляются уши и глаза.

Также заболевание поражает артерии, которые ответственные за работу сердца, из-за этого в грудной клетке чувствуется боль, в тяжелых случаях может быть инфаркт миокарда.

Когда поражается артерия в головном и спинном мозге, симптомы обретают неврологический характер.

Часто заболевание осложняется, тогда начинают воспаляться кровеносные сосуды во всем организме. При этом на коже можно заметить язвочки, после них можно заметить характерные рубцы.

Также на этом этапе заболевания могут поражаться почки, человеку грозит почечная недостаточность. Из-за тяжелого поражения может повышаться артериальное давление и возникает уремия.

В некоторых случаях болезнь распространяется на легкие, в них образовываются гранулемы, из-за них возникают проблемы с дыханием. Некоторые больные страдают тяжелой формой анемии.

Начальный этап заболевания длится до трех недель, затем может наступить вторая фаза заболевания, если поражается кровеносная система, возникает ряд таких симптомов:

1. Поражаются легкие и дыхательные пути, при этом может воспаляться носоглотка, в носу образовываются язвы, может добавиться инфекция гнойного характера. Затем начинает деформироваться хрящ носа и появляется синусит.

2. Поражаются почки. На третьем этапе заболевания, почечная функциональность кардинально изменяется, может развиться артериальная гипертония нефрогенного характера. Появляются такие симптомы – сильная жажда, тошнота, рвота, отсутствует аппетит, во рту постоянно сухо, человек значительно худеет, возникают проблемы с выделением мочи.

3. Проблемы с легкими, сначала воспаление, затем появляются гранулемы, в которых образовывается гной, это приводит к абсцессу, когда больной откашливает, в мокроте появляется крови. Грудная боль и одышка мучают еще долгое время.

Читайте также:  Гипертрофия левого желудочка сердца: признаки на экг и лечение

4. Проблемы со зрением, глазное яблоко начинает смещаться вперед, это может привести к слепоте.

5. Воспаляются сосуды.

6. Значительные изменения в желудочно-кишечном тракте, при этом наблюдается нарушение в стуле, у пациента возникает сильная боль в области живота.

Причины гранулематоза Вегенера

Это заболевание характерно для разных возрастных категорий и любого пола. Причина до сих пор не исследована. Гранулематоз напоминает инфекционное заболевание, но при этом возбудитель остается неизвестным. Многие специалисты относят его к группе аллергических реакций, но на что именно также неизвестно. Только заметна мощная иммунная реакция, которая способна поражать ткани в организме.

Также болезнь может сопровождаться васкулитом, воспалениями разного характера, которые способны полностью уничтожить ткань.

Диагностика гранулематоза Вегенера

  • Чем раньше диагностируется данное заболевание, тем лучше, потому что нужно срочно лечить, чтобы не было осложнений – инфаркта миокарда, не повредился мозг, не были поражены почки.
  • Врач заболевание может распознать с помощью ярко выраженных симптомов, пораженное место должно обязательно подвергаться биопсии.
  • С помощью анализа крови нельзя точно диагностировать заболевание, можно только предположить, что оно есть, если в крови обнаружили антинейтрофильные цитоплазматические антитела.
  • Очень тяжело установить диагноз, если не поражен нос, горло и кожа, потому что рентген легких похож и на другие заболевания.

Лечение гранулематоза Вегенера

Раннее, если форма была запущена, человек умирал, сейчас ситуация улучшилась, потому что при лечении используют иммунодепрессанты – азатиоприн, циклофосфамид, с помощью их можно уменьшить реакцию иммунитета в организме человека и контролировать, каким образом протекает данное заболевание.

После того, как симптомы исчезнут, возможно, понадобится еще год принимать препараты. Для этого назначаются кортикостероиды и цитостатики, чтобы избавится от воспалительного процесса, их нельзя резко бросать принимать, делать это необходимо постепенно. При воспалении легких дополнительно понадобится прием антибиотиков, при анемии переливание крови.

Итак, гранулематоз Вегенера является заболеванием до конца не изученным, патологические процессы чаще всего характерны для людей, которые переболели дыхательными инфекциями, также существует мнение, что они связаны с вредными микроорганизмами.

Основой заболевания является синтез белка, который борется с количеством нейтрофилов в крови. Из-за этого они начинают налипать на стенки сосудов, при этом химические веществе начинают высвобождаться и поражаться сосуды.

  1. Затем начинается воспалительный процесс, гранулемы могут значительно увеличиваться, поражать носоглотку, гортань, легкие, почки и другие органы.
  2. Очень важно на ранней стадии выявить заболевание и начать своевременное лечение, потому что в запущенной форме избавится от гранулематоза Вегенера довольно сложно, оно может привести к инфаркту миокарду, почечной недостаточности и даже к летальному исходу.
  3. Источник: https://medportal.su/granulematoz-vegenera-prichiny-simptomy-i-lechenie/

Гранулематоз Вегенера: симптомы поражения ЛОР-органов

Гранулематоз Вегенера: симптомы, причины заболевания, диагностика и лечение

Гранулематоз Вегенера – тяжелое системное заболевание с неблагоприятным прогнозом, которое относится к группе васкулитов и поражает верхние дыхательные пути, легкие, почки. Данная патология относится к числу редких. Заболевание может развиваться в любом возрасте, но чаще встречается у мужчин моложе 40 лет.

В большинстве случаев гранулематоз дебютирует с поражения ЛОР-органов. Именно поэтому в самом начале болезни человек обращается за помощью именно к оториноларингологу, от которого зависит, насколько быстро и точно будет установлен диагноз и начато лечение.

Причины

Один из первых симптомов гранулематоза Вегенера — частые носовые кровотечения или появление в носу корок с кровью.

В настоящее время причины и механизмы заболевания до конца не изучены.

  • Считается, что гранулематоз Вегенера является аутоиммунным заболеванием, которое развивается в результате экзогенной сенсебилизации у лиц, имеющих генетическую предрасположенность.
  • Нередко симптомы болезни появляются после перенесенной ОРВИ, переохлаждения или травмы.
  • У женщин патологический процесс может запускаться во время беременности или после родов.

По мнению специалистов в основе заболевания лежат иммунологические нарушения – патология клеточного иммунитета и отложение иммунных комплексов в стенках сосудов. Вследствие этих процессов возникает генерализованное поражение сосудов и некротизирующий гранулематоз.

Клинические проявления

Гранулематоз Вегенера обычно дебютирует с ринологических симптомов.

  • У человека появляются жалобы на одностороннюю заложенность носа, сухость его слизистой оболочки и скудные слизистые выделения, которые быстро становятся гнойными и кровянистыми.
  • При этом в полости носа образуются гнойно-кровянистые корки, количество которых по мере прогрессирования процесса увеличивается. Они становятся массивными и приобретают гнилостный запах.
  • Характерной особенностью данного заболевания является склонность к язвообразованию. Сначала появляется небольшой дефект слизистой оболочки, затем язва углубляется и может доходить до хряща.
  • Дальнейшее прогрессирование процесса приводит к формированию перфорации перегородки носа. В результате наружный нос приобретает седловидную форму, лишаясь опоры.

В некоторых случаях в носовых ходах появляются островки грануляционной ткани, кровоточащей даже при легком прикосновении. Чаще всего они располагаются на носовых раковинах, в верхних отделах перегородки, реже – в задних ее отделах, закрывая хоану.

Наряду с поражением полости носа в патологический процесс вовлекаются и околоносовые синусы. При этом развивается односторонний синусит (часто гайморит).

Со временем язвенно-некротический процесс в полости носа разрушает медиальную стенку верхнечелюстной пазухи, переднюю – клиновидного синуса и перегородку носа. Так эти пазухи образуют с полостью носа единую полость с большим количеством сухих корок.

Другие стенки околоносовых синусов также могут разрушаться в результате образования вблизи них специфических гранулем.

Нередко в сочетании с ринологическими проявлениями при гранулематозе выявляются и офтальмологические симптомы:

  • Обычно это воспаление роговицы с образованием глубокой язвы с приподнятыми краями.
  • Кроме того, может развиваться склерит и увеит.
  • На поздних стадиях у таких больных может смещаться глазное яблоко, формируя экзо- или энофтальм. Эти изменения связаны с образованием и рубцеванием грануляционной ткани в орбите.

В 10 % случаев гранулематоз начинается не с поражения полости носа, а с повреждения глотки и гортани. Таких больных беспокоит дискомфорт, першение в горле, боль при глотании. Нередко из-за резкой боли они боятся употреблять пищу.  При этом на слизистой пораженных органов сначала появляются бугорки, которые вскоре изъязвляются.

Постепенно некротические изменения усугубляются и язвенные дефекты могут становиться глубокими и занимать всю заднюю поверхность глотки с переходом на миндалины, мягкое небо и надгортанник. Заживление таких обширных дефектов происходит с образованием грубых рубцов. При этом может развиваться гнусавость и нарушаться акт глотания.

У трети больных гранулематозом поражается среднее и внутренне ухо – снижается слух и развиваются гнойные и адгезивные отиты.

Независимо от начальных проявлений болезни через некоторое время от ее начала развивается генерализация патологического процесса с:

  • повышением температуры тела;
  • явлениями интоксикации (головной болью, миалгиями, слабостью);
  • поражением жизненно важных органов.

При этом регионарные лимфатические узлы практически не увеличиваются.

Варианты течения

Болезнь может протекать остро — с повышением температуры до фебрильных значений, резкой слабостью, головной болью и похудением. Прогноз при такой форме гранулематоза неблагоприятный.

Заболевание может протекать в локализованной (с поражением глотки и гортани, глазницы или носа и околоносовых пазух) и генерализованной форме с бурной реакцией всего организма и вовлечением в патологический процесс почек, сердечно-сосудистой системы и кожи.

Причем первичная локализация процесса не определяет его дальнейшее течение.

Иногда болезнь начинается с поражения нижних дыхательных путей. Вариант гранулематоза с таким дебютом получил название «обезглавленный гранулематоз Вегенера».

Тяжесть заболевания и прогноз зависят от характера (остроты) его начала и варианта течения. Это обусловлено общей ответной реакцией организма и может определять дальнейшее существование болезни. Гранулематоз Вегенера может развиваться остро, подостро или иметь хроническое течение.

  1. Острый вариант болезни является наиболее злокачественным и активным. Состояние больных тяжелое с лихорадкой до 40 градусов, интоксикацией, быстрым похудением. При этом имеются выраженные изменения в составе крови – СОЭ достигает 40-80 мм в час, имеется лейкоцитоз со сдвигом влево, положительные острофазовые реакции. В моче появляются эритроциты, цилиндры и белок. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет меньше года. Они быстро погибают несмотря на активную терапию.
  2. Подострое начало болезни считается более благоприятным. Генерализация процесса наступает медленнее и патологические симптомы менее выражены. На ранних стадиях могут наблюдаться спонтанные ремиссии, длительность которых может увеличиваться под влиянием лечения. Продолжительность жизни лиц, страдающих этой формой гранулематоза, варьирует от 2 до 5 лет.
  3. При хроническом варианте течения заболевание прогрессирует медленно и длительное время может оставаться малосимптомным. При этом ремиссии чередуются с обострениями после ОРВИ или переохлаждения. Генерализация процесса может наступать через несколько лет после его дебюта. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 7 лет.

Диагностические критерии

Ранняя диагностика данной патологии крайне важна. Адекватная оценка изменений верхних дыхательных путей, жалоб пациента, истории заболевания и определенная настороженность специалиста позволяют ему заподозрить гранулематоз. При этом обязательно проводится дифференциальная диагностика с:

Читайте также:  Мелкоочаговый инфаркт миокарда: последствия, как проявляется на экг, реабилитация

У больных с гранулематозом Вегенера имеются характерные изменения в крови и в моче (при поражении почек). При исследовании крови выявляется лейкоцитоз со сдивигом влево, высокая СОЭ, анемия. Более чем у половины пациентов обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Костные изменения выявляются при рентгенографии или компьютерной томографии. На первых этапах они могут быть не выражены, но с течением времени четко выявляются:

  • очаги деструкции;
  • истончение или перфорация перегородки носа;
  • характерные изменения в пазухах.

Подтвердить или опровергнуть диагноз «гранулематоз Вегенера» можно по результатам гистологического исследования участка пораженных тканей, полученных при биопсии.

Лечение

Лица с гранулематозом Вегенера должны получать поддерживающую дозу преднизолона пожизненно.

Все терапевтические мероприятия при гранулематозе направлены на достижение ремиссии с целью увеличения продолжительности жизни и повышения ее качества. Для этого лечение должно начинаться как можно раньше.

Всем пациентам с данной патологией назначаются кортикостероиды в комбинации с цитостатиками. Индивидуально подбираются препараты, их дозы и сроки лечения:

  1. Из гормональных средств применяется преднизолон в средней суточной дозе 1-1,5 мг на кг массы тела, которая при необходимости может быть увеличена до 120 мг в сутки. При высокой активности процесса может использоваться пульс- терапия метилпреднизолоном (1000 мг в сутки в/в капельно 3 дня подряд).
  2. Среди цитостатиков предпочтение отдается циклофосфамиду в дозе 2-3 мг на кг массы тела ежедневно. Однако могут применяться и другие лекарственные средства подобного действия – метотрексат, азатиоприн.

После достижения ремиссии дозы препаратов постепенно снижают. Однако все больные с гранулематозом нуждаются в проведении пожизненной поддерживающей терапии для предупреждения рецидивов болезни под контролем врача. Ежемесячно таким пациентам проводится полное обследование и коррекция лечения (если необходимо).

Следует отметить, что любые хирургические вмешательства при гранулематозе выполняются только в крайних случаях или по жизненным показаниям. При этом временно увеличивают дозу гормонов, отменяя цитостатики, и назначают антибактериальные препараты.

Заключение

Все пациенты с поражением ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера наблюдаются не только у оториноларинголога, но и у ревматолога, который назначает базисную терапию. Такие больные должны понимать, что только соблюдение врачебных рекомендаций и адекватное лечение помогут облегчить их состояние и продлить жизнь.

О гранулематзе Вегенера в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 31:45 мин.):

  • Наглядно о гранулематозе Вегенера:
  • Оценка статьи: (проало 1, рейтинг: 5,00

Источник: https://pechenb.ru/vegenera-granulematoz-simptomy.html

Диагностика гранулематоз Вегенера

Заболевание, известное как «гранулематоз Вегенера», входит в число редко встречающихся аутоиммунных патологий. Болезнь поражает мелкие и средние сосуды, проходит с развитием некротических изменений. Патология была открыта в первой половине XX века немецким врачом Ф. Вегенером.

Что такое гранулематоз Вегенера

Гранулематоз, также именуемый системным васкулитом, способен поражать представителей мужского и женского населения. В основном заболевание диагностируют в среднем возрасте – между 40 и 55 годами.

При развитии болезни происходит опасный воспалительный процесс в сосудистых стенках. Главными мишенями становятся органы дыхательной системы, сосуды почек, органов зрения, нижние или верхние конечности.

Заболевание признано полностью неизлечимым. Если у пациента выявлено аутоимунное нарушение, медикам удается только облегчить состояние больного и продлить его жизненные годы.

Этиология болезни

Точно ответить на вопрос, почему развивается гранулематоз Вегенера, специалисты часто затрудняются.

  Патологию принято относить к группе аутоиммунных нарушений (основанием для такой классификации болезни является повышенное содержание в крови больных антигена НLА-А8).

Наличие этого вещества в больших количествах характерно для лиц, генетически предрасположенных к болезням аутоиммунного типа.

Развитие болезни ассоциируется со многими провоцирующими факторами:

  • цитомегаловирусом;
  • герпесной инфекцией;
  • наследственными особенностями иммунитета;
  • разрушительными привычками;
  • онкологическими процессами;
  • стрессовыми состояниями.

Возникновения заболевания связывается с нарушенным гуморальным иммунитетом, чрезмерно активным образованием антител к нейтрофилам, взаимодействие которых провоцирует адгезию. На фоне такого процесса высвобождаются активные вещества, вызывающие воспаление в определенных участках сосудов.

Во время развития заболевания формируются гранулемы – специфические узелковые структуры, состоящие из крупных клеток.

Сначала болезнь поражает дыхательный отдел, после чего распространяется на другие жизненно важные системы организма. Разрастаясь в сосудах, гранулемы вызывают их повреждения, разрывы, провоцируют кровотечения различной степени интенсивности.

Формы, стадии болезни

Учитывая выраженность клинической картины, различают три разновидности гранулематоза Вегенера:

  • локализованную;
  • ограниченную;
  • генерализованную.

Болезнь имеет 4 основные стадии, кратко описанные в таблице:

Первая (риногенная) Протекает подобно заболеваниям, затрагивающим область носовой перегородки или глазниц. Данный этап имеет общие характеристики с ларингитами, назофарингитами, язвенно-некротической формой риносинусита.
Вторая (легочная) Болезнь активизируется, приводя к повреждению легочной паренхимы. Фиксируется серьезное поражение основных систем организма (дыхательной, пищеварительной, выделительной).
Третья Характеризуется наличием генерализованного гранулематоза. Происходит поражение нижних дыхательных путей, сердца, сосудов, органов пищеварения.
Четвертая Завершающая (летальная) стадия заболевания протекает на фоне недостаточности сердца и почек.

После наступления финальной стадии болезни, пациент может погибнуть спустя 3-5 месяцев или на протяжении года.

Распространенные осложнения

Основные осложнения системного васкулита проявляются в системе дыхания. При гранулематозе присутствует риск развития таких нарушений как хронический конъюнктивит, стеноз, проявляющийся сужением гортани, бронхов.

Могут иметь место кровотечения в легких, закупорка слезовыводящего канала, непроходимость евстахиевых труб, деформация носа.

Опасными последствиями патологии становятся пневмоцистная пневмония, ослабление или полная утрата слуха, зрения.

Симптомы гранулематоза

Характерная особенность заболевания – схожесть с более легкими патологиями, не несущими угрозы для человеческой жизни. Начальные признаки системного васкулита схожи с клиникой болезней, поражающих верхний отдел дыхательной системы.

Когда человека поражает гранулематоз Вегенера, симптомы принимают форму:

  • постоянного насморка;
  • сухости в носу;
  • затрудненного назального дыхания;
  • осиплости голоса;
  • изъязвления слизистой;
  • отхождения гнойной слизи, кровотечений из носа.

Уже в начале своего развития болезнь может привести к прободению перегородки носа, образованию гнойно-кровянистых корочек внутри его полости. При прогрессирующем системном васкулите негативные процессы возникают в ушных раковинах, во рту.

Существуют признаки гранулематоза Вегенера, появляющиеся при любых формах болезни. К таким симптомам относят озноб, ненормированное потоотделение, резкое похудение, мышечные и суставные боли, упадок сил. На кожном покрове появляется геморрагическая сыпь. Позже происходит некротизация элементов эпидермиса.

Негативный процесс распространяется на ЦНС, сердечную мышцу, крупные сосуды. Со стороны зрительного аппарата наблюдаются эписклерит, ишемия глазных нервов.

Гранулематоз легких развивается как бронхит или трахеит. Пациента беспокоит малопродуктивный кашель, одышка, болевые ощущения в грудине. В тканях легкого формируются узелки, приводящие к кровотечениям. После инфицирования они распадаются или перерождаются в полости с гнойным распадом.

Признаки поздней стадии

На позднем этапе системного васкулита начинается рост t тела. Поражаются синусы, повреждается носовая перегородка, разрушаются мягкое, твердое небо, отмирают лицевые ткани.

После того, как патологический процесс достигнет этапа генерализации, происходит поражение органов дыхания. Появляется надсадный кашель с гнойной или кровавой мокротой, развивается абсцедирующая форма пневмонии, усиливается легочная недостаточность.

Методы диагностики

Началом диагностики становятся стандартные процедуры:

  • исследования крови, мочи;
  • рентгенография легких.

При гранулематозе обнаруживают проявления тромбоцитоза, анемию, ускоренную СОЭ. Фибрин, мочевина, глобулин выявляются в повышенных количествах. Исследование мочи выявляет протеинурию. Рентгеновский снимок демонстрирует наличие полостей распада, инфильтратов.

При обследовании на наличие системного васкулита обязательно выполняется иммунодиагностика. Этот метод обнаруживает в организме больного человека присутствие антинейтрофильных антител, антигенов, понижение комплемента.

Кроме основных процедур пациенту могут назначить биопсию, во время которой выполняется взятие фрагмента слизистых из области верхних дыхательных путей. Полученный биоматериал детально изучается при помощи микроскопа.

Для различия  гранулематоза Вегенера с другими патологиями выполняют дифференциальную диагностику. Специалист определяет разницу между системным васкулитом и ВИЧ-инфекцией, системным кандидозом, злокачественными онкологическими процессами.

Как лечить гранулематоз Вегенера

Прежде чем начинать лечение системного васкулита, специалист уточняет стадию заболевания, область локализации разрушительного процесса, общее состояние пациента. Основными видами лекарственных средств становятся:

  • кортикостероидные гормоны, понижающие негативную реакцию иммунной системы (Метилпреднизолон, Преднизолон);
  • иммуносупрессоры, угнетающие чрезмерно активную функцию иммунитета (Метотрексат, Циклофосфамид).

Помимо классических медикаментов могут применяться экспериментальные средства. Такие лекарства способны обеспечить положительную динамику, если основной курс был неэффективен. Если гранулематоз поражает дыхательную систему, больному может быть назначен Ритуксимаб (препарат, уменьшающий количество лимфоцитов).

Дополнительными медикаментами становятся антибиотики, необходимые для предупреждения легочных инфекций (Бактрим, Бисептол), фолиевая кислота, замедляющая формирование язв, средства, препятствующие развитию остеопороза (Бифосфонат).

Если гранулематоз протекает с частыми рецидивами, больному назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. Стеноз в области гортани может быть устранен благодаря трахеостомии (суть метода состоит во внедрении искусственного заменителя дыхательного горла).

Прогноз при гранулематозе Вегенера

Медицинская статистика утверждает – в 80 % случаев своевременная диагностика и правильно проведенный лечебный курс позволяют не допустить гибели пациента. Если заболевание было выявлено на поздней стадии развития, а человек начал получать соответствующее лечение с задержкой, летальный исход может наступить на протяжении двухлетнего периода.

Шанс на выздоровление зависит от формы заболевания. Если гранулематоз Вегенера приобретает доброкачественное течение, сокращается риск гибели больного или приобретения статуса инвалида.

Источник: https://www.tvoiguru.ru/autoimmunnye-narusheniya/diagnostika-granulematoz-vegenera/

Ссылка на основную публикацию